Øreets mikrotiaformdannelse

Mikroti er en øret deformitet, der opstår i hver 6.000-12.000 fødsler. Der er flere grader af mikrotia, der spænder fra en del af det ydre øre, der mangler for at fuldføre manglen på et ydre øre. Når der er en mikrotia til stede, er der normalt ingen øregang til stede. Dette kaldes atresia.

Et barn med en mikrotia og atresi vil normalt have normal sensorineurale hørelser og moderat til svær ledende høretab.

Alt dette betyder, at barnets indre øre er normalt (normal sensorineurale status), men fordi der ikke er nogen øregang, er der ingen måde for lyd at "føre" til det indre øre via øregangen. Når høretab opstår på grund af et ydre eller mellemøret problem, kaldes dette ledende høretab. Når høretab opstår på grund af et indre øreproblem kaldes dette sensorineurelt høretab.

Det mærkes, at mikrotia kan være forårsaget af iskæmi eller nedsat blodgennemstrømning under udvikling.

Heldigvis danner det indre øre (placeringen af ​​hørelsen og balancen) på en anden tid som yder- og midterørene. Som følge heraf vil det indre øre fungere på et normalt niveau, selv i et barn med en mikrotia. Nyrerne udvikler sig omtrent på samme tid som ørerne, så en evaluering udføres normalt før man forlader hospitalet efter fødslen. Mikroti er mere almindelig hos japanske og navahanske amerikanske indianere, og også mere almindelige hos mænd.

Hvis kun ét øre påvirkes, er det mere typisk det højre øre, der påvirkes. Ca. 10% af tiden er begge ører involveret. Chancerne for denne tilstand tilbagevendende i en kommende graviditet er mindre end 6%.

Den første prioritet er at teste barnets hørelse. I alle tilfælde er det akut at give barnet maksimal lydindgang for at maksimere hjernens udvikling og taleudvikling.

En test af BAER (hjerne auditory evoked response) vil blive anbefalet med adfærdsmæssig høretest, når barnet er lidt ældre. En CT (computeriseret tomografi) scanning vil også blive udført for at bestemme anatomien af ​​de benformede strukturer og mellem- og inderør.

Forældre med mikrotia har en tendens til at have skyld over deres barns tilstand. Det er ikke forældrenes skyld!

Det er vigtigt at se en genetik specialist for at evaluere familiens historie. Nogle børn med mikrotia vil have andre tilstande som Goldenhar syndrom , Treacher-Collins syndrom og hemifaciale mikrosomi (underudvikling af strukturerne på den ene side af ansigtet). Børn kan også have mellemörre abnormiteter. Tand- og kæbeabnormaliteter kan også være forbundet med mikrotia.

Der er forskellige muligheder for at hjælpe hørestatus hos børn med mikrotia og atresi.

Et benforankret høreapparat (BAHA) er en mulighed for øregangskirurgi for at forbedre hørelsen.

Behandlingsplaner vil være unikke for hvert barn på grund af variationen i denne tilstand. Et tværfagligt team skal arbejde sammen for at give barnet den bedst koordinerede pleje. Dette team består af en otolaryngolog (øre, næse og hals specialist), en plastikkirurg, en audiolog (hørespecialist), genetisk specialist, tandlæge, talepædagog og børnelæge eller pædiatrisk sygeplejerskepraktiserende læge.

I nogle tilfælde kan en socialarbejder eller psykolog hjælpe med at støtte familien i at håndtere denne tilstand og træffe beslutninger.

Selvom det ene øre er upåvirket og hører godt, anbefales det at bruge et ørehørapparat til at give auditiv stimulation og fremme lydhørudvikling på den berørte side. Indtil barnet er gammelt nok til kirurgi, kan et knogleledende høreapparat bæres på en hovedbøjleagtig rem.

Videoklip: 6 måneder gammel dreng med højre sidet mikrotia og atresia høre lyden i hans højre øre for første gang. Ændringen i hans opførsel viser det andet, at han begynder at høre klar lyd i hans højre øre.

Typisk vil barnet være omkring 4-10 år, hvis øret rekonstruktion kirurgi er gjort. Det ydre øre vil typisk rekonstrueres, undertiden ved hjælp af et stykke ribbenben til dannelse af øret. Dette ydre øre får lov til at helbrede i flere måneder før anden operationen for at skabe øregangen.

Hvis børn også har defekter i mellemøret (som f.eks. Treacher-Collins syndrom), kan ørekanalens rekonstruktion ikke muligvis forbedre hørelsen. En mulighed kan være en benforankret høreapparat, der er ideel til et barn, der har mellem-øreproblemer, men et intakt indre øre og nervestruktur til hjernen.

> Kilder:

> CDC medfødt fødselsdefekter Info

> CDC Hearing Loss hos spædbørn og børn

> Sygdomme og tilstande identificeret hos børn og unge med særlige sundhedsbehov (CYSHN). Minnesota Department of Health.

> Bonilla, Arturo. Microtia Congenital Deformity Institute.