Evans syndrom er en kombination af to eller flere immunhematologiske lidelser, hvor dit immunsystem angriber dine hvide blodlegemer, røde blodlegemer og / eller blodplader. Disse omfatter immuntrombocytopeni (ITP) , autoimmun hæmolytisk anæmi (AIHA) og / eller autoimmun neutropeni (AIN). Disse diagnoser kan forekomme samtidig, men kan også forekomme i samme patient på to forskellige tidspunkter.
For eksempel, hvis du er diagnosticeret med ITP og derefter to år senere diagnosticeres med AIHA, ville du have Evans syndrom.
Symptomer
I de fleste tilfælde er du allerede blevet diagnosticeret med en af de enkelte lidelser: ITP, AIHA eller AIN. Evans syndrom præsenterer som en af de enkelte lidelser. Symptomer ville omfatte:
Lavt blodpladetal (trombocytopeni) er mest almindelige:
- Øget blå mærkning
- Øget blødning: blodblærer i munden, næseblødninger, blødning af tyggegummi, blod i urinen eller afføring
- Små røde prikker på huden kaldet petechiae
Anæmi:
- Træthed eller træthed
- Stakåndet
- Forhøjet hjertefrekvens (takykardi)
- Guling af huden (gulsot) eller øjne (scleral icterus)
- Mørk urin (te eller coca cola farvet)
Lav neutrofiltælling (neutropeni):
- Feber
- Infektioner af hud eller mund
- Ofte er der ingen symptomer
Hvorfor skyldes Evans syndrom, at mit blod tæller til at være lavt?
Evans syndrom er en autoimmun sygdom.
Af en eller anden ukendt årsag identificerer dit immunsystem ukorrekt dine røde blodlegemer, blodplader og / eller neutrofiler som "fremmede" og ødelægger dem. Det er ikke helt forstået, hvorfor nogle mennesker kun har en blodlegeme, som i ITP, AIHA eller AIN, mod mere end en i Evans syndrom.
Diagnose
Da de fleste mennesker med Evans syndrom allerede bærer en af diagnoserne, er præsentationen af en anden lig med Evans syndrom. Hvis du for eksempel er blevet diagnosticeret med ITP og udvikler anæmi, skal din læge bestemme årsagen til din anæmi. Hvis din anæmi er fundet skyldes AIHA, vil du blive diagnosticeret med Evans syndrom.
Fordi disse lidelser påvirker dit blodtal, er et komplet blodtal (CBC) det første skridt i arbejdet. Din læge ser tegn på anæmi (lavt hæmoglobin), trombocytopeni (lavt blodpladeantal) eller neutropeni (lav neutrofiltælling, en type hvid blodcelle). Dit blod vil blive undersøgt under et mikroskop for at forsøge at identificere årsagen. ITP og AIN er diagnoser af udelukkelsesbetydning, der findes ingen specifik diagnostisk test. Din læge skal udelukke andre årsager først. AIHA bekræftes ved flere tests, især en test kaldet DAT (direkte antiglobulintest). DAT ser efter bevis for, at immunsystemet angriber de røde blodlegemer.
Behandlinger
Der er en lang liste over mulige behandlinger. Behandlinger er rettet mod den specifikke blodcelle, der er berørt, og om du har symptomer (aktiv blødning, kortpustetid, forhøjet hjertefrekvens, infektion):
- Steroider: Medikamenter som prednison har været anvendt i mange år i forskellige autoimmune sygdomme. De er den første linie behandling for AIHA og bruges også i ITP. Desværre, hvis du har Evans syndrom, kan du kræve steroider i lange perioder, hvilket kan resultere i andre problemer som forhøjet blodtryk (hypertension) og forhøjet blodsukker (diabetes). Af denne grund kan din læge søge alternative behandlingsformer.
- Intravenøs immunoglobulin (IVIG): IVIG er førstegangsbehandling for ITP. I det væsentlige distrikterer IVIG din immunforsvar midlertidigt, så blodpladerne ikke ødelægges så hurtigt. IVIG er ikke lige så effektiv i AIHA eller AIN.
- Splenektomi: Milten er hovedstedet for ødelæggelsen af de røde blodlegemer, blodplader og neutrofiler i Evans syndrom. Hos nogle patienter kan kirurgisk fjernelse af milten forbedre blodtællingen, men det kan kun være midlertidigt.
- Rituximab: Rituximab i en medicin kaldes et monoklonalt antistof. Det reducerer dine B-lymfocytter (en hvid blodcelle, der producerer antistoffer), som kan forbedre dit blodtal.
- G-CSF (filgrastim): G-CSF er en medicin, der bruges til at stimulere knoglemarven til at gøre mere neutrofiler. Det bruges nogle gange til at øge neutrofiltællingen i AIN, især hvis du har en infektion.
- Immunsuppressive medicin: Disse lægemidler hæmmer immunsystemet. Disse vil omfatte medicin som mycophenolat motel (MMF), azathioprine (Immuran), tacrolimus (Prograf).
Hvad er sandsynligheden for, at jeg bliver helbredet?
Selv om patienterne kan reagere på individuelle behandlinger med forbedring i blodtal, svarer dette svar, hvis det ofte er midlertidigt, at der kræves yderligere behandlinger.
> Kilder:
> Schrier SL. Varm autoimmun hæmolytisk anæmi: Behandling i UpToDatePost TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.