Hvad er uforskammet lymfom?

Oversigt

En person siges at have uoverensstemmende knoglemarv involvering eller "uoverensstemmende lymfom", når to forskellige typer af lymfom er identificeret i samme person på to separate steder i kroppen.

I ikke-Hodgkins lymfom eller NHL forekommer uregelmæssig knoglemarv involvering typisk, når et aggressivt lymfom findes i en lymfeknudebiopsi, men et indolent eller langsomt voksende lymfom findes i knoglemarvsbiopsien.

Indvirkningen af ​​eventuelle sammenfald og uoverensstemmelse med knoglemarv involvering i lymfom synes at afhænge af de typer af lymfom, der findes såvel som en yderligere sammenhæng omkring sygdommens forløb. Generelt er det svært at drage konkrete konklusioner om prognose baseret på konkordant eller uoverensstemmende knoglemarv involvering, fordi i mange tilfælde offentliggjorte data, som læger stoler på, er meget begrænsede.

Knoglemarv involvering

De fleste indolente eller langsomt voksende B-celle lymfomer har knoglemarv involvering på tidspunktet for diagnosen. Med hensyn til diffust stort B-celle lymfom (DLBCL), som er en aggressiv type ikke-Hodgkins lymfom , rapporterer de fleste studier, at kun ca. 10-15 procent af tilfældene har knoglemarv involvering, når de diagnosticeres. Ikke desto mindre er testning af knoglemarv vigtigt.

Concordance og Discordance

Når knoglemarv involverer sig i ikke-Hodgkins lymfom, er det normalt, at kræftcellerne i knoglemarv ligner de cancerceller, der findes på andre steder, som i lymfeknuderne - og det er kendt som concordance .

Discordance refererer til de lymfom tilfælde, hvor histologi , eller egenskaberne og udseendet af kræftcellerne adskiller sig på vigtige måder mellem knoglemarv og de andre steder for involvering.

- Discordant er forskellig fra komposit , hvilket refererer til to eller flere forskellige områder af lymfomceller i samme lymfeknudeprøve.

- Discordance er også forskellig fra transformation , som refererer til et lymfom, der starter langsomt voksende eller indolent men derefter undergår omdannelse til aggressivt lymfom (normalt DLBCL) i løbet af sygdommen. Richter transformation er et eksempel på transformation, der involverer kronisk lymfocytisk leukæmi, der omdannes til DLBCL eller Hodgkin lymfom.

Diagnose, behandling og udfald

Der er ikke meget konsensus om hvor ofte uoverensstemmende lymfomer diagnosticeres, hvordan de opfører sig klinisk, eller hvor bedst de skal behandle dem, desværre. Data er hovedsageligt afledt af enkelte tilfælde, der er blevet rapporteret i den videnskabelige litteratur og små studier, der ser baglæns for at forsøge at finde ud af mønstre og foreninger.

Concordant knoglemarv involvering er blevet forbundet historisk med dårligere overlevelsesresultater hos patienter med knoglefollikulært lymfom. Fundamentet medfører en opgradering til et Ann Arbor-stadium i IV og dermed en højere score på et indeks, der bruges til at prognose, FLIPI-scoren.

Uforskammet knoglemarv involvering synes at være relativt sjældent blandt de langsomt voksende lymfomer; Concordant involvering er anslået at forekomme hos 40 til 70 procent af patienterne med follikulært lymfom.

Uforskammet knoglemarv involvering i marginal zone lymfom synes at være ligeså sjældent.

Bundlinjen

Ifølge forfatterne af 2016 artiklen offentliggjort i "Blood" med titlen "Discordant bone marrow involvering i non-Hodgkins lymfom" - er der brug for flere undersøgelser med større tal for bedre at kunne fortælle, hvad konkordans og uoverensstemmelse betyder for mange patienter med lymfom.

Og selvom FDG-PET er et nyttigt redskab til diagnosticering af concordant knoglemarv involvering i DLBCL, er det sandsynligvis meget mindre følsomt for at opdage uoverensstemmende knoglemarv involvering.

Kilder

Brudno J, Tadmor T, Pittaluga S. Discordant knoglemarv involvering i ikke-Hodgkin lymfom. Blod. 2016 127 (8): 965-70.

Merli M, Arcaini L, Boveri E, et al. Vurdering af knoglemarv involvering i ikke-Hodgkins lymfomer: Sammenligning mellem histologi og flowcytometri. Eur J Haematol . 2010; 85 (5): 405-15.

Sehn LH, Scott DW, Chhanabhai M, et al. Virkning af sammenhængende og uoverensstemmende knoglemarv involvering på resultatet i diffust stort B-celle lymfom behandlet med R-CHOP. J Clin Oncol . 2011; 29 (11): 1452-7.