Transient erytroblastopeni i barndommen

Oversigt

Selvom ordene kan virke skræmmende, er transient erytroblastopeni af barndommen (TEC) en selvbegrænset anæmi i barndommen. Det er den mest almindelige årsag til nedsat rød blodcelleproduktion i barndommen. Erythroblaster er de celler, der udvikler sig til røde blodlegemer, og -penia kommer fra det græske ord for mangel. I væsentlig grad skyldes anæmi en manglende evne til knoglemarv til at producere røde blodlegemer i en vis periode.

Symptomer

Anæmi i TEC er en langsom proces, så nogle børn kan ikke have nogen symptomer. Disse børn kan forekomme tilfældigt med rutinemæssigt blodarbejde eller kan genoprette sig uden at komme til lægehjælp. Hos andre patienter er symptomer relateret til anæmi. De omfatter:

Rick Factors

Som navnet antyder, forekommer TEC i barndommen. De fleste børn diagnosticeres mellem et og fire år. Drengene synes at have en lidt øget risiko sammenlignet med piger.

Diagnose

Der er ingen enkelt diagnostisk test for TEC. Nogle patienter kan identificeres ved rutinemæssigt blodarbejde til godt barnekontrol. I andre patienter, hvis anæmi er mistænkt, identificeres TEC efter fuldstændig blodtælling (CBC). Generelt vil CBC afsløre isoleret anæmi. Lejlighedsvis kan der være neutropeni (et fald i antallet af neutrofiler, en type hvide blodlegemer).

De røde blodlegemer er normale størrelse, men kan forstørres, når patienten begynder at komme sig.

Den næste del af oparbejdningen er et reticulocytantal. Reticulocytter er umodne røde blodlegemer, der lige er frigivet fra knoglemarven. Tidligt i kurset er reticulocyttællingen nede, kaldet reticulocytopeni.

Når knoglemarvsundertrykkelsen løser sig, går reticulocytantalet op (højere end normalt) for at genoprette den røde blodlegemforsyning og vender tilbage til normal, når anæmi løser.

Under arbejdet er det meget vigtigt at skelne mellem TEC fra Diamond Blackfan Anemia (DBA), en arvelig form for anæmi. Patienter med DBA har svær livslang anæmi. Patienter med DBA er generelt yngre (under 1 år) ved diagnosen, og de røde blodlegemer er større end normalt (makrocytose). Sjældent, hvis diagnosen ikke er klar, må det være nødvendigt at udføre knoglemarvspirat og biopsi. Nogle gange er den bedste bekræftende test for TEC, at patienten vender tilbage uden indgreb.

Årsager

Det korte svar er vi ikke ved. Ca. halvdelen af ​​patienterne vil rapportere en virussygdom 2 - 3 måneder før diagnosen. Det antages, at en virus forårsager midlertidig undertrykkelse af rød blodcelleproduktion i knoglemarven. Flere vira har været forbundet med TEC, men ingen på en konsekvent basis.

Varighed

I de fleste tilfælde løser TEC i 1 - 2 måneder, men der er rapporter om, at børn tager længere tid at komme sig.

Behandlinger