Hjernesygdomme bliver døde over tid
Creutzfeldt-Jakobs sygdom lavede overskrifter i år 2000, da en række sager brød ud i Det Forenede Kongerige. Disse tilfælde var forbundet med fødevarer forurenet med bovin spongiform encephalopati (BSE), en prionsygdom, der forårsager variant CJD, ellers kendt som "mad cow" -sygdom.
Offentligheden har god grund til at være bekymret over overførsel af BSE til mennesker.
Variant Creutzfeldt-Jakobs sygdom, som de andre typer Creutzfeldt-Jakob sygdom , er en hurtigt fremskreden, altid dødelig neurologisk lidelse. Men sygdommen er meget sjælden: Fra oktober 1996 til marts 2011 blev kun 175 tilfælde af vCJD rapporteret i Storbritannien, 25 i Frankrig, 5 i Spanien, 4 i Irland, 3 hver i Holland og USA ( USA), 2 hver i Canada, Italien og Portugal, og en hver i Japan, Saudi Arabien og Taiwan.
Centrene for sygdomsbekæmpelse og forebyggelse (CDC) overvåger forekomsten i USA af alle typer Creutzfeldt-Jakob sygdom.
Forskellige typer af sygdomme, altid dødelig
Der er ingen kur mod Creutzfeldt-Jakobs sygdom, som kan forekomme hos en person på en af tre måder:
- Ca. 10 til 15 procent af tilfældene er arvet, som følge af en genmutation.
- De fleste tilfælde synes at forekomme sporadisk i en person, der ikke har nogen familiehistorie af sygdommen.
- En lille procentdel af tilfælde opstår ved infektion ved kontakt med inficeret hjernevæv. Der er dokumenterede tilfælde, der opstod som en utilsigtet konsekvens af en medicinsk procedure.
Creutzfeldt-Jakobs sygdom er ikke smitsom på normale måder som nysen eller hoste - der er ingen kendte tilfælde af ægtefæller eller familiemedlemmer til en smittet person, der opdager sygdommen.
Forurenet oksekødsprodukter
Tilfælde af variant Creutzfeldt-Jakob sygdom synes at være forbundet med at spise forurenet oksekødsprodukter i Europa. Den samme sygdom, når den forekommer hos får, kaldes "scrapie". Det antages, at scrapieinficerede fårprodukter blev anvendt i kvægfoder, og det er sådan, at kvæget blev smittet.
Forskere har fundet ud af, at hvad der forårsager BSE, scrapie og Creutzfeldt-Jakob sygdommene er ikke en virus eller bakterier som i andre sygdomme, men et proteinagent kaldet prion. Prion forvandler normale proteiner til smitsomme, dødbringende.
Effekter på hjernen
Da Creutzfeldt-Jakobs sygdom påvirker hjernen, er symptomerne det neurologiske. Det kan begynde subtilt med søvnløshed, depression, forvirring, personlighed og adfærdsmæssige ændringer og problemer med hukommelse, koordinering og syn. Som det skrider frem, udvikler personen hurtigt demens og ufrivillige, uregelmæssige rykkende bevægelser kaldet myoclonus.
I den endelige fase af sygdommen mister patienten alle mentale og fysiske funktioner, bortfalder i koma, og til sidst dør. Sygdomsforløbet tager normalt et år. Sygdommen rammer generelt mennesker mellem 50 og 75 år, men variant Creutzfeldt-Jakobs sygdom har ramt folk i en yngre alder - selv teenagere (alderen har varieret fra 18 til 53 år).
Vanskeligt at diagnosticere
Der er endnu ikke en endelig medicinsk test til diagnosticering af Creutzfeldt-Jakobs sygdom, og bekræftelse af sygdommen kan kun foretages efter døden gennem en obduktion. Da sygdommen er sjælden, kan nogle læger måske ikke engang overveje det som en diagnose og måske fejl i symptomerne på andre hjernesygdomme som Alzheimers eller Huntingtons sygdom . Forskere foreslår, at nye sofistikerede laboratorietest fremover vil kunne opdage prionerne i en inficeret persons blod eller væv.
Kilder:
Collins, S., A. Boyd, A. Fletcher, MF Gonzales, CA McLean, CL Masters. "Nylige fremskridt i pre mortem diagnosen Creutzfeldt-Jakob sygdom." J Clin Neurosci 7 (2000): 195-202.
"vCJD (Variant Creutzfeldt-Jakobs sygdom)." NCIDOD. 29. november 2006. Centre for sygdomsbekæmpelse og forebyggelse. 28 dec 2006 http://www.cdc.gov/ncidod/dvrd/vcjd.
Will, R., M. Zeidler, GE Steward, MA Macleod, JW Ironside, SN Cousens, J. Mackenzie, K. Estibeiro, AJ Green, R. Knight. "Diagnose af ny variant Creutzfeldt-Jakob sygdom." Ann Neurol 47 (2000): 575-582.
Wilson, K., C. Code, M. Ricketts. "Risiko for at erhverve Creutzfeldt-Jakobs sygdom fra blodtransfusioner: Systematisk gennemgang af case-control-studier." BMJ 321 (2000): 17-19.