Hvad sker der, hvis din primære kræftomorm ikke kan findes?

En lille gruppe patienter ved aldrig, hvor kræften først startede

Brystkræft. Prostatakræft. Tyktarmskræft. Patienter med kræft er mærket på baggrund af deres maligniteters oprindelse. Denne kategorisering tjener et reelt formål: En af de vigtigste faktorer ved bestemmelsen af ​​behandlingsmuligheder og prognose er kræftets oprindelse, "primærtumor" -stedet.

Men for omkring tre ud af hver 100 kræftpatienter findes det originale kræftsted aldrig.

Det vil sige, at patienten præsenterer med nye symptomer (såsom smerte eller blødning eller klump) eller er asymptomatisk (har ingen symptomer), men findes ved en fysisk undersøgelse, rutinemæssig røntgen eller anden undersøgelse, der har kræft. Hvad der faktisk er diagnosticeret, er en kræftmetastase - en tumor (eller tumorer), der er vokset fra celler, der rejste fra den nu uidentificerbare primære kræft og invaderede et andet sted (eller steder) i kroppen. Metastasen er biopsieret, kræft diagnosticeres, og en søgning udløses for den primære tumor, en omfattende evaluering, som normalt er stærkt afhængig af radiologiske billeddannelsesundersøgelser som CT-scanninger. Men den oprindelige primære maligne tumor er aldrig fundet. Og da vi mærker alle kræftpatienter, siges denne unikke gruppe for at lide af "cancer af ukendt primær oprindelse (CUP)."

Så, hvordan kan man ikke finde den originale kræftvulst? Selvom patienter, hvis kræft allerede er metastaseret til andre steder (såsom lever, lunger, knogler og / eller hjerner), er metoden, hvor den primære tumor ofte er identificeret, stort set altid identificeret som masse på et mammogram, en knude på prostataeksamen, en vækst fundet under koloskopi.

Så hvordan kan den primære tumor forsvinde? Der er flere mulige forklaringer. Nogle primære tumorer kan vokse deres blodforsyning og dø eller krympe til en uopdagelig størrelse, forsvinder, mens fjerne kræftmetastaser fortsætter med at vokse. Hos andre patienter kan en ususpiceret primær tumor fjernes kirurgisk under en procedure til behandling af en godartet tilstand.

Fødevarer og narkotikastyrelsen for nylig afskrækket brugen af ​​et minimalt invasivt ("laparoskopisk") kirurgisk værktøj udnyttet ved udførelsen af ​​en hysterektomi (fjernelse af livmoderen) for godartede tumorer kaldet fibroider. Det viser sig, at en af ​​de 350 kvinder, der gennemgår hysterektomi for denne ikke-kræftfremkaldende tilstand, ikke vides for nogen, der har en livmoderkræft kaldet sarcoma, og brugen af ​​dette særlige kirurgiske instrument (en morcellator) kan sprede de usannede kræftceller , til skade for patienten.

Men er det ligegyldigt, om den primære kræft ikke findes? Desværre er det meget for CUP-patienter, det betyder meget. Igen har den oprindelige oprindelse af en persons kræft stor betydning med hensyn til behandlingsmuligheder og prognose (herunder overlevelse). Selvom mange kræftformer stammer fra lignende typer væv (for eksempel bryst-, skjoldbruskkirtlen, prostata og andre kræftformer alle udvikler sig fra kirtlevæv), er der signifikante og klinisk betydningsfulde celleforskelle mellem kirtlevævstyperne (bryst kontra skjoldbruskkirtlen, for eksempel).

Hos CUP-patienter begynder vi ved at kategorisere kræftcellerne i en af ​​fire grupper baseret på deres udseende og andre cellulære træk: Adenocarcinom (kirtlevæv, ca. 60% af CUP-tilfælde); Dårligt differentieret carcinom (aggressive kræftceller, der ikke tydeligt ligner nogen specifik vævstype, ca. 20% til 30% af CUP-tilfælde); Squamous Carcinoma (der tegner sig for mindre end 10% af CUP-tilfælde, ligner hud og celler, der foretager visse organer); og neuroendocrincarcinom (sjældne; celler ligner de spredte i hele kroppen, der producerer hormoner).

Og i dag kan vi også sætte kræftcellerne gennem en myriade af molekylære tests, der søger gennem deres DNA for et genetisk fingeraftryk, der tydeligere tyder på deres nøjagtige vævsmæssige oprindelse.

Med så mange oplysninger om celletypen som muligt gør kræftlærerne et uddannet gæt om behandlingsregimen, der mest sandsynligt påvirker kræften og nyder CUP-patienten. Desværre, som CUP pr. Definition præsenterer med metastatisk (spread) sygdom, og da vi ikke helt sikkert ved den præcise oprindelse af CUP patientens malignitet, er den samlede prognose meget dårlig. Median overlevelse (halv overleve længere og halv kortere) for CUP patienter er mindre end fire måneder; på et år efter diagnosen lever mindre end 25% af CUP-patienterne og på fem år mindre end 10%.

Så hvad skal du gøre, hvis du eller en elsket er diagnosticeret med kræft, men den primære malignitet kan ikke identificeres? Flyt straks din omsorg til en større kræftinstitution (et nationalt anerkendt cancercenter eller stor akademisk facilitet). CUP er en sjælden ondartet tilstand, der kræver erfaring, ekspertise og teknologi til at vurdere og behandle, og kræftinstitutionerne er fyldt med erfaring, ekspertise og teknologi. En sådan institution vil udføre avancerede radiologiske billedstudier og molekylær test i et forsøg på at identificere den primære tumor og administrere målrettet behandling. Og hvis diagnosen af ​​CUP er uændret, giver kræftinstitutioner størst sandsynlighed for effektiv behandling og specialiseret, medfølende omsorg for CUP-patienten og deres kære.