Blodtransfusioner og Sickle Cell Disease

Røde blodlegemerstransfusioner er en langvarig behandling i seglcelle sygdom (SCD) . Ligesom andre medicinske behandlinger har blodtransfusioner risici og fordele, så det er vigtigt at forstå, hvorfor en blodtransfusion er blevet anbefalet til dig eller din elskede med SCD . Lad os gennemgå nogle af de fælles grunde her.

1 -

Slag

Den endelige behandling af slagtilfælde i seglcelle sygdom er en rød blodcelletransfusion. Behandlingen af ​​et slagtilfælde i denne situation kræver en særlig transfusion kaldet en udvekslingstransfusion eller erythrocytaferes. Ved denne procedure fjernes blod fra patienten til en maskine, der adskiller de røde blodlegemer fra blodplader, hvide blodlegemer og plasma. Patientens røde blodlegemer kasseres og alt andet vil blive givet tilbage, plus de vil modtage flere røde blodlegemer. Målet med denne behandling er at reducere procentdelen af ​​segl hæmoglobin fra> 95 procent til <30 procent.

2 -

Kirurgi

Patienter med SCD er en betydelig risiko for kirurgiske komplikationer, herunder smerte kriser og akutte brystsyndrom. Risikoen for disse komplikationer kan nedsættes med en transfusion mindre end 1 uge før operationen. Den generelle anbefaling er at bringe hæmoglobinet op til 10 g / dL. Dette kan opnås ved en simpel transfusion, men nogle patienter med højere baseline hæmoglobiner kan muligvis gennemgå byttransfusion som diskuteret ovenfor. Behovet for transfusion bestemmes af sicklecelle alvorligheden, baseline hæmoglobin og overordnet risiko for kirurgi. Nogle mere mildt ramte patienter behøver muligvis ikke transfusion før operationen. Dette bør diskuteres med din sygecelle sundhedsudbyder.

3 -

Akutte brystsyndrom

Akut brystsyndrom er en unik komplikation, der kun findes i SCD. Der er flere årsager til akutte brystsyndrom, herunder infektiøse årsager som lungebetændelse. Transfusioner anvendes generelt, hvis patienten har brug for ilt eller hvis hæmoglobin er lavere end normalt. Tidlige transfusioner kan forhindre progression hos nogle patienter. Hvis akutte brystsyndrom bliver alvorligt, og kræver en intensiv behandling (ICU) behandling, anbefales transfusion med lignende mål som akut berøring.

4 -

Transient Aplastic Crisis

Transient aplastisk krise udløses af infektion med parvovirus B19 (en human form, ikke den ene hunde har). Parvovirus er årsagen til en barndomsinfektion kaldet Femte Sygdom. Parvovirus forhindrer knoglemarven i at lave nye røde blodlegemer i 7 - 10 dage, hvilket kan forårsage alvorlig anæmi hos mennesker med SCD. Denne alvorlige anæmi kan kræve transfusion, indtil knoglemarvsproduktionen vender tilbage. Patienter med hæmoglobin SC sygdom eller segl beta plus thalassæmi kan ikke kræve transfusioner, da deres baseline hæmoglobin er højere end hæmoglobin SS.

5 -

Akut mylensekventering

Milt sekvestrering er en begivenhed, hvor syltede røde blodlegemer bliver fanget i milten og kan ikke komme ud. Dette er mest almindeligt hos børn under 5 år. Milten udvides i størrelse for at rumme de røde blodlegemer, og dette kan forårsage alvorlig anæmi. IV væsker og transfusion synes at stimulere milten til at frigive de fangede røde blodlegemer. Når milten frigiver de røde blodlegemer, vender de tilbage til omsætning, der vender tilbage til hæmoglobinet til baseline.

6 -

Forebyggelse af slagtilfælde

Hos patienter, der allerede har haft slagtilfælde eller patienter med høj risiko for slagtilfælde (som identificeret på transcranial doppler, TCD) anbefales et kronisk transfusionsprogram. Kliniske forsøgsforsøg har vist, at månedlige transfusioner kan forhindre slagtilfælde fra tilbagevendende eller fra hver forekomst hos højrisikopatienter. Disse tilbagevendende transfusioner reducerer procentdelen af ​​segl hæmoglobin i omløb, hvilket forhindrer yderligere hændelser.

> Kilder:

> National Heart, Lung og Blood Institute. Bevisbaseret styring af sygdomssygdom: Ekspertpanelrapport, 2014.

Blodtransfusioner er en fælles behandling i sygdomssyge

Der er flere faktorer, der går ind i beslutningen om at give blodtransfusion, og denne liste dækker ikke alle indikationer. Blodtransfusioner anvendes ikke til behandling af den underliggende anæmi ses i SCD, da den generelt tolereres. Hydroxyurea, en oral medicin, er bedre egnet til at reducere anæmi. Som med alle terapier er det vigtigt at diskutere risikoen og fordelene ved behandlingen med din læge.