Anaplastisk stort celle lymfom (ALCL) er en forholdsvis usædvanlig type ikke-Hodgkins lymfom (NHL), som opstår fra T-celler. T-celler er en type immunceller, som beskytter kroppen mod infektioner. Der er to typer anaplastisk stort celle lymfom, primær systemisk type og primær kutan type.
- Den systemiske type påvirker lymfeknuder og andre organer.
- Den kutane type påvirker hovedsageligt huden
Primær systemtype
Den systemiske type ALCL påvirker både børn og voksne. Hos voksne er det et relativt sjældent lymfom, men hos børn tegner ALCL 1 ud af 10 tilfælde af alle lymfomer. De fleste individer med dette lymfom klager først på forstørrede lymfeknuder , selvom det sjældent rammer tarmene eller knoglen uden at involvere lymfeknuder.
Diagnose er lavet med en biopsi fra lymfeknuder eller berørte organer. Biopsien viser det specielle anaplastiske mønster af dette lymfom under mikroskopet. Patologen vil ofte teste biopsivævet med specielle lymfommarkører, der kan identificere et unikt molekyle kaldet CD30 på overfladen af kræftcellerne i ALCL. Tilstedeværelsen af dette CD30-molekyle adskiller det fra andre typer NHL .
En anden markertest for et specielt protein, kaldet ALK-proteinet, udføres også. Ikke alle individer med ALCL er positive for ALK.
Dem, der har ALK-proteinet, går bedre efter behandling end dem, der ikke gør det. Børn er mere tilbøjelige til at have ALK-proteinet end voksne.
Når diagnosen ALCL er bekræftet, udføres en række tests for at finde lymfomstadiet.
Systemisk ALCL behandles med kemoterapi. Behandlingsresultater er generelt gode, især for dem, der er ALK-positive.
Rituximab , et monoklonalt antistof, der anvendes i de fleste af de almindelige former for NHL, anvendes ikke i ALCL, fordi det ikke virker for T-celle lymfomer. I stedet målretter Brentuximab vedotin (Adcetris) CD30-molekylet og er blevet godkendt af FDA i 2011 til behandling af ALCL hos dem, der har sygdom tilbage efter behandling eller hos hvem sygdommen er kommet tilbage efter tidligere vellykket behandling.
Primær kutan type
Den kutane type ALCL påvirker hovedsageligt huden. Det er den næst mest almindelige type ikke-Hodgkin lymfom, der påvirker huden - efter kutan T-celle lymfom (CTCL) . ALCL af huden er stadig en sjælden tilstand, der primært påvirker ældre voksne.
Berørte personer skal først mærke hævelser eller sår på huden. Et besøg hos lægen resulterer normalt i en hudbiopsi, som bekræfter diagnosen. Marker undersøgelser for et særligt molekyle CD30 er påkrævet for at mærke sygdommen som ALCL.
Ca. 1 ud af 4 personer med ALCL af huden har ramt lymfeknuder tæt på hudnukler eller sår. Test kan udføres for at udelukke lymfom i brystet og underlivet. En knoglemarv test kan udføres som en del af rutinemæssige undersøgelser.
ALCL af huden har en fremragende prognose. Det er en langsomt voksende sygdom, der sjældent er livstruende.
Hos nogle patienter kan det endda forsvinde uden nogen behandling. For dem med hudlæsioner begrænset til et lille område, er strålebehandling den valgfri behandling. Dem med omfattende hudinddragelse kan behandles med lave doser af et lægemiddel kaldet methotrexat, i form af orale tabletter eller injektioner.
Kilder:
FDA godkendelse til Brentuximab Vedotin, National Cancer Institute, 1. juli 2013.
Childhood Non-Hodgkin Lymphoma Treatment-for sundhedspersonale (PDQ®), National Cancer Institute, opdateret 1/26/2016.
Voksne ikke-Hodgkin lymfombehandling - til sundhedspersonale (PDQ®). National Cancer Institute. opdateret 1/15/2016.