En autoimmun lidelse i det perifere nervesystem
Guillain-Barré syndrom (udtalet Geel-on eller undertiden Gee-yon Barr-ay) refererer til en gruppe lidelser, som normalt fører til muskelsvaghed, sensorisk tab, dysautonomi eller en kombination af de tre. Guillain-Barré syndrom (GBS) er en autoimmun lidelse i det perifere nervesystem, hvilket betyder, at kroppens eget immunsystem angriber nerverne udenfor hjernen og rygmarven.
Det er ikke almindeligt, der kun påvirker en eller to pr. 100.000 mennesker.
For at forstå, hvordan Guillain-Barré ødelægger nervesystemet, er det vigtigt at forstå lidt om hvordan nervecellerne fungerer normalt. Kroppen af en perifere nervecelle ligger enten i eller meget tæt på rygmarven. Nerven kommunikerer ved at sende signaler ned langs en lang, tynd forlængelse kaldet en axon. Disse aksoner transmitterer signaler fra nervecellens legeme til musklerne for at få musklerne til at indgå kontrakter og sende signaler fra sensoriske receptorer til cellekroppen for at give os mulighed for at føle.
Det kan være nyttigt at tænke på en axon som en slags ledning, der sender elektriske impulser til eller fra forskellige områder af kroppen. Som ledninger fungerer de fleste axoner bedre, hvis de er omgivet af isolering.
I stedet for gummibelægningen, der strækker elektriske ledninger, er mange axoner indpakket i myelin. Myelin er lavet af glial støtte celler, der omgiver nervens axon.
Disse glialceller beskytter og nærer axonen, samt hjælper med at fremskynde det elektriske signal.
Mens en ikke-myelineret axon kræver ioner at strømme ind og ud af hele længden af axonen, kræver myelinerede axoner kun, at nerven gør dette på udvalgte punkter. Disse punkter kaldes noder, hvor myelinen har brudt i den for at tillade ioner at strømme.
I det væsentlige, snarere end at rejse hele længden af axonen, hopper det elektriske signal hurtigt fra knude til knude og fremskynder tingene sammen.
Hvordan Guillain-Barré syndrom udvikler sig
Guillain-Barré syndrom er forårsaget af kroppens immunsystem, der angriber perifere nerver. Det faktum, at syndromet normalt kommer efter en infektion (eller ekstremt sjældent efter en immunisering) har fået os til at mistanke om, at nogle infektiøse agenser på molekylært niveau ligner dele af nervesystemet. Dette får immunsystemet til at forveksle identiteten af perifere nerver og tænker på, at dele af nerven er en infektion. Som et resultat frigiver immunsystemet antistoffer, der angriber de perifere nerver.
Hvordan Guillain-Barré syndrom påvirker en individuel afhænger af, hvor antistofferne angriber nerverne. Af denne grund er Guillain-Barré måske bedst tænkt som en familie af lidelser, som kan forårsage forskellige former for problemer.
Akut Inflammatorisk Demyeliniserende Polyneuropati (AIDP) er den mest almindelige undertype Guillain-Barré, og hvad de fleste læger tænker på, når udtrykket "Guillain-Barré" anvendes. I AIDP angriber antistoffer ikke nervecellerne direkte, men beskadiger i stedet de glial-supportceller, der omgiver nerveens axon.
Dette fører typisk til sensoriske forandringer og svaghed, der starter i tæerne og fingerspidserne og spredes opad, forværring over et par dage eller uger. Folk med Guillain-Barré kan også lide af en dybt smerte i deres svækkede områder og tilbage. Ligesom de fleste former for Guillain-Barré har begge sider af kroppen en tendens til at blive lige påvirket af AIDP.
Mens AIDP er den mest almindelige type Guillain-Barré, er der mange andre. Disse omfatter følgende.
Akut motor og sensorisk aksonal neuropati (AMSAN)
I AMSAN beskadiger antistoffer axonen direkte i stedet for myelinkappen. De gør dette ved at angribe de knuder, hvor myelin bryder for at tillade ionbytningen, der spredter det elektriske signal.
AMSAN kan være meget aggressiv, med symptomer, der nogle gange skrider frem til total lammelse inden for blot en dag eller to. Desuden kan genoprettelsen fra AMSAN tage et år eller mere. I stedet for en fuldstændig opsving er det ikke ualmindeligt, at folk med AMSAN har nogle vedvarende problemer, som f.eks. Kløe eller følelsesløshed i deres fingre.
Akut motorakonal neuropati (AMAN)
I AMAN påvirkes kun nerver, der styrer bevægelsen, så der er ingen følelsesløshed. Folk har tendens til at genvinde hurtigere og mere fra AMAN end de andre former for Guillain-Barré.
Miller-Fisher Variant
Guillain-Barré vedrører mest, når det ændrer, hvordan vi indånder eller beskytter vores luftvej. I Miller-Fisher-varianten af Guillain-Barré angribes ansigt og øjne først. Tabet af kontrollen af halsmusklene kan gøre det umuligt at sluge uden mad eller spyt, der går ind i lungerne, hvilket øger risikoen for lungeinfektioner og kvælning. Mens alle former for Guillain-Barré kræver nøje overvågning for at se, om patienten skal kunne intuberes eller placeres på mekanisk ventilation , kræver Miller-Fisher-varianten særlig opmærksomhed.
Akut Panautonomisk Neuropati
De fleste sorter af Guillain-Barré påvirker også det autonome nervesystem på en eller anden måde, hvilket resulterer i tab af kontrol af funktioner som svedtendens, puls, temperatur og blodtryk. Akut panautonomisk neuropati er en sjælden type, hvor bevægelse og sensation forbliver intakt, men de autonome funktioner går tabt. Dette kan føre til lyshårhed , hjertearytmi og meget mere.
Det mest almindelige symptom på Guillain-Barré er et progressivt styrketab, som undertiden inkluderer tab af følelse og autonom kontrol. Mens de fleste perifere neuropatier forværres i løbet af måneder og år, ændrer Guillain-Barré i løbet af dage og nogle gange timer. Fordi Guillain-Barré kan føre til svaghed, der er så alvorlig, at en ramt person ikke engang kan trække vejret på egen hånd, er det vigtigt, at du får hjælp så hurtigt som muligt, hvis du bemærker disse symptomer.
Kilde
Yuen T. So, Continuum: Perifere Neuropatier, Immunmedierede Neuropatier, Volumen 18, Nummer 1, Februar 2012
Braunwald E, Fauci ES, et al. Harrisons principper for intern medicin. 16. udgave. 2005.