Hvad skal man vide om Langerhans Cell Histiocytose

Er det potentielt forbundet med lymfom?

Paul Langerhans blev født i Berlin, Tyskland den 25. juli 1847, søn af en tysk læge. Off for at studere medicin som sin far, den unge han lavede en vigtig opdagelse, mens han stadig var en bachelor. Hans opdagelse er, hvad der er blevet kendt som epidermal Langerhans celler, som er en nøglespiller i en tilstand kendt som Langerhans cellehistiocytose.

Opdage Langerhans Dendritic Cells

Langerhans deltog i en åben konkurrence arrangeret af Berlin University. En forsker ved navn Julius Cohnheim havde allerede udviklet en metode til visualisering af nerver ved hjælp af speciel guldfarvning og lysmikroskopi.

Ved hjælp af Cohnheims guldkloridteknikker i 1868 visualiserede og beskrev Langerhans noget i huden, der ikke var som de andre hudceller - han beskrev det som dendritisk, fordi det havde grene, der lignede et træ; men han sagde også, at det var ikke-pigmenteret. Med andre ord indeholdt det ikke pigmentmelaninet, som er til stede i andre celler kaldet melanocytter, som også er forgrenede, og er de celler, hvorfra melanom udvikler sig.

På den tid teoretiserede han denne ikke-pigmenterede forgreningscelle en form for receptor til signalering gennem huden til nervesystemet. Mere end et århundrede senere ville forskere lære, at Langerhans celler i huden har vigtige funktioner i immunsystemet .

I 1973 opdagede Dr. Inga Silberberg, at de epidermale Langerhans-celler repræsenterer "immunsystemets mest perifere udpost." I dag betragtes Langerhans-celler som en delmængde af en familie af dendritiske celler, og de er den bedst studerede delmængde.

Langerhans-cellerne opdaget i huden antages at fungere som antigenpræsenterende celler.

Antigener er hovedsagelig cellulære 'tags' som immunsystemet kan genkende. Antigenpræsentationsceller (APC'er) er celler, der specialiserer sig i at fange antigener, behandle dem og vise dem på en særlig måde, således at andre immunceller kan advares mod tilstedeværelsen af ​​fremmed antigen. Med hjælp fra APC'er kan lymfocytblodblodcellerne genkende og reagere på specifikke mikrober og andre invaders.

Karakteristik af Langerhans Cell Histiocytose (LCH)

Langerhans cellehistiocytose eller LCH foretrækkes med et ældre udtryk, "histiocytose X", men begge navne fremgår af medicinsk litteratur. LCH er faktisk en gruppe af sygdomme, der har fælles ukontrolleret vækst af Langerhans-type celler. Det kan forekomme i alle aldre, selv om det sjældent ses hos voksne. Selvom LCH har været kendt i omkring et århundrede, forstår forskere stadig ikke alle detaljer om, hvad der forårsager det.

LCH er mest almindeligt forbundet med enkelt eller flere "udstansede" udseende områder af manglende knogler på billeddannende scanningsområder, der, når de biopsieres, viser, at knogle er blevet erstattet af histiocytter med bønneformede kerner.

Histiocytter, som makrofager eller dendritiske celler, er immunceller, som ødelægger fremmede stoffer i et forsøg på at beskytte kroppen mod infektion.

Disse histiocytter sammen med lymfocytter, makrofager og eosinofiler kan invadere næsten ethvert organ, men især hud, lymfeknuder, lunger, tymus, lever, milt, knoglemarv eller centralnervesystem.

Hvad skal LCH gøre med lymfekræft?

Nogle eksperter teoretiserer, at LCH kan være en reaktiv vækst af Langerhans-celler efter kemoterapi eller strålebehandling for Hodgkins sygdom. Dette er blot en af ​​flere teorier.

Der er tidligere rapporteret om en række tilfælde af Langerhans cellehistiocytose forbundet med malignt lymfom. Rapporterede tilfælde er imidlertid forekommet med det ondartede lymfom , såvel som efter lymfom.

LCH er mest almindelig hos børn fra en til tre år, hvilket måske lyder skræmmende, men husk at LCH er sjældent.

Symptomer afhænger af involveringsstederne, og sygdommen er begrænset til et organsystem - kun ben, f.eks. I omkring halvdelen af ​​tilfældene. Nogle gange giver invasion af knoglen ingen symptomer, men andre gange kan der være smerter i et lokaliseret knogleområde. Hudinddragelse ses i ca. 40 procent af tilfældene, og det mest almindelige hudsymtom er eksemlignende udslæt ligner en gærinfektion.

LCH kan være svært at diagnosticere, men husk at regelmæssig besøg hos din læge og en åben dialog øger chancerne for detektion, hvis noget ikke er almindeligt.

> Kilder:

> Diapedia. Den levende lærebog om diabetes. Paul Langerhans.

> Jaitley S, Saraswathi T. Patofysiologi af Langerhans Cells. Journal of Oral and Maxillofacial Pathology: JOMFP . 2012; 16 (2): 239-244.

> Langerhans P. Uber Die Nerven Der Menschlichenhaut. Arkiver af patologisk anatomi 1868; 44: 325-37.

> Li X, Deng Q, Li YM. Et tilfælde af Langerhans 'cellhistiocytose efter Hodgkins sygdom. Molekylær og klinisk onkologi. 2016 5 (1): 27-30.

> Satter EK, High WA. Langerhans Cell Histiocytosis: En gennemgang af Histiocyte Society's nuværende anbefalinger. Pediatr Dermatol . 2008 maj-juni. 25 (3): 291-5.