Steroid-Responsive Encephalopathy Associated w / Autoimmune Thyroiditis
Sygdommen kendt som " Hashimoto's Encephalopathy " blev først beskrevet først i 1966. Derefter begyndte lægerne at samle casestudier, og "Hashimoto's Encephalopathy" blev det accepterede navn for tilstanden af encefalopati i forbindelse med Hashimoto's thyroiditis.
Fordi de fleste patienter med Hashimoto's Encephalopathy forbedres med steroider eller immunosuppressiv behandling, henviser nogle eksperter nu til tilstanden som "steroid-responsiv encefalopati forbundet med autoimmun thyroiditis" (SREAT).
I nogle tilfælde kan tilstanden også kaldes "nonvasculitisk autoimmun meningoencephalitis" (NAIM), som ikke kun kan omfatte autoimmune thyroidproblemer, men også andre autoimmune lidelser som Sjögren-syndrom og systemisk lupus erythematosus-associeret meningoencephalitis. Commonality blandt alle disse forhold er, at de reagerer på steroidbehandling.
Udtrykket "encefalopati" refererer til en sygdom i hjernen, der ændrer hjernefunktion eller struktur. Nøglefunktionen ved encefalopati er ændret mental tilstand. Mens symptomer er afhængige af typen af encefalopati og hvor alvorlig det er, omfatter nogle almindelige symptomer:
- hukommelsestab
- vanskeligheder med at koncentrere sig
- tab af kognitiv evne og funktion
- personlighed ændringer
- sløvhed og træthed
- tab af bevidsthed
- myoklonus (en ufrivillig kramning af muskler)
- nystagmus (hurtig, ufrivillig øjenbevægelse)
- rystelser
- svækkelse af musklerne
- demens
- anfald, krampeanfald
- sværhedsvanskeligheder
- vanskeligheder med at tale
Nogle andre symptomer, der kan ses, er:
- forvirring, desorientering
- psykose
- hovedpine
- højre sidede hemiparesis - højre sidet delvis lammelse
- fine motoriske bevægelsesproblemer - problemer med koordination af arme, hænder, fingre
Fordi Hashimoto's Encephalopathy / SREAT er så misforstået, er der i en undersøgelse, der blev rapporteret i Neurology Archives of February 2006, udpeget af eksperter til at karakterisere de forskellige kliniske, laboratorie- og radiologiske fund af tilstanden.
Deres mål er at bidrage til at forbedre lægernes evne til at genkende og diagnosticere denne tilstand.
Undersøgelsen undersøgte 20 patienter (14 kvinder, 6 mænd), der blev diagnosticeret mellem 1995 og 2003. Deres medianalder ved sygdomsudbrud var 56 år, med en rækkevidde på 27 til 84 år (rækkevidde, 27-84 år).
De hyppigste observerbare kliniske egenskaber / symptomer var:
- Tremor - 80%
- Transient afasi - 80% (Aphasia er vanskeligheder med sprog, påvirker evnen til at tale, læse eller skrive)
- Myoclonus - 65% (pludselig ufrivillig rykkelse af en muskel eller muskelgruppe)
- Gait ataxi - 65% (ukoordineret eller klodset vandring, vanskeligheder med at gå)
- Beslaglæggelser - 60%
- Søvnabnormiteter - 55%
Misdiagnosis er Standard
Hvad der er særlig bekymring er, at eksperterne fandt ud af, at ALLE patienter havde oprindeligt været fejldiagnosticeret. For eksempel:
- Viral encefalitis - 25%
- Degenerativ demens - 20%
- Creutzfeldt-Jakobs sygdom - 15% (Creutzfeldt-Jakobs sygdom er en sjælden, degenerativ, altid dødelig hjerneforstyrrelse, der undertiden fejlagtigt omtales som "Mad Cow Disease" hos mennesker)
Laboratorie- og testabnormiteter i Hashimoto's Encephalopathy / SREAT
En række afvigelser blev observeret, herunder:
- Forhøjede leverenzymniveauer - 55%
- Forhøjede niveauer af thyreoideumstimulerende hormon (TSH) - 55%
- Øget erythrocytsedimenteringshastighed ("sed rate") - 25%
- Cerebrospinalvæskenabnormiteter, der tyder på inflammation - 25%
- Magnetic resonance imaging abnormalities i overensstemmelse med encefalopati - 26%
konklusioner
Forskerne konkluderede, at der er en række fund, der kan knyttes til Hashimotos Encephalopathy / SREAT, og at fejldiagnose er almindelig.
Forskerne anbefaler, at Hashimotos Encephalopathy / SREAT overvejes, selvom TSH og "sed rate" er normale, viser cerebrospinalvæske ikke tegn på inflammation, og MR er normalt.
For mere information
Hashimotos Encefalopati Informationsside
> Kilder
> Castillo, Pablo MD; et. al. "Steroid-Responsive Encephalopathy Associated With Autoimmune Thyroiditis." Arch Neurol . 2006; 63: 197-202. (Bind 63 nr. 2, februar 2006)
> National Institute of Neurological Disorders and Stroke