POEMS syndrom er en blodforstyrrelse, der rammer mange dele af kroppen og forårsager mange symptomer. Det påvirker både mænd og kvinder og begynder som regel efter alder 50, selvom det kan forekomme i enhver alder. Det vides ikke, hvor ofte POEMS syndrom opstår, fordi det er svært at diagnosticere korrekt. Årsagen er ukendt.
Symptomer
Forkortelsen POEMS står for:
- P - polyneuropati, hvilket betyder nerve symptomer som følelsesløshed, prikkende og / eller svaghed i hænder og fødder
- O - organomegali, der betyder forstørrede organer, sædvanligvis lever, milt eller lymfeknuder. Ca. 15 procent af personer med POEMS syndrom har Castlemans sygdom (en lymfeknudeforstyrrelse).
- E -endokrinopati, hvilket betyder ændringer i hormonproduktionen. Symptomer som diabetes , impotens , stoppede menstruationsperioder ( amenoré ), lave skjoldbruskkirtler (hypothyroidisme) og / eller brystudvikling hos mænd (gynækomasti) kan være til stede.
- M - monoklonal gammopati eller monoklonal plasmaproliferativ lidelse, som begge betyder unormale blodproteinceller
- S - hudændringer som forøget hudpigment (hyperpigmentering); øget kropshår (hypertrichose) på ansigt, lemmer og bryst; hud fortykkelse og stramning, hævelse (ødem) i ben og fødder, negleblegning.
Enkeltpersoner kan også opleve, træthed, generaliseret smerter og smerter eller ændringer i syn blandt andre symptomer.
Diagnose
En diagnose af POEMS syndrom kan laves ud fra en patients fysiske undersøgelse og hans / hendes sygehistorie. Blodprøver såsom en fuldstændig blodcelleantal (CBC) og serumproteinimmunoelektroforese gøres for at lede efter abnormiteter, som det er urintest. Thyroidhormonniveauer, blodglukoseniveauer og østrogenniveauer i blodet testes for at identificere abnormiteter.
En knoglemarvsbiopsi og / eller knogle-røntgenstråler kan udføres til hjælp ved diagnose.
En person anses for at have POEMS syndrom, hvis "P" (polyneuropati) og "M" (abnormale blodproteiner) er til stede sammen med enten sklerotiske (ardannende) knogle læsioner eller Castleman sygdom. Mange individer vil også have andre symptomer på syndromet. Fordi mange læger ikke er bekendt med POEMS syndrom, resulterer de unormale blodprøveresultater ofte i en fejldiagnose af multipelt myelom, eller polyneuropati symptomer fører til en fejldiagnose af kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati (CIDP).
Behandling
Behandlingen af POEMS syndrom afhænger af behandlingen af den underliggende blodcelleforstyrrelse. De fleste individer får en kombination af behandlinger som:
- Strålebehandling
- Corticosteroid medicin såsom prednison
- Kemoterapi
- Hormonudskiftning af hormoner, som er for lave
- Fysisk terapi
- Knoglemarvstransplantation
Specialister som en neurolog (læge i nervesystemet), hæmatolog (blodsygdomslæge), dermatolog (hudlæge) og endokrinolog (hormonkirtellæge) er normalt involveret i pleje af et individ med POEMS syndrom.
Kilder:
Dispenzieri, Angela. "POEMS syndrom." Hematologi 2005 (2005): 360-367.
Dispenzieri, Angela, Robert A. Kyle, Martha Q. Lacy, S. Vincent Rajkumar, Terry M. Therneau, Dirk R. Larson, Philip R. Greipp, Thomas E. Witzig, Rita Basu, Guillermo A. Suarez, Rafael Fonseca, John A. Lust, & Morie A. Gertz. "POEMS syndrom: definitioner og langsigtet udfald." Blood 101 (2003): 2496-2506.
"Symptomer på POEMS syndrom." Behandling af POEMS syndrom ved Mayo Clinic. Mayo Clinic. 22. maj 2007
Chan, Joanna, og Wingfield Rehmus. "POEMS syndrom." eMedicine. 15. december 2006. WebMD. 22. maj 2007