En gennemgang af symptomer, diagnose og behandling
Definition
Immun thrombocytopeni (ITP), tidligere kaldet idiopatisk trombocytopenisk purpura, er en tilstand, hvor din krops immunsystem angriber og ødelægger dine blodplader, der forårsager lavt blodpladeantal ( trombocytopeni ). Blodplader er nødvendige for at størkne blod, og hvis du ikke har nok, kan du opleve blødning.
Symptomer på ITP
Symptomer på ITP er relateret til den øgede risiko for blødning på grund af dit lave antal blodplader.
Men mange mennesker med ITP er uden symptomer.
næseblod
Blødning fra tandkød
Blod i urin eller afføring
Overdreven menstruationsblødning kendt som menorrhagia
Petechiae - disse små røde prikker kan ligner et udslæt, men er faktisk en lille mængde blødninger under huden
Let blå mærkning - blå mærker kan være store og kan mærkes under huden
Blærer i indersiden af munden kendt som purpura
Årsager til ITP
Generelt falder dit antal blodplader i ITP, fordi din krop gør antistoffer, der fastgør blodpladerne og markerer dem for destruktion. Når disse blodplader strømmer gennem milten (organ i maven, der filtrerer blod), genkender de disse antistoffer og ødelægger blodpladerne. Også produktionen af blodplader kan reduceres. ITP udvikler sig typisk efter nogle inciterende begivenheder, nogle gange kan din læge måske ikke bestemme, hvad denne begivenhed var.
Virus: Hos børn er ITP ofte udløst af en virusinfektion. Den virale infektion opstår normalt et par uger før udviklingen af ITP. Selvom immunsystemet gør antistoffer til bekæmpelse af virusinfektionen, gør det ved et uheld også antistoffer, der vedhæfter blodpladerne.
Immuniseringer: ITP er blevet associeret med administrationen af MMR-vaccinen (mæslinger, kusler, rubella). Det forekommer sædvanligvis inden for 6 uger efter modtagelse af vaccinen. Det er vigtigt at erkende, at dette er en sjælden begivenhed med 2,6 tilfælde for hver 100.000 MMR vaccinationer, der gives. Denne risiko er mindre end risikoen for at udvikle ITP, hvis du havde mæsling eller røde hundeinfektion. Alvorlige blødninger er sjældne i disse tilfælde, og mere end 90% af befolkningen vil have en ITP-løsning inden for 6 måneder.
Autoimmun sygdom: ITP betragtes som en autoimmun sygdom og er forbundet med andre autoimmune sygdomme som lupus og reumatoid arthritis. ITP kan den indledende præsentation af en af disse medicinske tilstande.
Diagnose af ITP
På samme måde som andre blodforstyrrelser som anæmi og neutropeni identificeres ITP på et fuldstændigt blodtal (CBC). Der er ingen diagnostisk test for ITP. Det er en diagnose af udelukkelse, hvilket betyder, at andre årsager er blevet udelukket. Generelt er kun blodpladetællingen faldet i ITP; hvide blodlegemer og hæmoglobin er normale. Din læge kan få blodpladerne undersøgt under et mikroskop (kaldet et perifert blodsprøjt) for at sikre, at blodpladerne falder i antal, men forekommer normale. Midt i oparbejdningen kan du have andre test for at udelukke kræft eller andre årsager til et lavt antal blodplader, men det er ikke altid nødvendigt. Hvis din ITP anses for at være sekundær til en autoimmun sygdom, må du muligvis teste specifikt til dette.
Behandling af ITP
I øjeblikket er behandlingen af ITP afhængig af tilstedeværelsen af blødende symptomer i stedet for en specifik blodpladeantal. Målet med terapi er at stoppe blødningen eller at bringe blodpladetællingen op til et "sikkert" område.
Selvom det teknisk set ikke er en "behandling", bør personer med ITP undgå at tage acetylsalicylsyre eller ibuprofenholdige lægemidler, da disse lægemidler reducerer funktionen af blodplader.
Observation: Hvis du ikke har nogen blødende symptomer i øjeblikket, kan din læge vælge at se dig tæt uden at give medicin.
Steroider: Steroider som methylprednisolon eller prednison er den mest almindelige medicin, der bruges til at behandle ITP over hele verden. Steroider reducerer ødelæggelsen af blodplader i milten. Steroider er meget effektive, men det kan tage mere end en uge at øge antallet af blodplader.
IVIG: Intravenøs immunglobulin (IVIG) er en fælles behandling for lTP. Det anvendes generelt til patienter med blødning, som har brug for en hurtig stigning i blodpladetællingen. Det administreres som en intravenøs (IV) infusion over flere timer.
WinRho: WinRho er en IV medicin, der kan bruges til at øge trombocyttallet hos mennesker med bestemte blodtyper. Det er en hurtigere infusion end IVIG.
Trombocytransfusion: Trombocytransfusioner er ikke altid hjælpsomme hos personer med ITP, men kan anvendes under visse omstændigheder, som om man skal gennemgå en operation.
Hvis din ITP vedvarer og ikke reagerer på indledende behandlinger, kan lægen anbefale andre behandlinger som:
Splenektomi : I ITP er blodpladerne ødelagt i milten. Ved at fjerne milten kan blodpladernes levetid forøges. Fordele og risici bør vejes forud for at beslutte at fjerne milten.
Rituximab : Rituximab er et lægemiddel kaldet et monoklonalt antistof. Denne medicin hjælper med at ødelægge de hvide blodlegemer, der producerer antistofferne mod blodplader, kaldet B-celler. Håbet er, at når din krop producerer nye B-celler, vil de ikke længere gøre antistoffet mod blodpladen.
Trombopoietinagonister : Nogle af de nyeste behandlinger er thrombopoietin (TPO) agonister. Disse lægemidler er eltrombopag (oral) eller romiplostim (subkutant); de stimulerer dit knoglemarv til at gøre flere blodplader.
Forskellene hos børn og voksne
Det er vigtigt at bemærke, at ITP's naturlige historie ofte er forskellig hos børn mod voksne. Mere end 80% af børnene diagnosticeret med ITP vil have en komplet opløsning. Ungdom og voksne er mere tilbøjelige til at udvikle kronisk ITP, som bliver en livslang medicinsk tilstand, der måske eller ikke kræver behandling.
> Kilde:
> CE Neunert, DL Yee. Disorders af blodplader. I: CD Rudolph, AM Rudolph, GE Lister, LR First og AA Gershon eds. Rudolphs pædiatrik . 22. udg. New York: McGraw Hill Medical, 2011.