Vestsyndrom og infantile Spasms
Vestsyndrom er en form for anfaldsproblemer (epilepsi), der begynder i barndommen. En specifik type beslag kaldet infantil spasme er en del af dette syndrom, ligesom unormale hjernebølge mønstre kaldes hypsarytmi og mental retardation. Næsten enhver tilstand, der kan forårsage hjerneskade, kan forårsage West syndrom. De to mest almindelige årsager er tuberøs sklerose og mangel på ilt under fødslen.
Sommetider er en årsag mistænkt, men kan ikke bekræftes; i dette tilfælde kaldes det "kryptogent vest syndrom".
Vestsyndrom tegner sig for 2 procent af epilepsier i barndommen, men 25 procent af epilepsi, der begynder i det første år af livet. Antallet af infantile spasmer er estimeret mellem 2,5 til 6,0 pr. 10.000 levendefødte.
Symptomer på Vestsyndrom
Vestsyndrom starter mest mellem 3-6 måneder. Symptomer omfatter:
- Infantile spasmer - Ofte i denne type beslag bøjer spædbarnet pludselig fremad i taljen og kroppen, arme og ben stivner. Dette kaldes undertiden et "jackknife" anfald. Nogle spædbørn kan i stedet bukke ryggen eller bøje hovedet eller krydse armene hen over kroppen, som de krammer sig selv. Disse spasmer varer et par sekunder og forekommer i klynger fra hvor som helst fra 2 til 100 spasmer ad gangen. Nogle spædbørn har dusinvis af disse klynger af spasmer om dagen. Kramperne opstår oftest efter et spædbarn vågner om morgenen eller efter en lur.
- Hypsarytmi - Et elektroencefalogram (EEG) registrerer elektrisk aktivitet i hjernen i form af hjernebølger. Et spædbarn med Vestsyndrom vil have unormale, kaotiske hjernebølge mønstre kaldet hypsarytmi.
- Mental retardation - dette skyldes hjerneskade, der har forårsaget West syndrom.
Andre symptomer kan være til stede på grund af den underliggende lidelse, der forårsager West syndrom.
Andre neurologiske lidelser, såsom cerebral parese, kan også være til stede.
Diagnostisering af Vestsyndrom
Vestsyndrom vil blive foreslået af tilstedeværelsen af infantile spasmer. En grundig neurologisk undersøgelse vil blive gjort for at se efter mulige årsager. Dette kan omfatte laboratorietest og en hjernescanning ved hjælp af computertomografi (CT) eller magnetisk resonansbilleddannelse (MR). Et EEG vil blive gjort for at søge den hypsarytmi, der normalt forekommer i Vestsyndrom.
Behandling af Vestsyndrom
Oftest behandles West syndrom med adrenokortikotrop hormon (ACTH) eller prednison. Disse behandlinger kan være meget effektive til at standse eller bremse spædbarnspasmerne. Nogle spædbørn kan reagere på antiseptiske lægemidler som Felbatol (felbamat), Lamictal (lamotrigin), Topamax (topiramat) eller Depakote (valproinsyre). Spædbørn med tuberøs sklerose kan behandles med vigabatrin (som ikke er godkendt til brug i USA). Nogle gange kan fjernelse af beskadiget hjernevæv gennem hjernekirurgi være effektivt.
Infantile spasmer løser normalt omkring 5 år, men mere end halvdelen af de berørte børn vil udvikle andre typer anfald, herunder Lennox-Gastaut syndrom. Mange spædbørn med Vestsyndrom har langvarig kognitiv og indlæringsvanskeligheder, sandsynligvis på grund af hjerneskade, der forårsagede spædbarnsspasmer.
> Kilder:
"NINDS Infantile Spasms Information Page." Disorders AZ. 9. dec 2008. National Institute of Neurological Disorders and Stroke.
"Infantile Spasms / West Syndrome." Epilepsi syndromer. Epilepsi Foundation.