Stevens-Johnson syndrom (SJS) betragtes normalt som en alvorlig form for erythema multiforme, som selv er en type overfølsomhedsreaktion over for en medicin, herunder over-the-counter medicin eller en infektion som herpes eller lungebetændelse, der er forårsaget af Mycoplasma pneumoniae .
Andre eksperter tænker på Stevens-Johnsons syndrom som en særskilt tilstand fra erythema multiforme, som de i stedet opdeler i erythema multiforme mindre og erythema multiforme hovedformer.
For at gøre tingene mere forvirrende, er der også en alvorlig form for Stevens-Johnsons syndrom: Toksisk Epidermal Nekrolyse (TEN), som også er kendt som Lyells syndrom.
Stevens-Johnsons syndrom
To børnelæger, Albert Mason Stevens og Frank Chambliss Johnson, opdagede Stevens-Johnsons syndrom i 1922. Stevens-Johnsons syndrom kan være livstruende og kan forårsage alvorlige symptomer, såsom store hudblærer og udslæt af barnets hud.
Stevens-Johnsons syndrom forekommer med en forekomst af ca. 1,5 til 2 tilfælde pr. Million mennesker hvert år, så det er ret sjældent. Desværre har omkring 5 procent af personer med Stevens-Johnsons syndrom og 30 procent med toksisk epidermal nekrolyse så alvorlige symptomer, at de ikke genopretter.
Børn af enhver alder og voksne kan blive påvirket af Stevens-Johnsons syndrom, selvom mennesker, der er immunforsvaret, som at have HIV , sandsynligvis er mere udsatte.
Symptomer på Stevens-Johnsons syndrom
Stevens-Johnson syndrom starter generelt med influenzalignende symptomer , såsom feber, ondt i halsen og hoste. Derefter udvikles et barn med Stevens-Johnsons syndrom 1 til 3 dage senere:
- en brændende fornemmelse på læberne, indersiden af deres kinder (buccal mucosa) og øjne
- et fladt rødt udslæt, der kan have mørke centre eller udvikle sig til blærer
- hævelse af ansigt, øjenlåg og / eller tungen
- røde blodblårede øjne
- lysfølsomhed (fotofobi)
- smertefulde sår eller erosioner i munden, næse, øjne og slimhinder i kønsorganerne, som kan føre til skorpe
Komplikationer af Stevens-Johnsons syndrom kan omfatte hornhindenes ulceration og blindhed, pneumonitis, myocarditis, hepatitis, hæmaturi, nyresvigt og sepsis.
Et positivt Nikolskys tegn, hvor de øverste lag af et barns hud kommer ud, når det gnides, er et tegn på alvorligt Stevens-Johnsons syndrom, eller at det har udviklet sig til toksisk epidermal nekrolyse.
Et barn klassificeres også som giftig epidermal nekrolyse, hvis de har mere end 30 procent af epidermal (hud) løsrivelse.
Årsager til Stevens-Johnsons syndrom
Selv om mere end 200 medicin kan forårsage eller udløse Stevens-Johnsons syndrom, er de mest almindelige:
- antikonvulsiva midler (epilepsi eller beslagbehandlinger), herunder Tegretol (Carbamazepin), Dilantin (Phenytoin), Phenobarbital, Depakote (Valproinsyre) og Lamictal (Lamotrigin)
- sulfonamidantibiotika, såsom Bactrim (Trimethoprim / Sulfamethoxazol), som ofte anvendes til behandling af UTI'er og MRSA
- beta-lactam antibiotika, herunder penicilliner og cephalosporiner
- ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler, især af oxicam-typen, såsom Feldene (Piroxicam) (normalt ikke ordineret til børn)
- Zyloprim (allopurinol), som typisk bruges til at behandle gigt
Stevens-Johnsons syndrom anses normalt for at være forårsaget af lægemiddelreaktioner, men infektioner, der også kan være forbundet med det, kan omfatte dem, der er forårsaget af:
- herpes simplex virus
- Mycoplasma pneumoniae bakterier (walking lungebetændelse)
- hepatitis C
- Histoplasma capsulatum svampe (Histoplasmosis)
- Epstein-Barr-virus ( mono )
- Adenovirus
Behandlinger for Stevens-Johnsons syndrom
Behandlingerne for Stevens-Johnsons syndrom begynder typisk ved at stoppe, uanset hvilket lægemiddel der muligvis har udløst reaktionen og derefter støttende pleje, indtil patienten vender tilbage i ca. 4 uger.
Disse patienter kræver ofte pleje i en Intensive Care Unit med behandlinger, der kan omfatte:
- IV væsker
- kosttilskud
- antibiotika til behandling af sekundære infektioner
- smerte medicin
- sårpleje
- steroider og intravenøs immunoglobulin (IVIG), selvom deres anvendelse stadig er kontroversiel
Stevens-Johnson syndrom behandlinger er ofte koordineret i en team tilgang, med ICU lægen, en hudlæge, en øjenlæge, en pulmonologist og en gastroenterolog.
Forældre bør straks søge lægehjælp, hvis de mener, at deres barn måske har Stevens-Johnsons syndrom.
Kilder:
Habif: Klinisk Dermatologi, 5. udgave.
Kliegman: Nelson Textbook of Pediatrics, 18th ed.
Koh MJ. Stevens-Johnsons syndrom og toksisk epidermal nekrolyse hos asiatiske børn. J er Acad Dermatol - 01-JAN-2010; 62 (1): 54-60.
Mandell: Mandell, Douglas og Bennett's Principles and Practice of Infectious Diseases, 7. udgave.
Natacha Levi, PharmD. Medikamenter som risikofaktorer for Stevens-Johnsons syndrom og toksisk epidermal nekrolyse hos børn: En poolet analyse. Pædiatrik, feb 2009; 123: e297 - e304.