Dancing Eyes Dancing Feet
Opsoclonus-myoclonus syndrom (OMS) er en inflammatorisk neurologisk lidelse. Det forårsager betydelige problemer med motoriske evner, øjenbevægelser, adfærd, sprogforstyrrelser og søvnproblemer. Det kommer ofte meget pludselig og er typisk kronisk; hvis du er blevet diagnosticeret med opsoclonus-myoclonus syndrom, vil det sandsynligvis vare i hele dit liv.
Dets navn beskriver dets symptomer: opsoclonus er jiggling øjenbevægelser og myoclonus betyder ufrivillig muskeltræning. Det er også kendt som "Kinsbourne syndrom" eller "dancing-eyes-dancing-feet."
Hvem er i fare
I en autoimmun lidelse angriber kroppen sine egne sunde celler. Opsoclonus-myoclonus syndrom skyldes en autoimmun lidelse, hvor kroppens antistoffer responderer på enten en viral infektion eller en tumor kaldet neuroblastom. I begge tilfælde slutter antistofferne også hjernecellerne, og det forårsager den skade, der forårsager symptomerne.
Opsoclonus-myoclonus syndrom forekommer oftest hos børn. Småbørn er den aldersgruppe, hvor neuroblastom oftest udvikler sig; omkring fire procent af disse børn vil udvikle OMS. Ethvert barn, der har OMS, vil blive testet for at se om hun eller han har en tumor, selvom syg med en viral infektion siden de to så ofte går sammen.
Behandling
Den største bekymring med opsoclonus-myoclonus syndrom er tidlig diagnose og behandling for at opnå neurologisk remission og genopretning. Hvis et barn har opsoclonus-myoclonus syndrom og har en tumor, fjernes tumoren sædvanligvis kirurgisk. Tumorerne er typisk i de tidlige stadier, og kemoterapi eller strålebehandling er ikke nødvendig.
Nogle gange forbedres eller elimineres symptomer. Hos voksne hjælper tumorfjerning ofte ikke, og symptomerne kan endda blive værre.
Andre behandlinger omfatter:
- Adrenocorticotrophic hormone (ACTH) injektioner
- Intravenøse immunglobuliner - kommercielle præparater af antistoffer fra raske bloddonorer
- Azathioprin (Imuran) - undertrykker immunsystemet, hvilket forsinker produktionen af antistoffer
- Orale og intravenøse steroider, såsom prednison, dexamethason og hydrocortison
- Kemoterapi, såsom cyclophosphamid og methotrexat, til børn med neuroblastom
- Terapeutisk aferese - udveksling af blodplasma
- Immunoadsorption - rengøring af antistofferne ud af blodet er blevet forsøgt hos voksne med OMS.
Vedvarende behandlinger er ofte nødvendige for løbende at håndtere symptomer og minimere risikoen for, at tumoren vender tilbage.
Prognose
Personer med størst chance for at vende tilbage til normal efter behandling er dem, der har de mildeste symptomer. De med mere alvorlige symptomer kan have lindring af deres muskelstrækninger (myoclonus), men har svært ved at koordinere. Andre problemer, der kommer fra hjerneskade, som f.eks. Læring og adfærdsproblemer, ADHD og obsessiv-kompulsiv lidelse, kan forekomme, og det kan være nødvendigt med egne behandlinger.
Børn med de mest alvorlige symptomer på OMS kan have permanent hjerneskade, der kan forårsage fysiske og psykiske handicap.
Forekomst
Opsoclonus-Myoclonus syndrom er meget sjældent; kun 1 million individer antages at have problemet i verden. Det ses typisk hos børn og voksne, men det kan også påvirke voksne. Det forekommer lidt oftere hos piger end hos drenge og er normalt kun diagnosticeret efter 6 måneders alder.
Kilder:
Pranzatelli, M. "Vital Signs: Friendly Fire." Discove r, 2000.
Pranzatelli, M. "Opsoclonus-Myoclonus Syndrome". National Organization for Rare Disorders, 2016.