Lær om flere systematrofi

Det sjældne nervesystemsforstyrrelse ofte forkert for Parkinsons

Multipel systematrofi (MSA) er en lidelse, der forårsager de fleste dele af nervesystemet at degenerere. MSA omfatter tre syndromer: Shy-Drager syndrom, striatonigral degeneration og olivopontocerebellar atrofi. MSA er en progressiv sygdom, der påvirker det autonome nervesystem, den del af din krop, der styrer ubevidste handlinger som fordøjelse og vejrtrækning.

MSA påvirker overalt fra to til 15 personer pr. 100.000. Det kan tage et stykke tid at modtage en MSA-diagnose på grund af lighederne mellem MSA og andre tilstande, såsom Parkinsons sygdom . MSA diagnosticeres normalt omkring 50 år og ses hos mennesker af alle etniske baggrunde. Når symptomerne begynder, har sygdommen tendens til at udvikle sig ganske hurtigt.

Symptomer på flere systematrofi

MSA symptomer stammer fra tabet af nerveceller i nervesystemet. Hvad der forårsager dette tab af nerveceller er stadig ukendt. Mange mennesker med MSA første opmærk- somheder, såsom urininkontinens, erektil dysfunktion hos mænd, nedsætter blodtrykket ved stående (ortostatisk hypotension), besvimelse og forstoppelse. Efterhånden som symptomerne udvikler sig, falder de typisk under en af ​​to grupper:

Andre symptomer forbundet med MSA omfatter vanskeligheder med at tale eller synke, søvnapnø og kolde hænder. Nogle mennesker kan også udvikle en søvnforstyrrelse, muskel- og senetabning, Pisa-syndrom - hvor kroppen ser ud til at læne sig til den ene side, ufrivillig suk og antecollis - som opstår, når halsen bøjes fremad og hovedet falder ned.

Hvordan MSA er diagnosticeret

Det kan være meget svært at skelne MSA fra Parkinsons sygdom . En måde at skelne mellem de to er at se på, hvor hurtigt sygdommen skrider frem. MSA har tendens til at udvikle sig hurtigere end Parkinsons gør. Mange mennesker med MSA vil have brug for en hjælpende enhed, som en kørestol eller stok, inden for flere år med at blive diagnosticeret.

En anden måde at skelne mellem de to er at behandle for Parkinsons. MSA reagerer ikke godt på levodopa, den medicin, der bruges til behandling af Parkinsons. Desværre er en obduktion den eneste måde at definitivt diagnosticere MSA på. Specialiseret test, såsom en PET-scanning (positronemissionstomografi), kan udelukke andre typer sjældne neurologiske lidelser.

MSA behandling

I øjeblikket er der ingen kur mod MSA, og der er heller ingen behandlinger specielt designet til at vende eller stoppe sygdomsprogression. Nogle aspekter af lidelsen er svækkende og vanskelige at behandle. Bevægelsesforstyrrelser kan behandles med levodopa og carbidopa (Sinemet), men dette har normalt begrænsede resultater.

Andre lægemidler som bromocriptin (Parlodel), trihexyphenidyl (Artane), benztropinmesylat (Cogentin) og amantadin (Symmetrel) kan også tilbyde en vis symptomlindring.

Fysioterapi, herunder akvatisk terapi, kan hjælpe med at opretholde muskelfunktion, og talterapi kan hjælpe med at forbedre eventuelle problemer med at sluge eller tale.

Hvad forskningen siger

Lidt er kendt om mekanismerne på arbejde i multiple systematrofi. Forskere ved National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS) forsøger for øjeblikket at finde ud af, hvorfor proteinet alpha-synuclein bygger op i glialcellerne (celler, der giver beskyttelse for neuroner i nervesystemet) hos mennesker med MSA og neuronale (nerve) celler af mennesker med Parkinsons sygdom. Et klinisk forsøg forsøgte at bruge lægemiddelrifampicin til at bremse sygdomsprogressionen, men behandlingen var ineffektiv.

Data fra denne undersøgelse anvendes nu i andre MSA-undersøgelser.

Kilder
Diedrich, A., & Robertson, D. (2002). Multipel systematrofi. eMedicin, fås på http://www.emedicine.com/neuro/topic671.htm

National Institute of Neurological Disorders and Stroke. Multiple System Atrophy Fact Sheet. November 2014.