Symptomer, diagnose og behandlingsmuligheder for lymfoplasmacytisk lymfom
Hvad er Waldenstroms makroglobulinæmi, og hvad skal du vide, hvis du er diagnosticeret med denne sygdom?
Waldenstrom Macroglobulinemia - Definition
Waldenstrom macroglobulinemia (WM) er en sjælden type ikke-Hodgkin lymfom (NHL) . WM er en kræft, som påvirker B-lymfocytter (eller B-celler) og er karakteriseret ved en overproduktion af proteiner kaldet IgM-antistoffer.
WM kan også omtales som Waldenstroms makroglobulinæmi, primær makroglobulinæmi eller lymfoplasmacytisk lymfom.
I WM forekommer kræftcelleabnormiteten i B-lymfocytter lige før de modnes i plasmaceller. Plasmaceller er ansvarlige for at producere infektionsbekæmpende antistofproteiner. Derfor fører et forøget antal af disse celler til en forøget mængde af et specifikt antistof, IgM.
Tegn og symptomer på WM
WM kan påvirke din krop på to måder.
Knoglemarvspoling. Lymfomcellerne kan massere dit knoglemarv, hvilket gør det svært for din krop at producere tilstrækkeligt antal blodplader, røde blodlegemer og hvide blodlegemer . Som følge heraf vil disse underskud forårsage tegn og symptomer, der er typiske for anæmi (lavt antal røde blodlegemer), trombocytopeni (lavt blodpladeantal) og neutropeni (en lav neutrofiltælling - neutrofiler er en type hvid blodcelle) . Nogle af disse symptomer kan omfatte:
- Unormal eller usædvanlig blødning, såsom blødende tandkød, mærkelige blå mærker eller næseblødninger
- Føler usædvanligt træt, selvom du får nok søvn
- Åndenød med enhver anstrengelse
- Hyppige infektioner eller sygdom, som du bare ikke kan synes at kæmpe for
- Bleg hud
Hyperviscosity . Ud over dets virkning på knoglemarv kan den forøgede mængde af IgM-proteinet i dit blod forårsage det, der kaldes hyperviskositet.
Kort sagt betyder hyperviskositet, at blodet bliver tykt eller kogt og kan have svært ved at flyde let gennem dine blodkar. Hyperviscosity forårsager et andet særskilt sæt tegn og symptomer, der omfatter:
- Ændringer i syn, såsom blørhed eller forværring af syn
- Ændringer i mental status, som forvirring
- svimmelhed
- Hovedpine
- Nummen eller prikken i fødder eller hænder
Som med andre typer af lymfom kan kræftceller være til stede i andre områder af kroppen, især i milt og lever, og forårsage smerte. Hævede lymfeknuder kan også være til stede.
Du skal huske, at disse tegn og symptomer kan være subtile og kan være til stede i mange andre mindre alvorlige forhold. Hvis du har bekymringer over ændringer i dit helbred, er det altid bedst at konsultere din læge eller sundhedsudbyder.
Hvad forårsager WM?
Som i mange andre kræftformer er det ikke kendt, hvad der forårsager WM. Forskere har imidlertid identificeret nogle faktorer, der synes at være mere almindelige hos mennesker med sygdommen. Kendte risikofaktorer omfatter:
- Alder ældre end 60 år
- En historie med en tilstand kaldet monoklonal gammopati af ubestemt betydning (MGUS)
- En historie om WM i deres familie
- Har en hepatitis C -virusinfektion
Hertil kommer, at WM forekommer hos mænd oftere end kvinder og i kaukasiske folk oftere end afroamerikanere.
Diagnostisering af WM
Som med andre typer blod- og marvscancer, bliver WM normalt diagnosticeret ved hjælp af blodprøver og en knoglemarvsbiopsi og aspirerer .
Komplette blodtal kan vise et fald i antallet af normale raske blodlegemer, såsom røde blodlegemer, blodplader og hvide blodlegemer. Derudover vil blodprøverne vise en stigning i mængden af IgM-protein.
Knoglemarvsbiopsi og aspirat vil give detaljer om typer af celler i maven og hjælpe lægen med at differentiere WM fra andre former for lymfom.
Hvordan behandles WM?
WM er en meget usædvanlig type kræft, og forskere har stadig en lang vej at lære om de forskellige behandlingsmuligheder, der er til rådighed, og hvordan de sammenligner med hinanden med hensyn til deres effektivitet. Som følge heraf kan folk, der nyligt diagnosticeres med WM, vælge at deltage i kliniske forsøg for at hjælpe forskere med at forstå mere om denne tilstand.
Der er ingen kendt kur mod WM på dette tidspunkt, men der er en række muligheder, der har vist en vis succes i at kontrollere sygdommen.
- Plasmaferese: De unormalt store mængder IgM i blodet kan forårsage hyperviskositet eller tykkelse af blodet. Dette tykke blod kan gøre det vanskeligt for næringsstoffer og ilt at blive leveret til alle celler i kroppen. Fjernelse af nogle af IgM fra blodet kan bidrage til at reducere blodets tykkelse. Under plasmaferese cirkuleres patientens blod langsomt gennem en maskine, der fjerner IgM og derefter vender tilbage til deres krop.
- Kemoterapi og bioterapi: Patienter med WM behandles ofte med kemoterapi. Der er flere forskellige kombinationer af lægemidler, der kan anvendes. Nogle af disse omfatter kombination af cytoxan (cyclophosphamid) plus rituxan (rituximab) og dexamethason eller velcade (bortezomib) plus rituxan og dexamethason. Der er mange andre stoffer og kombinationer af lægemidler, der bruges til behandling af WM både i praksis og i kliniske forsøg.
- Stamcelletransplantation: Det er ukendt, hvilken rolle stamcelletransplantation vil spille i behandling af WM. Desværre kan mange WM-patienters avancerede alder begrænse anvendelsen af allogen transplantation, som kan have toksiske bivirkninger, men autolog transplantation efter højdosis kemoterapi kan være en rimelig og effektiv mulighed, især for dem, der har et tilbagefald af deres sygdom .
- Splenektomi: Som andre typer NHL kan patienter med WM have en forstørret milt eller splenomegali. Dette skyldes en opbygning af lymfocytter i milten. For nogle patienter kan fjernelse af milten eller splenektomi medføre en remission fra WM.
- Watch og Wait: Indtil WM forårsager problemer, vil de fleste klinikere vælge en "se og vente" tilgang til behandling. I dette tilfælde vil du fortsat blive nøje overvåget af din specialist og forsinke mere aggressive terapier (og dermed forbundne bivirkninger), indtil du virkelig har brug for dem. Selvom det kan være svært at forestille dig at gå igennem dit daglige liv med kræft i din krop og Undersøgelser har vist, at patienter, der forsinker behandlingen, indtil de begynder at få komplikationer fra det, har ikke dårligere resultater end dem, der straks starter behandling.
Opsummerer det
Waldenstrom macroglobulinemia, eller WM, er en meget sjælden type NHL, der kun diagnosticeres i omkring 1.500 mennesker om året i USA. Det er en kræft, der påvirker B-lymfocytter og forårsager en unormalt høj mængde af antistof-IgM i blodet.
Fordi det er så usædvanligt, og fordi vores viden om lymfom konstant udvider, er der for øjeblikket ingen enkelt standard behandlingsregime for WM. Derfor opfordres mange patienter, der nyligt diagnosticeres med WM, til at deltage i kliniske forsøg for at hjælpe forskere med at lære mere om denne usædvanlige blodkræft og i håbet om at de får mulighed for at bruge medicinerne nu, som bliver standard i fremtid.
Kilder
Bachanova, V., Burns, L. Hematopoeitic Stem Cell Transplantation for Waldenstrom Macroglobulinemia. Journal of Bone Marrow Transplantation marts 2012. 47: 330-336
Dimopoulos, M., Kastritis, E. og I. Ghobrial. Waldenstroms makroglobulinæmi: et klinisk perspektiv i en tid med nye terapeutiske midler. Annoncer af onkologi . 2016. 27 (2): 233-40.
Hillman, R., Ault, K. (2002) Hematologi i klinisk praksis 3. udgave. McGraw-Hill: New York.
Kristinsson, S .; Landgren, O. Hvad forårsager Waldenstroms macroglobulinæmi: Genetiske eller immunrelaterede faktorer eller en kombination? Klinisk lymfom myelom og leukæmi oktober 2011. 11: 85-87.
Oza, A. og S. Rajkumar. Waldenstrom-makroglobulinæmi: prognose og ledelse. Blodkræft journal . 2015. 5: e296.
Tedeschi, A. Benevolo, G., Varettoni, M., Battista, M., Zinzani, P., Visco, C., Meneghini, V., Pioltelli, P., Sacchi, S., Ricci, F., Nichelatti , M., Zaja, F., Lazzarino, M., Vitolo, U., Morra, E. Fludarabin plus cyclophosphamid og rituximab i Waldenstrom macroglobulinemia. Kræft januar 2012. 118: 434-443.