Forskning foreslår, at det er en autoimmun lidelse
Vogt-Koyanagi-Harada syndrom (VKH) syndrom har neurologiske, øje, øre og hud symptomer. Forskning tyder på, at det kan skyldes en autoimmun reaktion, hvor kroppen angriber sine egne sunde celler, der indeholder pigmentmelaninet. VKH syndrom forkorter ikke levetiden, men de permanente øjen- og hudændringer kan resultere.
Det vides ikke, hvor ofte Vogt-Koyanagi-Harada syndrom forekommer i hele verden.
Det forekommer oftere hos mennesker af asiatiske, indianer, latinamerikanske eller mellemøstlige arv. Udgivne rapporter om VKH syndrom indikerer, at det forekommer oftere hos kvinder end hos mænd, og dets symptomer kan begynde på alle alder.
Symptomer
Før Vogt-Koyanagi-Harada syndrom begynder, oplever individer normalt symptomer som hovedpine, svimmelhed, kvalme, stiv nakke, opkastning og lavfrekvent feber i flere dage. Disse symptomer er ikke specifikke for VKH syndrom og kan diagnosticeres som en viral infektion eller influenza . Hvad der adskiller VKH syndrom fra "influenza" er starten på øjen symptomer som pludselig sløret syn, smerte og lysfølsomhed. Typisk består VKH syndrom af tre faser: en meningoencephalitis fase, en oftalmisk auditiv fase og en konvalescerende fase.
I meningoencefalitisfasen forekommer symptomer som generel muskelsvaghed, hovedpine, tab af muskelbrug på den ene side af kroppen (hemiparesis eller hemiplegi), ledsmerter (dysartri) og vanskeligheder med at tale eller forstå sprog (afasi).
I den oftalmologiske auditiv fase forekommer symptomer som sløret syn, smerte og øjenirritation på grund af iris-inflammation (iridocyclitis) og uvea (uveitis). Auditive symptomer kan omfatte problemer med at høre, ringe i øret (tinnitus) eller svimmelhed.
I den konvalescerende fase optræder hudens symptomer som lys eller hvide farvefarver i håret, øjenbrynene eller øjenvipper (poliosis), lys eller hvide hudfarve (vitiligo) og hårtab (alopeci).
Hudsymptomerne begynder normalt flere uger eller måneder efter, at syns- og hørselssymptomer starter.
Diagnose
Fordi Vogt-Koyanagi-Harada syndrom er sjældent, kræver en korrekt diagnose normalt konsultation med specialister. Der er ingen specifik test for syndromet, så diagnosen er baseret på de foreliggende symptomer plus testresultater. En neurolog vil udføre en lumbal punktering for at undersøge cerebrospinalvæsken (CSF) for ændringer karakteristiske for VKH syndrom. En øjenlæge vil udføre speciel test af øjnene for at lede efter uveitis. En hudlæge vil tage en hudprøve (biopsi) omkring en måned efter, at øjensymptomer begynder at undersøge for ændringer, der er karakteristiske for VKH-syndrom, som f.eks. Mangel på pigment (melanin) i lys eller hvide pletter af hud, der er til stede.
American Uveitis Society anbefaler, at 3 af disse 4 kriterier er opfyldt for at bekræfte diagnosen Vogt-Koyanagi-Harada syndrom:
- iridocyclitis i begge øjne og uveitis
- neurologiske symptomer eller karakteristiske ændringer i CSF
- hud symptomer på poliosis, vitiligo eller alopecia
Behandling
For at reducere betændelsen i øjnene gives kortikosteroider som prednison. Hvis dette ikke virker godt, kan immunosuppressive lægemidler som azathioprin (Imuran) eller cyclophosphamid (Cytoxan, Neosar) anvendes.
Hudsymptomer behandles som vitiligo behandles, hvilket kan omfatte lysbehandling, kortikosteroider eller medicinske salver.
Tidlig diagnose og behandling af Vogt-Koyanagi-Harada syndrom hjælper med at forhindre permanente synsforandringer som glaukom og grå stær. Hudændringer kan være permanente, selv med behandling, men hørelse er normalt genoprettet i de fleste individer.
> Kilder:
Choczaj-Kukula, A. (2005). Vogt-Koyanagi-Harada syndrom. eMedicin, fås på http://www.emedicine.com/derm/topic739.htm
Read, RW (2003). American Uveitis Society: Vogt-Koyanagi-Harada Disease.