Hvordan Creutzfeldt-Jakob sygdom adskiller sig fra Alzheimers

Denne sygdom kaldes nogle gange fejlagtigt "Mad Cow Disease"

Hvad er Creutzfeldt-Jakobs sygdom (CJD)?

Creutzfeldt-Jakob (udtalt CROYZ-felt YAH-cob) sygdom er en meget sjælden neurodegenerativ hjerneforstyrrelse, der rammer omkring en person i en million. Det er en af ​​flere typer prionsygdomme.

CJD kan også omtales som transmissibel spongiform encephalopati, vCJD og Jacob-Creutzfeldt sygdom.

Forekomst

De Forenede Stater har omkring 200 til 300 tilfælde om året.

Gennemsnitsalderen er 60 år gammel.

Symptomer på CJD

Meget tidlige symptomer omfatter depression-lignende tilbagetrækning, humørsvingninger og manglende interesse for mennesker eller omstændigheder. Hurtigt udvikler andre symptomer, herunder hukommelsesproblemer , ændringer i adfærd, dårlig koordinering, ustabil gang og nedsat syn.

Da sygdommen fortsætter med at udvikle sig, kan personer med CJD opleve hallucinationer , psykose, forringelse af koordinationen, ufrivillige bevægelser, meget svage arme og ben, dårlig evne til at sluge og tale, og yderligere psykiske nedsat hukommelse. Til sidst kan personen komme ind i et koma.

Kategorier af CJD

• Sporadisk
  Sporadisk CJD tegner sig for ca. 85% af alle tilfælde af sygdommen. Sporadisk betyder, at der ikke er nogen klar årsag.

• arvelige
  Ifølge National Institute of Neurological Disorders og Stroke tegner arvelige tilfælde sig for ca. 5% til 10% procent. Prionproteegenet bliver unormalt hos mennesker med alle typer CJD. Hos patienter, der har familieformen, er der fundet mutationer i prionproteegenet, der forårsager proteinabnormiteter. Disse mennesker viser normalt en familiehistorie af prionsygdom.

• erhvervet
  Der er tre typer af erhvervet CJD. Disse omfatter:

1. iatrogen
   Dette refererer til CJD, der er kontraheret gennem medicinske procedurer, såsom usteriliserede instrumenter eller inficerede vævstransplantater.
2. Kuru
   CJD kan erhverves gennem kannibalisme, som kaldes Kuru. Det går tilbage til 1950'erne, hvor folk fra for stammen i Papua, New Guinea udviklede mange tilfælde af CJD, fordi deres begravelsespraksis omfattede kvinder og børn, der spiste hjerne hos afdøde. Da denne praksis er ophørt, er tilfælde af CJD faldet, men det har taget flere år, fordi inkubationstiden for CJD ser ud til at være så længe som 40 år.

1. Variant
   Variant CJD antages at være forårsaget af at spise smittet kød og kan forekomme hos yngre mennesker, med en gennemsnitlig alder af udbrud, der indtræder på 28. Dette kaldes ofte forkert madkødssygdom eller bovin spongiform encephalopati. Madkølsygdom forekommer kun hos køer; når det overføres til mennesker, kaldes det variant CJD. Denne slags CJD er meget sjælden; kun tre tilfælde er blevet dokumenteret i USA, med to af dem i folk, der tidligere havde været ude af landet.

Diagnostisering af CJD

Ligesom flere andre neurologiske lidelser er der ingen simpel test til diagnosticering af CJD. Lægerens første mål er at udelukke andre tilstande, der kan forårsage demens, især fordi nogle årsager til demens er reversible, såsom normalt trykhydrocephalus og vitamin B12-mangel .

Prøver som en spinalkran , EEG , CT og MR kan anvendes til at bestemme sandsynligheden for CJD.

For at bekræfte en diagnose kan kirurger lave en biopsi ved at fjerne et lille stykke af hjernen for at teste. Den anden mulighed er at foretage en obduktion efter døden. Med en biopsi og obduktion er der risiko for, at kirurgen bliver smittet med CJD, når han eller hun håndterer hjernevæv. I variant CJD er der blevet bekræftet tilfælde efter fjernelse og afprøvning af en persons tonsiller.

Det er derfor meget vigtigt, at der træffes passende forholdsregler under en procedure.

Hvordan er CJD anderledes end Alzheimers?

Fremgangen af ​​CJD er meget hurtigere end i Alzheimers sygdom . Folk med CJD dør ofte inden for et par uger til et år. I Alzheimers er der typisk en langsom tilbagegang i løbet af flere år.

Behandling af CJD

I øjeblikket er der ingen behandling for CJD, selv om nogle af symptomerne kan lindres af medicin. Målet er at give komfort og lindring. Forskning fortsætter med at blive udført på at identificere årsager såvel som mulige lægemidler til behandling af CJD.

_Kilder:

_{ADAM Creutzfeldt-Jakob Disease.Accessed 10. februar 2012. http://adam.about.net/encyclopedia/infectiousdiseases/Creutzfeldt-Jakob-disease.htm}

_{Alzheimers Association. Creutzfeldt-Jakobs sygdom. Adgang til 10. februar 2012. http://www.alz.org/alzheimers_disease_creutzfeldt_Jakob_disease.asp}

_{Creutzfeldt-Jakobs sygdomsstiftelse, Inc. CJD Fact Sheet. Tilgænges 10. februar 2012. http://www.cjdfoundation.org/fact.html}

_{Creutzfeldt-Jakobs sygdomsstiftelse, Inc. Creutzfeldt-Jakobs sygdom og andre prionsygdomme. Tilgænges 10. februar 2012. http://www.cjdfoundation.org/pamphlets.html}

_{Verdens Sundhedsorganisation. Creutzfeldt-Jakob sygdom. Tilgænges 10. februar 2012. http://www.who.int/topics/creutzfeldtjakob_syndrome/en/}