Hvad du bør vide om mantelcellelymfom

Lymfom er det generelle navn for mange relaterede former for kræft, der opstår fra lymfocytter. To hovedkategorier af lymfom er Hodgkin lymfom (HL) og ikke-Hodgkin lymfom (NHL) .

Mantelcellelymfom (MCL) er en af ​​de mange forskellige subtyper af NHL . Mere specifikt er det et ikke-Hodgkin lymfom, der opstår fra B-lymfocytter.

MCL Statistik

Symptomer

Staging og Evaluering

MCL ligner et lavt lymfom under mikroskopet, ifølge CancerResearchUK, og lavkvalitets lymfomer har celler, der ser meget mere ud som normale celler; MCL kan dog opføre sig mere som et højt lymfom, der vokser hurtigt. Lymfomceller kan være udbredt på diagnosetidspunktet - i lymfeknuderne , knoglemarv og milt.

Behandling og resultater

Kemoterapi i kombination med andre midler anvendes til behandling af MCL.

Der anvendes en række kombinationer af kemoterapi plus rituximab (Rituxan) . Bortezomib (Velcade) kan anvendes til behandling af patienter med tilbagefaldssygdom og er blevet godkendt til ubehandlede patienter i en kombinationsbehandling. Ibrutinib (Imbruvica) er godkendt til patienter med recidiveret MCL .

Cure er ualmindeligt, medmindre det diagnosticeres tidligt . Formålet med behandlingen er at holde sygdommen i kontrol så længe som muligt.

Imidlertid er MCL genstand for mange igangværende kliniske forsøg for at studere potentielle forbedringer i behandlingen.

Hvorfor kaldes det Mantle Cell Lymphoma?

Når du hører ordet mantel, måske tænker du på den hylde over pejsen, hvor familiebilleder og tchotchkes tendens til at blive holdt. 'Mantlen' i mantelcellelymfom trækker på en anden definition - den ene henviser til en kappe eller et sjal; det kan også være et verb, til kappe eller konvolut - som i "tunge mister mantled de skovklædte skråninger."

'Mantlen' i mantelcellelymfom refererede oprindeligt til placeringen af ​​celler engang troede at være primært involveret i maligniteten. Mantelcelle lymfomer var forbundet med mantelzonen af ​​lymfeknudefollikler - celler, der omgiver og omslutter noget, der hedder et germinalcenter, og alt dette forklares mere detaljeret i næste afsnit.

Udtrykket mantelcellelymfom blev udformet i 1990'erne for at henvise til et specifikt sæt lymfomer med en genetisk omlægning, og i dag er det antaget, at kun en delmængde af mantelcellelymfomer har et bredt, ekspansiv cancer-mantel. MCL kan faktisk have en række forskellige fremtoninger under mikroskopet, men involvering af folliklernes mantelzone forklarer oprindelsen af ​​navnet.

Follikel og kappe

Billedet vist øverst på dette er artiklen er et tværsnit eller en enkelt skive gennem en hel lymfeknude, som set ved hjælp af et lysmikroskop ved lav forstørrelse. Denne skive er blevet farvet og sat på en glasskinne, så du kan se forskellige typer af celler og hvordan de er organiseret i knuden.

De mørke cirkler eller ovaler, som du ser at studere lymfeknudepunktet - især i retning af knudepunktets omkreds - kaldes follikler. Follikler dannes i lymfeknuder, og de kan også danne sig i lymfoidvæv i andre dele af kroppen. Hver af de mange follikler i ovenstående billede er pakket med B-celler eller B-lymfocytter, som er en type hvid blodcelle.

Afhængigt af hvor disse B-celler er placeret inden i follikelen, kan de have lidt forskellige job.

Hvis man ser tæt på folliklerne, kan man måske se, at nogle af dem er blegede i midten og mørkere lilla på ydersiden . Lightercentret er kendt som follikelets germinale center, mens den mørkere udenfor er kendt som mantlen.

B-celler kan modne for at danne antistoffer, der binder til 'tags' eller antigener, på invaderende som bakterier. Mens det blegte germinale center har B-celler, der vokser aktivt for at danne antistoffer, der vil målrette mod antigener på invadere, er den mørkere kappezone sammensat af B-celler, der hviler, og dem, der har en "hukommelse" af antigener, der er stødt på tidligere angribere .

MCL resulterer, når en B-lymfocyt i ydersiden af ​​en lymfeknudefollikel - mantelzonen - bliver forvandlet eller malign. Den transformerede B-lymfocyt vokser på en ukontrolleret måde, hvilket resulterer i akkumulering af lymfomceller, hvilket forårsager forstørrelse af lymfeknuder.

Kilder:

Cancer Research UK. Mantle Cell Lymfom.

Leukæmi og lymfomforeningen. Mantle Cell Lymphoma Fakta .

Non-Hodgkin Lymphomas, redigeret af James O. Armitage, Bertrand Coiffier. Lippincott Williams & Wilkins, 1. november 2009.