Lymphangiomatose er en sygdom, hvor mange tumorer (lymphangiomer) eller cyster vokser i lymfesystemet i kroppen. Selvom disse tumorer ikke er kræftige, invaderer de kroppens væv og forårsager smerter, vejrtrækningsbesvær og en række andre symptomer afhængigt af hvor de opstår. Lymphangiomer kan vokse i knoglerne, bindevæv og organer i kroppen, og de kan blokere, komprimere eller ødelægge væv.
Hvad der forårsager lymphangiomatose er endnu ikke kendt.
Lymphangiomatose diagnosticeres oftest hos spædbørn og småbørn, men kan forekomme i enhver alder. Det påvirker både mænd og kvinder af alle etniske baggrunde. Fordi lymphangiomatose er sjælden og svært at diagnosticere korrekt, er det ikke kendt, hvor mange mennesker der er ramt af det overalt i verden.
Symptomer
Symptomerne på lymphangiomatosis afhænger af, hvor tumorerne vokser i kroppen.
- Lunger - kan forårsage kronisk hoste, hvæsenød , åndenød , væskeopsamling omkring lungerne
- Hjertet - hurtigt hjerterytme, brystsmerter
- Mave, tarm - mavesmerter, kvalme, opkastning, diarré
- Nyrer - smerte, forhøjet blodtryk
- Knogler - smerte, svækkelse af knoglen, der fører til brud, knibede nerver i rygsøjlen
Over tid kan en eller flere knogler erstattes af lymphangiomvæv, der er kendt som Gorhams sygdom. Lymphangiomer vokser ikke i hjernen, fordi lymfesystemet ikke strækker sig ind i det.
Diagnose
Diagnose af lymphangiomatose er baseret på symptomer og tilstedeværelsen af mange lymphangiomer i kroppen. CT (computertomografi) scan og magnetisk resonansbilleddannelse (MR) anvendes til at evaluere sygdommen. En vævsprøve (biopsi) er taget for at bekræfte, at tumoren er lymphangiomer.
Behandling
Lymphangiomatosis forværres langsomt med tiden. Da tumorerne vokser, kan de forårsage alvorlige symptomer, hvoraf nogle kan være livstruende, som forårsager væske at samle rundt i lungerne, der begrænser vejrtrækningen. Kirurgisk fjernelse af tumorer er mulig, men nogle tumorer kan være vanskelige at fjerne fuldstændigt, hvis de har spredt sig. En medicin kaldet Intron A (interferon alfa), kemoterapi eller strålebehandling kan være nyttig til behandling af sygdommen. Andre behandlinger eller operationer kan være nyttige til lindring af nogle af symptomerne eller problemerne forårsaget af lymphangiomatose. For eksempel kan et rør indsættes i brystet (thoracentese) for at dræne akkumuleret væske, eller kirurgi kan udføres på rygsøjlen for at lindre knibede nerver.
Kilder:
> "Om lymphangiomatose." Lymphangiomatosis & Gorham's Disease Alliance. 06 Sep 2007. Lymphangiomatosis & Gorhams Sygdoms Alliance.
> Marom, Edith, Cesar Moran, & Reginald Munden. "Generalized Lymphangiomatosis." American Journal of Roentgenology 182 (2004): 1068.
> Rostom, A Y. "Behandling af thoraxlymphangiomatose." Sygdomsarkiver i barndommen 83 (2000): 138-139.