Pick's Disease og Corticobasal Degeneration påvirker Circadian Rhythms
Hvordan påvirker frontotemporal demens som Pick's sygdom og corticobasal degeneration søvn? Lær om disse forhold, herunder deres mest almindelige symptomer, og hvordan demens, der påvirker hjernens frontale og temporale lobes, påvirker søvn- og cirkadianrytmer.
Hvad er frontotemporal demens?
Demens omfatter forskellige lidelser, som gradvist påvirker hjernen og kan påvirke hukommelse, opmærksomhed, personlighed, sprog, problemløsning og daglig funktion.
Inden for denne brede kategori er der forhold, som påvirker bestemte områder af hjernen og fører til specifik dysfunktion. En af disse mere specifikke typer er frontotemporal demens (FTD), en lidelse, der påvirker hjernens frontale og temporale lobes (placeret på for- og underkanten af hjernen). Det påvirker 5 til 15 procent af dem med demens.
Frontotemporal demens indbefatter to forskellige forhold: Pick's disease og corticobasal degeneration. Den førstnævnte er præget af specifikke unormale fund, der hedder Pick-kroppe, der findes i hjernens neuroner, der indeholder en abnorm mængde eller type protein kaldet tau. Der er gener, der synes at bidrage til forekomsten af denne sygdom, men den nøjagtige årsag forbliver ukendt. Pick's sygdom er en sjælden tilstand, der ofte forekommer hos mennesker, der er 40 til 60 år gamle.
I modsætning hertil er corticobasal degeneration (CBD) kendetegnet ved det gradvise tab af neuroner i cerebral cortex og basale ganglier, to områder i hjernen, der er kritiske for tænkning og bevægelse.
Denne atrofi kan først påvirke den ene side af kroppen, men når sygdommen skrider frem, kan begge sider af kroppen blive involveret. CBD kan starte omkring 60 år.
Hvad er symptomerne på frontotemporal demens?
Det område af hjernen, der er ramt i frontotemporal demens, fører til et specifikt sæt symptomer.
Med Pick's sygdom kan tidlig personlighed og adfærdsændringer forekomme. Dette kan forekomme som vanskeligheder i sociale indstillinger med ulige, kompulsive eller upassende opførsel. I modsætning hertil er Alzheimers sygdom ofte karakteriseret ved hukommelsestab som hovedsymptom. Personer med Pick's sygdom kan have pludselige humørsvingninger eller virke uhyggelige (apatisk), og der kan være problemer i forbindelse med tale (kaldet afasi) og nedsat tænkning. Med tiden kan svaghed eller diskoordinering udvikle sig. Som regel vil disse symptomer gradvis forværres.
Cortikobasal degeneration har yderligere symptomer på grund af virkningerne på de basale ganglier. Dette kan forårsage symptomer svarende til Parkinsons sygdom, herunder stivhed, langsomme bevægelser og ubalance. Folk med CBD vil også udvikle apraxi, hvilket er manglende evne til at udføre en målbevidst bevægelse, selv om den fysiske styrke og koordinering er til stede. Som et eksempel kan en person med CBD ikke efterligne bevægelser af børstning af tænder, ryge en cigaret, kamme hår eller spise suppe fra en ske. Disse vanskeligheder gør det til sidst umuligt at gå. Tale kan ophøre, og sværhedsvanskeligheder kan også forekomme.
Frontotemporal demens og effekten på søvn
Søvn hos personer med frontotemporal demens kan ændres, og faktisk er mønsteret af søvn og vækkelse ændret.
Den normale cirkadiske rytme bliver stærkt fragmenteret, med en blanding af de to, der forekommer både dag og nat. Dette ser ud til at strække sig ud over de ændringer, der kan opstå, når man bor i en assisteret levefacilitet som et plejehjem. Ofte berørte personer har en avanceret søvnfase , falder i søvn og vågner tidligere end normalt.
Når det observeres med et elektroencefalogram (EEG) , er rytmen af hjernebølgerne unormal: det er langsommere under vækkelse. Ikke desto mindre kan det være normalt hos op til en tredjedel af befolkningen, så det er ikke en perfekt test til at diagnosticere tilstanden.
Andre søvnforstyrrelser kan forekomme i frontotemporal demens af samme grunde, at de forekommer i den generelle befolkning, herunder søvnapnø .
Disse kan kræve yderligere evaluering og passende behandlingsniveau afhængigt af den underliggende svækkelse fra demens.
Behandling og prognose i frontotemporal demens
Der er ingen specifikke behandlinger, der kan bremse eller vende kursen af disse demens. Terapi, herunder brug af medicin, kan være rettet mod at lindre specifikke symptomer, men desværre kan disse være resistente over for intervention. Støttende pleje er afgørende, herunder at give et sikkert miljø med det nødvendige niveau af bistand.
Prognosen i frontotemporal demens er generelt dårlig, med et kursus der skrider frem og forværres - og handicap er også en fælles del af sygdommene. Pick's sygdom vil føre til døden inden for 2 til 10 år, typisk fra infektion (såsom lungebetændelse eller urinvejsinfektion) eller en anden komplikation af den alvorlige svækkelse. Corticobasal degeneration følger et lignende tidskursus, der går over 6 til 8 år og fører til døden på lignende måder.
Det er vigtigt, at omsorgspersoner og kære af personer med frontotemporal demens opretholder et netværk af støtte og opnår nødhjælp efter behov. Forstyrret søvn kan være en lille komponent i sammenhæng med de andre vanskeligheder, men forstyrrelser i søvnmønstre tager stadig en vejafgift på den berørte person og hans eller hendes omsorgspersoner. Så behandling af søvnforstyrrelser kan være til gavn for intervention og lette plejebelastningen.
Hvis du finder ud af, at du har brug for yderligere hjælp til at håndtere denne tilstand, kan du få fordel af høring af en neurolog, som kan hjælpe med at koordinere plejen og give henvisninger til ressourcer i dit samfund.
Kilder
Kryger, MH et al . "Principper og praksis for søvnmedicin." Elsevier , 5. udgave, s. 1042.
"Pick's disease." PubMed Health . Adgang: 30. januar 2013.
"NINDS Corticobasal Degeneration Information Page." National Institute of Neurological Disorders and Stroke . Adgang: 30. januar 2013.