Stevens-Johnsons syndrom (SJS) er en sjælden, men potentielt livstruende hudtilstand i det yderste lag af hud (epidermis) adskiller sig fra laget mellem dermis (epidermis), hvilket resulterer i hurtig vævsdød.
Mens SJS kan være forårsaget af en række infektioner, herunder humle og tyfus, er de mest forbundet med lægemiddeloverfølsomhed.
Overfølsomhed opstår, når eksponeringen et bestemt lægemiddel udløser et unormalt immunrespons, hvor kroppen angriber sine egne celler og væv.
Visse antiretrovirale lægemidler, der anvendes til behandling af HIV, er forbundet med en øget risiko for SJS inklusive Viramune (nevirapin), Ziagen (abacavir) og Isentress (raltegravir).
Antibiotika, især sulfa-stoffer, er også ofte involveret i SJS-hændelser. Faktisk kan brugen af anti-tuberkulosemedicin rifampin øge risikoen for SJS hos mennesker med HIV med så meget som 400 procent.
Symptomer
SJS starter ofte med milde symptomer som en generel træthed, feber og ondt i halsen. Dette følges almindeligvis af udseendet af smertefulde læsioner på mund, læber, tunge og indvendige øjenlåges slimhinder. (Og lejlighedsvis anus og kønsorganer). Det kan også involvere store dele af ansigtet, bagagerummet, ekstremiteterne og sålerne af fødderne, der manifesterer med blærer på omkring en tomme i størrelse.
Symptomer opstår normalt inden for de første to uger efter start af en ny behandling. Hvis ubehandlet bliver tilbage, og stofferne ikke stoppes, kan organskader forekomme og føre til øjenskade, blindhed eller endda død. Sepsis , en hurtigt fremskreden, livstruende tilstand, kan resultere, når bakterier fra en SJS-infektion kommer ind i blodbanen og spredes gennem hele kroppen, hvilket forårsager toksisk chok og organsvigt.
SJS tager undertiden fejl for erythema multiforme, en overfølsomhed over for lægemidler, der manifesterer med hævede, rosa eller røde udslæt. SJS er derimod forbundet med en blærende udbrud, som kan fusionere for at danne store plader af fritliggende hud. Selv i begyndelsen af præsentationen vil mange læger beskrive SJS udslæt som "vred" på grund af deres smertefulde, betændte udseende.
Behandling
Afbrydelse af det mistænkte lægemiddel er den første prioritet, hvis SJS er mistænkt. I alvorlige tilfælde er behandling af SJS ligner den hos patienter med alvorlige forbrændinger, herunder vedligeholdelse af væsker, brugen af ikke-klæbende dressing, temperaturregulering og understøttende terapi til behandling af smerter og ernæring.
Når et lægemiddel er stoppet på grund af SJS, bør det aldrig genstartes
Risiko
Mens SJS kan påvirke nogen, er der nogle der synes at være genetisk disponible over for tilstanden. Forskning tyder på, at personer med genet HLA-B 1502 er mere tilbøjelige til at udvikle SJS med den største øgede risiko, der ses hos mennesker af kinesisk, indisk og sydøstasiatisk afstamning.
Ud over de ovennævnte lægemidler er også en række almindeligt foreskrevne lægemidler forbundet med SJS. De omfatter:
- Ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler (NSAID'er) såsom acetaminophen-, ibuprofen- og naproxennatrium
- Penicillin
- Anti-gigt medicin såsom allopurinol
- Antikonvulsiver bruges til behandling af epilepsi
- Antipsykotika bruges til at behandle psykiske lidelser
- Strålebehandling
> Kilder:
> Knight, L .; Muloiwa, R .; Dlamini, S. et al. "Faktorer forbundet med øget dødelighed i en overvejende HIV-inficeret befolkning med Stevens-Johnsons syndrom og toksisk epidermal nekrolyse." PLoS ONE. 2014, 9 (4): e93543. DOI: 10.1371 / journal.pone.0093543.
> US Department of Health and Human Services (DHHS). "Retningslinjer for brug af antiretrovirale midler i HIV-1-inficerede voksne og unge: Begrænsninger til behandling og sikkerhed - Bivirkninger af antiretrovirale lægemidler." Washington DC; adgang til 7. juni 2015.