Angioimmunoblastisk T-celle Lymfom Symptomer og Behandling

Angioimmunoblastisk T-celle lymfom (AITL) er en usædvanlig type ikke-Hodgkin lymfom (NHL ) . Det stammer fra T-celler , hvilket er den type hvide blodlegemer, der er ansvarlig for at beskytte kroppen mod infektioner. Det kan være forkortet ATCL og blev tidligere kaldt angioimmunoblastisk lymfadenopati.

Hvad betyder Angioimmunoblastic?

Udtrykket 'angio' refererer til blodkar.

Dette lymfom har visse usædvanlige træk, herunder en stigning i antallet af små abnormale blodkar i kroppens dele, der er berørt. 'Immunoblast' er et udtryk, der anvendes til en umoden immuncelle (eller lymfecelle). De er cellerne, som normalt modnes i lymfocytter, men et vist antal af dem lever normalt i knoglemarv, klar til at proliferere, når der er brug for flere lymfocytter. Hvis de i stedet spredes i deres umodne form og ikke modnes, er de kræftfremkaldende. De cancerøse T-celler i AITL-sygdom er immunoblaster.

Hvem påvirker det?

Angioimmunoblastisk T-celle lymfom udgør kun ca. 1% af alt ikke-Hodgkin lymfom. Det påvirker ældre individer, med en gennemsnitlig alder ved diagnose på ca. 60 år. Det er lidt mere almindeligt hos mænd end hos kvinder.

Symptomer

I AITL er der de sædvanlige symptomer på lymfom, der omfatter en udvidelse af lymfeknuderne (normalt følt i nakken, armhulerne og lænden), samt feber, vægttab eller nattesveder.

Derudover har angioimmunoblastisk T-celle lymfom et antal usædvanlige symptomer. Disse omfatter hududslæt, ledsmerter og nogle blodabnormiteter. Disse symptomer er relateret til det, der kaldes en immunreaktion i kroppen, modvirket af nogle abnormale proteiner, der produceres af kræftcellerne. Ofte ses infektioner, fordi sygdommen svækker immunsystemet.

Dette lymfom har også et mere aggressivt kursus end de fleste andre ikke-Hodgkins lymfomer. Inddragelse af lever, milt og knoglemarv er mere almindeligt. B-symptomer ses også oftere. Disse funktioner kan desværre signalere et dårligere resultat efter behandling.

Diagnose og test

Ligesom andre lymfomer er diagnosen AITL baseret på en lymfeknudebiopsi . Efter diagnosen skal der foretages en række tests for at identificere, hvor langt lymfom har spredt sig. Disse omfatter CT-scanninger eller en PET-scanning , en knoglemarv test og yderligere blodprøver.

Når der er hududslæt, kan der også tages en biopsi fra huden for at finde nogle karakteristiske træk, der hjælper med at identificere denne sygdom.

Behandling

Den første behandling i dette lymfom er ofte rettet mod immunforsvaret - udslæt, ledsmerter og blodabnormaliteter. Steroider og adskillige andre midler har vist sig at være nyttige til reduktion af disse symptomer.

Når diagnosen er bekræftet, og faseundersøgelserne er afsluttet, startes kemoterapi. CHOP er den mest almindelige kemoterapi regime der anvendes. Et sygdomsrelateret tilfælde er imidlertid almindeligt og kan forekomme inden for måneder efter indledende sygdomsbekæmpelse. Yderligere behandling af dette lymfom er vanskelig.

Flere fremgangsmåder er blevet forsøgt, herunder knoglemarv eller stamcelle transplantationer. Sygdomsresultater er dog blevet værre end mere almindelige typer af højkvalitets lymfom.

Kilder:

Kræft: Principper og praksis for onkologi 7. Udgave. Redaktører: VT DeVita, S Hellman og SA Rosenberg. Udgivet af Lippincott Williams og Wilkins, 2005.

Terapi i perifere T / NK neoplasmer. Forfatter JP Greer. Udgivet i tidsskriftet Hematologi i 2006.

Voksne ikke-Hodgkin lymfombehandling - til sundhedspersonale (PDQ®) National Cancer Institute. Opdateret 15. januar 2016.