En autoimmun sygdom
Idiopatisk trombocytopenisk purpura (ITP), også kaldet immunkrombocytopenisk purpura, er en tilstand, hvor kroppen ikke har nok blodplader. Blodplader er blodlegemer, der hjælper med at stoppe blødninger ved at holde sammen til dannelse af blodpropper, der forsegler små stykker eller brud.
"Idiopatisk" (id-ee-o-PATH-ick) betyder, at årsagen til sygdommen ikke er kendt.
"Trombocytopenisk" (trombo-site-o-PEE-nick) betyder lave blodplader.
"Purpura" (PURR-purr-ah) betyder, at personen har for meget blå mærker.
Forskere mener, at ITP er en autoimmun lidelse. Kroppen gør normalt antistoffer bekæmpe infektion, men i ITP angriber disse antistoffer og ødelægger kroppens sunde blodplader. Hvad der forårsager dette er ikke kendt. ITP forekommer i 50 til 150 personer pr. Million hvert år. Omkring halvdelen af de berørte personer er børn. ITP kan påvirke kvinder 2 til 3 gange oftere end mænd.
typer
Der er 2 typer ITP.
- Akut ITP er en midlertidig eller kortvarig type ITP. Det varer normalt mindre end 6 måneder. Det er den mest almindelige type ITP og forekommer hovedsageligt hos børn, både drenge og piger, normalt mellem 2 og 4 år. Det opstår ofte efter et barn har en infektion eller er syg med en virus.
- Kronisk ITP er langvarig, hvilket normalt forårsager symptomer i 6 måneder eller længere. Det rammer hovedsagelig voksne, men nogle gange kan teenagere eller børn udvikle det.
Symptomer
Symptomer på ITP kan omfatte:
- Nem eller overdreven blå mærkning blå mærker kan forekomme uden tilsyneladende årsag (purpura)
- Lille rødlige-lilla prikker på huden (petechiae), især på underbenene, forårsaget af blødning under huden
- Nedskæringer, der tager lang tid at stoppe blødning
- Næseblod eller blødning fra tandkød
- Blod i urinen eller afføring
- Kvinder kan have tung menstruationsblødning
Nogle mennesker med mild ITP kan have få eller ingen symptomer.
Diagnose
Diagnose af ITP er lavet ved gennemgang af ens medicinske historie, fysisk undersøgelse og blodprøver. I løbet af historien og fysisk undersøgelse vil din læge søge tegn på blødning og andre forhold, der kan forårsage et lavt antal blodplader i blodet. Blodprøver omfatter et komplet blodtal (CBC), som i ITP vil vise et lavt antal blodplader og et blodsprøjt, hvor en blodprøve ses under et mikroskop.
Er ITP arvelig?
Forskere har ikke konkluderet årsagen til ITP at være arvelig, da sygdommen normalt ikke kører i familier.
Behandling
De fleste børn med den akutte type ITP genvinder helt fra ITP om cirka 6 måneder uden behandling. Voksne med mildt ITP kan heller ikke behøve behandling. Behandling af ITP fokuserer på at øge antallet af blodplader i blodet. For voksne og børn, der har brug for behandling, er et kortikosteroid som Prednison normalt taget i flere uger eller måneder for at reducere inflammation i kroppen. En anden medicin, der kan bidrage til at øge antallet af blodplader, er immunglobulin.
Det gives normalt intravenøst (gennem en nål i en vene).
Når patienter ikke reagerer på medicin, kan milten fjernes kirurgisk fra kroppen. I ITP menes milten at være et vigtigt sted for antistofproduktion og blodpladeødelæggelse. Men fjernelse af milten kan gøre en person mere i fare for at få visse typer infektioner.
Nogle personer med ITP, som har alvorlig blødning, kan få blodplade-transfusion. Donorplader fra en blodbank injiceres i personens blod for midlertidigt at øge antallet af blodplader i kroppen.
Et lægemiddel kaldet Rituxan (rituximab) forsøges eksperimentelt som behandling for kronisk ITP.
Det gives også intravenøst. Flere andre medicin er også blevet forsøgt. Platelet Disorder Support Association opretholder en liste over ITP kliniske forsøg, der er i gang.
Kilder:
Evaluering af barnet med Purpura. American Academy of Family Physicians. www.aafp.org.
Hvad er immunkrombocytopeni. National Heart Lung and Blood Institute.
B-celleaflejring (anti-CD20, blodpladeforstyrrelsesforening. Www.pdsa.org.