Sclerodermi er ikke en enkelt sygdom
Sclerodermi er et symptom på en gruppe af sygdomme, som er kompliceret af en abnorm vækst af bindevæv , vævet, der understøtter huden og indre organer. Mange reumatologer henviser til sygdommen som systemisk sklerose og hudinddragelse som sclerodermi. Sclerodermi betyder bogstaveligt "hård hud", der stammer fra de græske ord sklerose (hvilket betyder hårdhed) og derma (hvilket betyder hud).
Sclerodermi betragtes som både en reumatisk sygdom (tilstande præget af inflammation og smerte i musklerne, leddene eller fibrøst væv) og en bindevævssygdom.
Nogle typer af sclerodermi har en begrænset abnorm proces, der primært gør huden hård og stram. Andre typer er mere komplicerede og påvirker blodkar og indre organer som hjerte, lunger og nyrer.
Der er to hovedklasser af sclerodermi: lokaliseret sklerodermi, som kun påvirker bestemte dele af kroppen og omfatter lineær sklerodermi og morphea og systemisk sklerose, der påvirker hele kroppen.
Lokaliseret sklerodermi
Lokaliserede typer af sclerodermi påvirker huden og beslægtede væv, og nogle gange muskelen nedenfor. Interne organer påvirkes ikke.
Lokaliseret sklerodermi kan aldrig udvikle sig til den systemiske type af sygdommen. Lokaliserede typer kan forbedres over tid, men hudændringer, der opstår, når sygdommen er aktiv, kan være permanent.
Det kan være alvorligt og invaliderende.
Der er to typer lokaliseret sklerodermi: morphea og lineær.
morphea
Rødlige hudfarve, der tykner ind i faste ovalformede områder, er karakteristiske for morpheastypen af lokaliseret sklerodermi. Plasterne er i elfenben, med violette grænser. Plasterne kan forekomme på brystet, maven, ryggen, ansigtet, arme og ben.
Pletterne sveder typisk lidt og har lidt hårvækst. Morphea kan lokaliseres (begrænset til en eller flere pletter, der spænder fra halv tommer til 12 tommer i diameter) eller generaliseret (hudpletter er hårde og mørke og spredt over større områder af kroppen). Morphea forsvinder generelt i tre til fem år, men folk kan have mørke hudpletter og, selvom det er sjældent, muskelsvaghed, der forbliver.
Lineær
En karakteristisk enkeltlinje eller et bånd af fortykket, unormalt farvet hud karakteriserer typisk den lineære type lokaliseret sklerodermi. Linjen løber typisk ned på en arm eller et ben, men kan løbe ned i panden.
Systemisk sklerose
Systemisk sklerose påvirker ikke kun huden, men involverer også blodårer og større organer.
CREST syndrom
Personer med systemisk sklerose har ofte alle de følgende symptomer, kendt som CREST syndrom, et akronym for:
- Calcinose: dannelse af calciumforekomster i bindevævet.
- Raynauds fænomen: Små blodkar af hænder eller fødder kontrakt som reaktion på kulde eller angst.
- Esophageal dysfunktion: Spiserøs funktion af spiserøret opstår, når glatte muskler i spiserøret taber normal bevægelse.
- Sclerodactyly: Tyk og tæt hud på fingrene skyldes forekomster af overskydende collagen i hudlag.
- Telangiectasias: Små røde pletter på hænder og ansigter skyldes hævelse af små blodkar.
Begrænset sclerodermi
Systemisk sklerose er opdelt i to kategorier, begrænset og diffus.
Begrænset sklerodermi har typisk en gradvis indtræden og er begrænset til bestemte områder af huden, såsom fingre, hænder, ansigt, underarm og ben.
Raynauds fænomen er ofte oplevet i årevis, før hudfortykning er tydelig. Andre oplever hudproblemer over meget af kroppen, der viser forbedringer over tid, hvilket kun giver ansigt og hænder med tæt, fortykket hud. Calcinose og telangiectasier følger ofte.
Begrænset sclerodermi kaldes undertiden CREST-syndrom på grund af overvejelsen af CREST-symptomer hos disse patienter.
Diffus sclerodermi
Diffus sclerodermi har typisk en pludselig indtræden. Hudfortykning udvikler sig hurtigt og dækker meget af kroppen, typisk i et symmetrisk mønster. Store indre organer kan blive beskadiget. Symptomer der er almindelige med diffus sclerodermi omfatter:
- Træthed
- Tab af appetit eller vægttab
- Fælles hævelse
- Ledsmerter
Hud kan svulme, vises skinnende og føles stramt og kløende. Skaden af diffus sclerodermi forekommer over en periode på få år.
Efter cirka tre til fem år har patienterne en tendens til at stabilisere sig, en fase, hvor progressionen virker lille og symptomerne falder - men efterhånden begynder hudforandringer igen. En fase, der er anerkendt som blødgøring, opstår, hvorunder der laves mindre kollagen, og kroppen kaster sig ud af overskydende kollagen.
De sidste fortykkede områder er reversibelt blødgjort. Nogle patienters hud vender tilbage til det, der virker som normalt, mens andres hud bliver tynd og skrøbelig. Patienter med diffus sclerodermi står over for den mest kritiske prognose, hvis de udvikler alvorlige komplikationer i nyrerne, lungerne, hjertet og fordøjelseskanalen.
Mindre end en tredjedel af patienter med diffus type sklerodermi udvikler alvorlige komplikationer i de førnævnte organer.
Systemisk sklerose Sinesclerodermi
Nogle genkender systemisk sclerose sinus scleroderma som en tredje kategori af systemisk sklerose. Denne form påvirker blodkarrene og de indre organer, men ikke huden.
Et ord fra
Det er vigtigt at forstå den type systemisk sklerose, du er diagnosticeret med , for at vælge den bedste behandling, der virker for dig. Selv om der ikke findes en kur mod systemisk sklerose eller sklerodermi, er der muligheder for at hjælpe dig med at klare din tilstand, reducere symptomer og fortsætte med at leve godt.
> Kilder:
> Sclerodermi Handout On Health. NIAMS. http://www.niams.nih.gov/Health_Info/Scleroderma/default.asp
> Firestein GS, Kelley WN. Kelleys lærebog om reumatologi . Philadelphia, PA: Elsevier / Saunders; 2013.