Myelom og multiple myelom henviser til den samme sygdom. Der er forskellige typer myelom, og klassificeringer er lavet af sygdommens aktivitet, såvel som af antistoffetyperne eller immunoglobulinproteinerne, der produceres unormalt.
En person, der først er diagnosticeret med myelom, kan eller måske ikke have nogen symptomer. Sager kan variere fra absolut ingen symptomer til svære symptomer med komplikationer, der kræver fremskyndet behandling.
En bestemt type myelom - monoklonal gammopati af ubestemt betydning (MGUS) - producerer de ekstra antistoffer på lave niveauer, men gør det uden signifikante problemer i organerne. Det kan udvikle sig til aktivt myelom, men når det gør det gør det normalt langsomt. Ikke alle med MGUS vil fortsætte med at udvikle myelom, men nogle må, hvorfor årlig overvågning er nødvendig. MGUS, selv om det er en godartet tilstand, løber risikoen for omdannelse til multiple myelomer med en hastighed på ~ 1,5 procent om året.
MGUS
Der er 2 store forskelle mellem MGUS og myelom:
1. Når kræft eller anden sygdom forårsager unormale niveauer af antistofprotein, der skal fremstilles, kaldes dette protein paraprotein. Mængden af dette paraprotein er mindre end 30 g / l (<3g / dL) i MGUS.
2. Plasmaceller er essentielle end 10 procent af totalet på knoglemarvsundersøgelse i MGUS.
Smoldering Myelom
Myelom opdages ofte gennem rutinemæssigt blodarbejde, når patienter evalueres for noget, der ikke er relateret til.
Smoldering eller indolent myelom er en langsomt fremskreden, tidlig form af sygdommen. Selv om niveauerne af de antistofproducerende plasmaceller i knoglemarven og / eller høje niveauer af M-protein kan være til stede, er der stadig ingen signifikant skade på knoglerne eller nyrerne.
Ved smoldering, asymptomatisk myelom:
1. Mængden af paraprotein er mere end 30 g / l (<3g / dL).
2. Plasma celler er mere end 10 procent på knoglemarvsundersøgelse.
Den væsentligste forskel mellem smoldering myelom og fuldblæst multipel myelom er fraværet af myelomrelateret organ eller vævsdefektion.
Multipelt myelom
Symptomatisk eller aktivt myelom har det forøgede antal plasmaceller i knoglemarven, M-proteinet opdaget i blodet eller urinen - og også den resulterende skade på organet. Multipelt myelom kræver behandling. I nogle tilfælde af multiple myelom samler kræftcellerne i en enkelt knogle og danner en tumor kaldet et plasmacytom .
Tegn og symptomer på multiple myelom kan variere og kan omfatte:
- Knoglesmerter, især i rygsøjlen eller brystet
- Kvalme, forstoppelse, tab af appetit, vægttab
- Mental tåge, forvirring, træthed
- Hyppige infektioner og feber
- Svaghed eller følelsesløshed i benene
- Overdreven tørst, hyppig vandladning
Symptomatiske myelomer klassificeres yderligere ved de typer af immunglobulinproteiner, der findes i blodet. Immunoglobuliner indeholder forskellige dele - kaldet tunge kæder og lette kæder. Antistoffer navngives af typen af tung kæde del, de indeholder (G, A, M, D eller E).
- Det mest almindelige M-protein i myelom er IgG-typen.
- Mindre almindelige er IgA myelomer.
- IgD- og IgE-myelomer er yderst usædvanlige.
- Overproduktion af IgM er en sjælden tilstand, der hedder Waldenstroms makroglobulinæmi .
Nogle typer myelomer producerer kun en ufuldstændig immunglobulin af lette kæder. Disse kaldes lette kæde myelomer. Lyskædeproteiner henvises også til som Bence-Jones proteiner . Når Bence-Jones proteiner er i urinen, akkumuleres de i nyrerne og forårsager skade.
Der er også nogle sjældne sygdomme, hvor kræftcellerne kun overproducerer tunge kæder. Disse kaldes tunge kædesygdomme og kan eller ikke dele egenskaber med myelom.
Ca. 1 procent af myelomer kaldes ikke-sekretorisk myelom . I disse patienter er produktionen af M-proteiner eller lette kæder ikke tilstrækkelig til at detekteres i blodet eller urinen. Særlige test er påkrævet for at identificere sygdom hos disse patienter.
Kilder
Sonneveld P, Broijl A. Behandling af tilbagefald og ildfast multipel myelom. Haematologica. 2016 101 (4): 396-406.
Palumbo A, Anderson K. Multipelt myelom. N Engl J Med. 2011; 364 (11): 1046-1060.
Kyle, Robert og Rajkumar, S. Vincent "Multipel Myelom" Blood 15. marts 2008 111: 2962-2972.
Lin, Pei "Plasma Cell Myeloma" Hematology / Oncology Clinics of North America 2009 23: 709-727.
Nau, Konrad og Lewis, William "Multipel Myelom: Diagnose og Behandling" American Family Physician 1. oktober 2008 78: 853-859.