Du er lige blevet diagnosticeret med jernoverbelastning (også kaldet hemosiderose) sekundært til de mange røde blodlegemstransfusioner, du har fået. Du har muligvis kendt om denne risiko tidligt i din behandlingsplan, men måske gjorde du det ikke. Overbelastning af jern kan medføre mange komplikationer, så det er vigtigt at have en god behandlingsplan.
Iron chelators (medicin, der fjerner jern fra kroppen) bruges typisk til personer med thalassæmi eller andre former for anæmi, der kræver flere transfusioner med rød blodlegeme.
Personer med arvelig hæmokromatose behandles med seriel flebotomi (fysisk fjernelse af blod).
Iron Chelation Options
I øjeblikket er der i USA tre forskellige jernkølere til rådighed. Hver har sine egne fordele og ulemper. Flere faktorer vejes, når de beslutter, hvilken medicin der skal bruges.
deferoxamin
Deferoxamin (varemærke Udskyder) er blevet brugt i mere end fyrre år i USA. Deferoxamin kan gives som en intravenøs (IV) infusion på hospitalet, men mere almindeligt mennesker med jernoverbelastning giver deferoxamin subkutant (under huden) derhjemme. Infusionen gives over 8 til 12 timer om natten med en lille batteridrevet pumpe. Lokale hudreaktioner kan forekomme, men kan behandles ved at reducere dosis / infusionshastighed eller hydrocortisoncreme.
De fleste tolererer deferoxamin godt, men fordi infusionerne skal gives over lange perioder, bliver mange mennesker trætte af denne behandling.
Hørelse og eller synskab kan forekomme ved høje doser, så samtidig med behandling med deferoxamin bør du have en årlig hørelse og syn screening.
deferasirox
Den mest almindelige jernkelator, der anvendes i USA, er deferasirox. Det er effektivt at fjerne jern fra leveren og hjertet, de to organer har mest sandsynlighed for at have jernoverbelastning.
Deferasirox kommer i to formuleringer: En dispergerbar tablet (opløst i væske) kaldet Exjade og en tablet, der kan sluges kaldet Jadenu.
En af de største fordele ved deferasirox er, at det er en oral medicin, der tages en gang om dagen. Desværre er der ingen flydende form af deferasirox. Selvom Jadenu kommer som en let at sluge tabletten, vil de fleste børn med transfusionsafhængige anemier udvikle jernoverbelastning, før de er i stand til at sluge piller. I disse børn kan Exjade anvendes.
Ulempen ved denne formulering er, at den bare smager icky. Tabletten opløses i væske, men det opløses ofte ikke fuldstændigt, og væsken påtager sig en kalkholdig tekstur. Smag kan forbedres noget ved at sætte det i æble eller appelsinjuice. Der er et igangværende klinisk forsøg til vurdering af virkningen af deferasiroxgranulat, som kunne sprøjtes over mad. Deferasirox kan også anvendes til personer med ikke-transfusionsafhængig thalassæmi over 10 år.
deferipron
Deferipron (Ferriprox) er den nyeste jernkelator godkendt i USA. Selvom deferipron er en oral medicin, er den i øjeblikket taget tre gange om dagen. Det kommer som en pille eller en væske. Det ser ud til, at deferipron er den bedste medicin til fjernelse af jern fra hjertet.
Selvom de fleste mennesker tolererer deferipron uden problemer, er de mest om potentielle bivirkninger agranulocytose, alvorligt lave neutrofile tællinger, som kan øge risikoen for infektioner. På denne medicin bør neutrofiltællingen følges nøje med ugentlige komplette blodtal (CBC).
Kombinationsterapi
Nogle personer med jernoverbelastning kan kræve behandling med mere end en chelator på én gang. Dette kan tage deferasirox eller deferipron hver dag med deferoxamin-infusioner 3 til 4 gange om ugen.
Hvis du har spørgsmål om, hvorvidt en bestemt jernkelator passer til dig, skal du diskutere det med din læge.
Sørg for at tage medicinen som anvist og informere din læge om eventuelle bekymringer du har.
> Kilde:
> Schrier SL og Bacon BR. Chelationsterapi til thalassæmi og andre jernoverbelastningstilstande. > I: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.