En Progressiv Motor Neuronsygdom
Primær lateral sklerose (PLS) er en progressiv degenerativ motor neuron sygdom . PLS påvirker nervecellerne i kroppen, der styrer frivillig bevægelse af muskler, kaldet motorneuroner. Over tid mister disse motorneuroner deres evne til at fungere, hvilket forårsager smertefri men progressiv svaghed og stivhed i musklerne.
Det vides ikke, hvorfor PLS opstår, eller præcis hvordan nervecellerne er ødelagt.
Primær lateral sklerose synes at begynde efter 40 til 50 år. Det vides ikke, hvor mange mennesker i verden der er ramt af PLS, men det er meget sjældent.
Symptomer
Tabet af nerveceller får musklerne til at blive stive og vanskelige at bevæge sig. Typisk begynder muskelproblemerne i benene og bevæger sig op i kroppen til krop, arme og muskler i ansigt og nakke. Progressionen af PLS varierer fra sag til sag-Nogle kan udvikle sig hurtigt inden for få år eller langsomt over et par årtier.
Indledende symptomer. I mange tilfælde er det første symptom på PLS muskelsvaghed og stivhed i underekstremiteterne. Andre indledende symptomer omfatter:
- Et ben er normalt påvirket mere end det andet, med langsom fremgang til det andet ben
- Langsomt, stiv bevægelse af benene på grund af ufrivillige muskelspasmer (spasticitet)
- Vanskeligheder at gå og opretholde balance, som at snuble eller snuble
- Kramper af de berørte muskler
- Generel klodsethed
Progressive symptomer. Berørte personer kan have stadig større problemer med at gå. Brugen af en stok eller lignende enhed, der kan hjælpe med at gå, kan være påkrævet. I nogle tilfælde kan andre symptomer forud for udviklingen af muskel svaghed i benene. Andre symptomer kan omfatte:
- Muskelspasmer i hænderne eller i hjernens bund.
- Smertefulde muskelspasmer i ben, ryg eller nakke
- Problemer med at bevæge armene og gøre opgaver som kæmning af hår eller børstning af tænder
- Vanskeligheder at danne ord (dysartri) eller tale
- Sværhedsvanskeligheder (dysfagi)
- Tab af blærekontrol sent i løbet af primær lateral sklerose
Symptomerne bliver langsomt over tid.
Diagnose
Der er ingen specifik test for primær lateral sklerose, så det meste af tiden sker diagnosen som følge af eliminering af andre mulige årsager til symptomerne. Fordi amyotrofisk lateralsklerose (ALS eller Lou Gehrigs sygdom) er mere kendt, og fordi de to sygdomme ofte udviser lignende symptomer, er PLS ofte forvekslet med ALS.
Behandling
Der er ingen kur i øjeblikket for PLS, så behandling er fokuseret på at lindre symptomerne på lidelsen. Behandling for PLS omfatter:
- Medikamenter som baclofen og tizanidin for at reducere muskelspasmer
- Narkotikabehandling til behandling af blærekontrol
- Fysisk og ergoterapi til at hjælpe med at reducere spasmer, forbedre mobiliteten og give udstyr til at hjælpe med at gå og spise
- Talerapi til at hjælpe med at tale
- Orthotics og skoindsatser for at lette gang- og fodproblemer
Support
Primær lateral sklerose medfører progressiv invaliditet og tab af funktion, men påvirker ikke sindet eller forkorter patienternes levetid direkte. Af denne grund er støttegrupper som Spastic Paraplegia Foundation for patienter og deres familier nøglen til at tilpasse sig sygdommens fysiske og følelsesmæssige byrder.
> Kilder:
National Institute of Neurological Disorders and Stroke. NINDS Primary Page Sclerosis Information Page.
Spastic Paraplegia Foundation. Om PLS.
Spastic Paraplegia Foundation. Behandlinger og terapier.
National Organization for Rare Diseases. Primær lateral sklerose.