Bence-Jones-proteiner er i det væsentlige små stykker antistoffer, der kan påvises ved hjælp af en urintest, hovedsagelig til diagnosticering og overvågning af patienter med multipelt myelom, en type blodkræft.
Multipelt myelom
Multipelt myelom er en kræft, der dannes i en type hvide blodlegemer, der kaldes en plasmacelle. Plasma celler er de celler, der gør antistoffer til at hjælpe dig med at bekæmpe infektioner.
For en normal population af antistofproducerende plasmaceller kan man sige, at mangfoldighed er deres forretning. De fremstiller alle forskellige typer af antistofproteiner.
Multipelt myelom er en af flere sygdomme, der kan producere en "enkelt klon af plasmaceller." Tænk på en enkelt klon som noget beslægtet med en gruppe af identiske tvillingceller. Denne menneskemængde er ikke forskelligartet. Den enkelte klon af celler fremstiller sædvanligvis de samme antistofproteiner.
M-proteiner
Ved diskussion af Bence-Jones-proteiner anvendes ofte flere andre udtryk, såsom myelomprotein, M-proteiner, paraproteiner, frie immunoglobulin-lette kæder og M-spiken. Disse udtryk er alle ens, men de er ikke nødvendigvis udskiftelige.
M'en i M-protein står for monoklonal, hvilket betyder, at samlingen af proteiner er fra en klon af antistofproducerende celler. Disse celler producerer alle de samme antistoffer eller antistoffedele.
Lyskæder
Antistoffer er, hvad forskere kalder immunoglobuliner - immun, hvilket betyder, at de hjælper med at bekæmpe sygdom og globulin, hvilket betyder, at de er proteiner.
Disse immunoglobuliner er sædvanligvis ret store, men de består af mindre enheder, der sættes sammen. Antistoffer består faktisk af flere mindre proteiner, kaldet tunge kæder og lette kæder.
I ovenstående billede kan du se et fuldt antistof eller immunoglobulin i forgrunden, men hvert antistof består af nogle få dele.
De blå dele er de "tunge kæder" og gulddelene er "lette kæder". I dette billede er guldlette kæder , hvad der kan blive Bence-Jones proteiner hos en person med flere myelomer eller en anden tilstand.
Bence-Jones proteiner er i det væsentlige en særlig samling af disse mindre stykker af et antistof (de lette kæder) . Tilstedeværelsen af lette kæder i en sådan overflod i urinen er ikke normal. Normalt kan kun et minuts mængde letkædet protein detekteres i urinen. Lette kæder i urinen kan udvikle sig af mange forskellige årsager, men ikke alle er kræft.
Monoklonale Lys Kæder
Nu, når det gælder Bence-Jones proteiner, er det vigtigt at huske, at disse lette kæder ikke kun er gamle former for lette kæder - de er monoklonale lette kæder.
Bence-Jones proteiner er så ...
- Monoklonale (kommer fra en klon af celler)
- Monoklonale lette kæder (mange kopier af samme, mindre antistof-del)
- Fundet i urin og forbundet med en række forskellige tilstande, herunder multiple myelom.
Betingelser
Bence-Jones proteiner er bestemte typer af M-proteiner, og de er små nok til at passere gennem din krops filtreringssystem, nyrerne. Dette betyder, at når disse lette kæder forekommer i overflod, vil de passere fra din blodbanen ind i din urin.
Der er flere betingelser, hvor Bence Jones-proteiner kan findes i en persons urin, herunder følgende:
- Multipelt myelom - Multipelt myelom er en blodcancer, hvor der er overproduktion af plasmaceller - celler der udvikler sig fra B-lymfocytter i knoglemarven. Plasma celler er de celler, der producerer antistoffer, der beskytter os mod visse vira og bakterier. Mellem 50 og 80% af mennesker med myelom vil have en urintest, der er positiv for disse proteiner.
- Waldenströms makroglobulinæmi - Waldenstroms macroglobulinæmi er en usædvanlig kræft, der opstår i B-celler (en type hvid blodcelle). B-celler går igennem en proces for at blive antistofproducerende plasmaceller. I denne sygdom opstår kræften i B-cellen, inden det tidspunkt, hvor det bliver en plasmacelle; Så Waldenströms makroglobulinæmi adskiller sig fra multiple myelomer, men de to betingelser er på nogle måder ens, og begge kan resultere i Bence-Jones proteiner.
- MGUS - MGUS står for monoklonal gammopati af ubestemt betydning. Denne sygdom kan være en forløber for multipelt myelom og indebærer en stigning i antallet af plasmaceller, men ingen af de andre symptomer forbundet med multiple myelom.
Betydning
Bence-Jones proteiner er til stede i omkring to ud af tre patienter med multipelt myelom. Multipelt myelom er en blodcancer, der involverer overskydende produktion af plasmaceller. Ligesom lungekræft ville have et overskud af unormale lungecancerceller, involverer myelom et overskud af plasmaceller.
Plasma celler er de celler, der gør antistoffer til at hjælpe os med at bekæmpe sygdomme. Kræftcelleceller producerer imidlertid ikke antistoffer, der hjælper med at bekæmpe sygdom, og i stedet gør de overskydende plasmaceller overskydende antistoffer, der er alle de samme.
Overskuddet af immunglobuliner i kroppen kan blive et problem fra en række forskellige vinkler, hvoraf den ene er nyresygdom . Normalt er antistoffer for store til at blive filtreret gennem rørene i nyrerne. Bence-Jones proteiner er små nok til at komme ind i filtreringsenhederne i nyrerne. I nyrerne kan disse proteiner opbygge og forårsage nyreproblemer. Nogle typer af proteiner er mere tilbøjelige til at skade nyrerne på denne måde end andre. Der er også andre konsekvenser af overdrevne lette kæder, der kan påvirke forskellige dele af kroppen.
Hvis du er blevet diagnosticeret med en sygdom, der resulterer i for store mængder lette kædeproteiner, vil din læge sandsynligvis overvåge dig for relaterede komplikationer. En af de ting, der kan ske med overdrevne lette kæder, hedder amyloid-letkædet amyloidose, hvorved de lette kæder kommer sammen og danner aflejringer af et stof kaldet amyloid, hvilket kan forårsage skade i forskellige organer.
Urinprøve
Testen for Bence-Jones proteiner indebærer at indsamle din urin i 24 timer for at undersøge om der er tegn på proteinerne. Bence-Jones proteiner er opkaldt til Henry Bence Jones, en kemisk patolog, der først opdagede de usædvanlige egenskaber ved disse urinprøver i midten af 1800'erne. Der er to typer lette kæder - kaldet kappa og lambda. Den specifikke type letkæde kan have klinisk betydning.
Et ord fra
Hvis du nyligt er diagnosticeret, skal du tage lidt tid til at lære om din sygdom og stille spørgsmål. Nå ud for støtte fra dine venner og kære. Og hænge videre til håbet. Behandling af blodkræft er forbedret markant de seneste år, og nye behandlinger er i øjeblikket i kliniske forsøg.
> Kilder:
> Basile U, Gulli F, Torti E, et al. Evaluering af screeningsmetode til Bence Jones proteinanalyse. Clin Chem Lab Med. 2016 54 (11): E331-E333.
> Cook L, Macdonald DHC. Forvaltning af paraproteinæmi. Postgraduate Medical Journal . 2007; 83 (978): 217-223.
> Kyle, R., Larson, D., Therneau, T. et al. Klinisk forløb af lette kæde smolderende multiple myelom (idiopatisk Bence Jones proteinuria): et retrospektivt kohortstudie. Lancet hæmatologi . 2014. 1 (1): e28-36.