Dysautonomi og problemer med det autonome nervesystem
Det autonome nervesystem styrer vigtige kropsfunktioner som puls og blodtryk, der holder os i live uden at vi nogensinde tænker på dem. Næsten enhver sygdom kan påvirke det autonome nervesystem på en eller anden måde, selv om relativt få sygdomme angriber det autonome nervesystem alene. Nedenfor er nogle af de mest almindelige former for autonomt nervesystem dysfunktion eller dysautonomi :
Akut autonom lammelse
Akut autonom lammelse, som først blev beskrevet i 1975, forbliver yderst sjælden, men tjener som et godt eksempel på, hvad der sker, når alle autonome nervøse funktioner kompromitteres. Symptomer opstår i løbet af en uge eller et par uger med fuldstændigt tab af de fleste autonome funktioner og omfatter tørre øjne, ortostatisk hypotension , mangel på salivation, impotens, nedsat blære og tarmfunktion og mavesmerter og opkast. Både parasympatiske og sympatiske fibre påvirkes, selv om andre nerver er spart. En lumbal punktering kan vise forhøjet protein i CSF . Årsagen er sjældent fundet, selv om det sandsynligvis er en autoimmun sygdom svarende til Guillain-Barre syndrom . Den bedste behandling er uklar, selv om nogle har foreslået forbedring efter plasmaudveksling eller IVIG administration.
Idiopatisk ortostatisk hypotension
En sjælden degenerativ sygdom, idiopatisk ortostatisk hypotension opstår i midten til det sene liv og involverer læsioner i de post-ganglioniske sympatiske neuroner, som forhindrer hjertet i at fremskynde, når det er nødvendigt.
Dette er meget sjældent; en mere almindelig central preganglionisk dysautonomi indebærer degenerering af en del af rygmarven, gennem hvilken autonome nervefibre rejser i lateralhornet. I begge tilfælde begynder behandlingen med ikke-invasive livsstilsændringer, herunder påtryksstrømper og langsomt overgang fra stående til stående.
Hvis dette ikke er tilstrækkeligt, kan medicin som midodrin eller florinef være nødvendig.
Sekundær ortostatisk hypotension
I denne meget fremherskende form for dysautonomi påvirker en perifer neuropati, som den, der findes i diabetes , også det perifere autonome nervesystem. Der er en lang række andre årsager, herunder tung alkoholbrug, ernæringsmæssige mangler eller giftige eksponeringer.
Dysautonomien, der ledsager diabetisk neuropati, er særlig almindelig og kan forekomme med impotens, diarré og forstoppelse ud over ortostatisk hypotension. Disse symptomer kan eller ikke være så alvorlige som de ledsagende sensoriske ændringer forårsaget af den diabetiske perifere neuropati. Det er også vigtigt at bemærke, at disse perifere neuropatier i nogle tilfælde forudindfører diagnosen diabetes, og nogle laboratorieprøver, der anvendes til diagnosticering af diabetes, som f.eks. Hæmoglobin A1c-niveau, kan stadig være inden for normal rækkevidde. Med andre ord kan de perifere nerver være mere følsomme end de diagnostiske tests, som læger bruger til at opdage diabetes.
Andre former for perifer neuropati, såsom den der er forårsaget af amyloidose , har endnu stærkere dysautonomier. Den arvelige neuropati forårsaget af Fabrys sygdom (alfa-galactosidase-mangel) kan også forårsage en udtalt dysautonomi.
Riley-Day Syndrome
Mens omkring en fjerdedel af befolkningen over 65 år har en form for dysautonomi, som det fremgår af ortostatisk hypotension, er dysautonomi langt mindre almindelig hos de meget unge. En undtagelse er den arvede dysautonomi kaldet Riley-Day syndrom.
Riley-Day Syndrome er arvet på en autosomal recessiv måde, hvilket betyder, at forældrene måske ikke påvirkes, selvom barnet har sygdommen. Symptomer omfatter postural hypotension, labilt blodtryk , dårlig temperaturregulering, hyperhidrose, cyklisk opkastning, følelsesmæssig labilitet og nedsat smertefølsomhed. Disse symptomer skyldes sandsynligvis en fejl i normal cellulær migration under udvikling.
Trauma og det autonome nervesystem
De sympatiske nerver løber gennem rygmarven i de såkaldte intermediolaterale cellekolonner. Hvis disse kolonner afbrydes på grund af traumer med hypotension, kan der opstå svedtendens, blæreforlamning og gastrointestinal immotilitet. dette er kendt som spinal shock. At give naloxon synes at afbøde nogle af symptomerne: Sympatiske og parasympatiske funktioner vender tilbage efter et stykke tid, men de vil ikke længere være under kontrol af højere strukturer. For eksempel, hvis blodtrykket falder, vil perifere blodkar ikke indsnævres, da dette afhænger af kommunikation mellem medulla i hjernestammen og resten af kroppen gennem rygmarven. Andre reflekser forbliver imidlertid intakte. Hvis huden f.eks. Klemmes på armen, vil blodkarrene i den arm indsnævres, hvilket resulterer i øget tryk i det lemmer.
Personer, der er tetraplegiske som følge af rygmarvsskade, kan også lide af det, der kaldes autonom dysrefleksi. Blodtrykket stiger, hjertefrekvensen sænker, og dele under læsionen kan blive skyllet og svede overdrevent ud over benkramper og ufrivillig tømning af blæren. Autonom dysreflexi kan være livstruende, hvis den ikke behandles straks.
Alvorlige hovedskader eller hjerneblødninger kan også frigive adrenalkatecholaminer og øge sympatisk tone. Nogle gange kan masser trykke på hjernestammen, hvilket fører til intens hypertension, uregelmæssig vejrtrækning og hjertebremsning i det såkaldte Cushing-svar, en uklar indikator for øget intrakranielt tryk.
Dysautonomi på grund af stoffer og toksiner
Spinal chok ligner andre autonome kriser kaldet "sympatiske storme", som kan skyldes brugen af nogle stoffer, såsom kokain. Mange ordinerede lægemidler virker ved at virke på det autonome nervesystem, og det samme er desværre sandt for mange toksiner. Organophosphatinsekticider og sarin forårsager for eksempel parasympatisk overaktivitet.
Andre Dysautonomier
Hyperhydrosis er en mindre livstruende, men stadig potentielt pinlig dysautonomi, der resulterer i uhensigtsmæssigt tung sved. I modsætning hertil resulterer anhydros i for lidt svedning, hvilket kan være farligt, hvis det fører til overophedning.
Raynauds fænomen forårsager nedsat blodgennemstrømning til fingrene i kulden og er ofte forbundet med perifer neuropati eller en bindevævssygdom som sklerodermi .
Blære dysfunktion er almindelig og kan skyldes mange forskellige slags problemer, herunder dysautonomi. Blærens innervering er kompleks, og den tilsyneladende simple handling af vandladning er faktisk baseret på et tæt samarbejde mellem frivillige, sympatiske og parasympatiske nervefunktioner. Måske fordi korrekt blærefunktion afhænger af så mange forskellige komponenter, er det ikke overraskende, at problemer er almindelige, og kan inkludere enten inkontinens eller retention af urin.
Det er umuligt at behandle alle facetterne af dysautonomi i en artikel. Ud over det, vi har dækket, kan nogle gange kun dele af kroppen, såsom et øje (som i Horners syndrom) eller lemmer (som ved refleks sympatisk dystrofi) blive påvirket. Denne artikel kan fungere som en generel introduktion og anspore yderligere læsning til dem, der ønsker mere information.
Kilder:
Adams og Victor's Neurology Principles, 9. udgave: The McGraw-Hill Companies, Inc., 2009
Blumenfeld H, Neuroanatomy gennem kliniske tilfælde. Sunderland: Sinauer Associates Publishers 2002