Lymfom er en blodcancer, der påvirker lymfocytterne, en slags hvid blodcelle. De to hovedtyper af lymfom er Hodgkins lymfom og ikke-Hodgkins lymfom eller NHL. Selvom lymfomer normalt begynder i lymfeknuderne , kan de opstå næsten overalt i kroppen. Når de opstår uden for lymfeknuderne, kaldes de extranodale lymfomer.
Primærbenlymfom er et ualmindeligt extranodalt lymfom . Når et lymfom starter uden for lymfeknuderne, er det meget mere almindeligt, at maligniteten begynder i mave-tarmkanalen end i knoglen.
Oversigt
Primærbenlymfom er en yderst sjælden tilstand, hvor et lymfom starter i knoglerne. Denne tilstand tegner sig for omkring 1 til 2 procent af alle tilfælde af ikke-Hodgkin lymfom , med en højere forekomst af 3 til 9 procent hos børn og unge. Kræfter den start andre steder, og derefter spredes til knoglerne er meget mere almindelige end primære knogle lymfom.
Hvem er berørt ?
Primærbenlymfomer påvirker primært voksne. Mænd er mere tilbøjelige til at blive påvirket end kvinder. De fleste er ikke-Hodgkin lymfomer af den store B-celletype , for hvilken antallet tilfælde falder mellem 45 og 60 år. Men når det kommer til bunden af rygsøjlen ved sacrum eller halebenet, har primærbenlymfom en top forekomst i teenagere og tyverne.
Og sjældne tilfælde forekommer hos børn med en gennemsnitlig alder på 12 år.
Symptomer
De fleste mennesker ramt af primærbenlymfom første føler smerte i deres knogler. Ofte mærkes smerten selv i ro. Dette kan vare i måneder, før der opstår andre symptomer . Når lymfom vokser større, kan det medføre hævelse af lemmerne og begrænse bevægelser af arm eller ben.
Andre symptomer på lymfom som feber og vægttab er ikke almindelige.
Tests
Diagnostisk billeddannelse, røntgenbilleder og scanning af knoglen hjælper med at opdage primærbenlymfom. En tumor i knoglen viser karakteristiske ændringer i udseendet af knoglen på MR- eller CT-scanninger. Der kan være et moth-æltet mønster af knogleredbrydning i områder ramt af lymfom.
For at bestemme typen af tumor udføres en biopsi af knoglen. Dette kan gøres kirurgisk ved at tage et lille stykke af den tumorrelaterede knogle til mikroskopisk undersøgelse. Andre tests hjælper med at bestemme om tumoren er udbredt eller begrænset til knoglen. PET / CT i brystet, maven og bækkenet kan anvendes til at bestemme omfanget af lymfeknudeinddragelse og tilstedeværelsen af fjern sygdom.
typer
Mest almindeligt er primærbenlymfom ikke-Hodgkin lymfom eller NHL. Hodgkin lymfom af knoglen er meget mindre sandsynligt. Blandt de forskellige typer NHL, diffus stort B-celle lymfom eller DLBCL er det mest almindelige primære knogle lymfom. Typen af lymfom styrer beslutninger om den slags behandling, der kan forfølges.
Behandling
Da primært benlymfom er så sjældent, er der ikke blevet fastslået en enkelt optimal behandlingsregime. Nuværende behandlinger består normalt af kemoterapi i nogle få cyklusser i kombination med strålebehandling til benet.
Behandling på en række forskellige fronter eller multimodal terapi er almindelig, men rækkefølgen af stråling og kemoterapi varierer i offentliggjorte rapporter. Overlevelsesraten for primære knogle lymfomer er ofte bedre end for andre former for ikke-Hodgkin lymfom.
University of Miami rapporterer over 80 procent af de personer, der er behandlet til primærbenlymfom, er uden fremgang af deres sygdom 4 år senere - de fandt en 83 procent progressionsfri overlevelse eller PFS i en undersøgelse af 53 patienter. Der blev ikke set nogen forskel mellem patienter behandlet med kemoterapi eller kombineret kemoterapi plus stråling.
Der var imidlertid en tendens til forbedring i PFS for patienter med DLBCL behandlet med rituximab plus kemoterapi.
Konklusion
Efter behandling kan PET / CT-scanninger være særligt nyttige til at vurdere responsen på terapi. Valget efter behandling af behandling er PET / CT-scanning, som hjælper med at skelne vedvarende sygdom fra fibrose. Patienter bør også overvåges for langtidsfald. Bone lymfom har en lav grad af lokal tilbagefald, og oftest genvinder den på fjerne steder fra den oprindelige sygdom.
Kilder
For mere om dette emne, udforske følgende kilder:
Alencar A, Pitcher D, Byrne G et al. Primærbenlymfom - University of Miami erfaring. Leukæmi og lymfom 2010; 41 (1): 39-49.
Thornton E, Krajewski KM, O'Regan KN et al. Imaging funktioner af primære og sekundære maligne tumorer i sacrum. Den britiske Journal of Radiology . 2012; 85 (1011): 279-284.
Imaging af knogletumorer og tumorlignende læsioner: Teknikker og applikationer; A. Mark Davies, Murali Sundaram, Steven J. James. Springer Science & Business Media, 2009.
Principper og praksis for strålingspåkologi 4. udgave. Redaktører: Carlos A Perez, Luther W Brady, Edward C Halperin, og Rupert K Schmidt-Ullrich. Lippincott Williams & Wilkins, 2003.
Beal K, Allen L, Yahalom J. Primærbenlymfom: Behandlingsresultater og prognostiske faktorer med langvarig opfølgning af 82 patienter. Cancer , 2006; 106 (12).
O'Connor AR, Birchall JD, O'Connor SR et al. Værdien af 99mTc-MDP knoglescintigrafi i stadium primær lymfom af knogle. Kernemedicinsk kommunikation. 2007; 28 (7): 529-31.
Swerdlow SH, Campo E, Harris NL, et al., Eds. WHO klassificering af tumorer af hæmatopoietiske og lymfoide væv. 4. udgave. Genève, Schweiz: IARC Press; 2008.