Kutant T-celle lymfom (CTCL) er et lymfom i huden. CTCL stammer fra T-celler , en type lymfocyt eller hvid blodcelle. CTCL er ikke en enkelt sygdom, men en gruppe af forskellige lymfomer, der påvirker huden primært inklusive:
- Mycosis fungoides,
- Sezary syndrom,
- Reticulum cellesarkom i huden, og
- En række andre sjældne lymfomer.
Lymfom involverer normalt lymfeknuder .
Imidlertid er lymfeceller eller lymfocytter til stede i alle organer i kroppen. Huden er en vigtig forsvarslinje for immunsystemet, og nogle T-celler vandrer naturligt til huden for at beskytte mod infektion. Kræftcellerne fra kutant T-celle lymfom migrerer også til huden. De fleste funktioner i CTCL er relateret til læsioner eller skader, de producerer på huden.
Kutant T-celle lymfom repræsenterer en gruppe af sjældne typer af non-Hodgkin Lymphoma (NHL). CTCL tegner sig kun for omkring 1 ud af 40 nyligt diagnosticerede NHL-patienter.
Risikofaktorer
CTCL påvirker mænd mere almindeligt end kvinder. Personer med CTCL er normalt i deres halvtredser eller tresserne. Børn påvirkes sjældent. Der har været en markant stigning i antallet af personer, der er ramt af lymfom i løbet af de sidste 3 årtier.
Ikke meget er kendt om årsagen til CTCL. I modsætning til nogle andre typer lymfomer er der ingen association med kendte vira.
Forskning er i gang for at afgøre, hvad der forårsager CTCL.
Symptomer
De første symptomer på hudlymfom omfatter tør eller skællet hud, røde udslæt og kløe. Udslætene er mere almindelige i områder, der fortsat er dækket af tøj. Nogle personer må først mærke rødt eller mørkt pletter på huden. Disse symptomer er ikke specifikke for lymfom, og de fleste mennesker behandles ofte for mere almindelige hudsygdomme, før lymfom mistænkes.
Som sygdommen skrider frem, kan de røde pletter blive forhøjet. Disse forhøjede pletter er kendt som plaques. Plaques kan senere blive til nodulære eller humpede tumorer. I fremskreden sygdom kan sår udvikles oven på disse læsioner. CTCL kan også sprede sig til lymfeknuder eller andre organer. De fleste mennesker med CTCL har kun hudsymptomer. Ca. 10 procent af sene scener udvikler sig for at udvikle alvorlige komplikationer.
Diagnose
En hudbiopsi er nødvendig for at diagnosticere CTCL. Biopsiprøven vil blive undersøgt under et mikroskop for at identificere lymfomceller. En række andre tests, herunder tests for lymfommarkører (immunhistokemi) og lymfomgener, er nødvendige for at finde ud af typen af lymfom. CT-scanninger eller andre billedbehandlingstest kan gøres for at lokalisere sygdommens omfang.
Behandling
Behandling af hudlymfom er helt anderledes end den måde, hvorpå andre lymfomer behandles. Din behandlingsstrategi vil afhænge af omfanget af hudinddragelse, typen af hudlæsion og involvering af knuder eller andre organer.
Mange behandlingstyper anvendes:
- Kemoterapi midler på huden
- Total hud elektron stråle terapi - en type strålingsbehandling
- Psoralen og ultraviolet A-stråler
- Ultraviolet B stråler
- Bexaroten - både som en gel samt tabletter
- Denileukin Difitox
- Interferon alfa
- Kemoterapi ved injektioner eller piller
Senest godkendte den amerikanske fødevare- og lægemiddeladministration (FDA) mechlorethamingel (Valchlor) til hudbehandling af mycosis fungoides, den mest almindelige type CTCL. Før godkendelse blev mechlorethamin kun godkendt til intravenøs behandling.
Et ord fra
En europæisk ekspertkonsensusgruppe mødte og offentliggjorde deres anbefalinger om behandling af forskellige typer og tilfælde af CTCL, idet man bemærker, at de hudregulerede terapier stadig er den mest hensigtsmæssige mulighed for mycosis fungoider i tidlig stadium, og at de fleste patienter med mycosis fungoider kan se frem til normal levetid.
Desværre er prognosen stadig ikke så god for patienter med avanceret sygdom, bemærkede de, at selvom en højvalgt delmængde af patienter kan opnås langvarig overlevelse med allogen stamceltransplantation (alloSCT).
Stadig er der sket et stort antal fremskridt i løbet af det sidste årti med hensyn til forståelsen af, hvordan mycosis fungicider og Sezary syndrom udvikler sig, så der er håb om, at dette også vil medføre behandlingsfremskridt.
> Kilder:
> Trautinger F, Eder J, Assaf C, et al. Den Europæiske Organisation for Forskning og Behandling af Kræft konsensus anbefalinger til behandling af mycosis fungoides / Sézary syndrom - Opdatering 2017. Eur J Cancer. 2017 77: 57-74.