En gennemgang af jernoverbelastning fra flere transfusioner
Overbelastning af jern er en tilstand, hvor der er mere jern i kroppen end det, der kan fjernes af kroppen. Det tekniske udtryk for jernoverbelastning er hæmokromatose. Der er to hovedårsager til jernoverbelastning: 1) arvelig hæmokromatose eller 2) transfusionel hæmokromatose. Arvelig hæmokromatose er en tilstand, der er gået ned i familier. Transfusional hæmokromatose opstår, når en person kræver flere transfusioner med rød blodlegeme (RBC).
Jern findes inden for hæmoglobin , et protein inde i RBC. Jernets arbejde for at hjælpe med at transportere ilt til alle væv. Normalt absorberer kroppen lige nok jern fra din kost for at holde op med RBC-produktionen. Hvis du ikke spiser nok mad med jern, bliver dine jernniveauer lave, hvilket resulterer i jernmangelanæmi . Når RBC'er kommer til slutningen af deres liv, genbruges jern i dem for at blive brugt i nye RBC'er, der produceres.
Hvorfor forårsager flere RBC-transfusioner jernoverbelastning?
Jern findes i alle RBC'erne i blodtransfusionsenheden. Så enhver RBC-transfusion, en person modtager, er i det væsentlige en intravenøs (IV) infusion af jern. Problemet er, at kroppen er begrænset i sin evne til at slippe af med dette overdrevne jern. Derudover absorberer personer med thalassæmi mere jern end de har brug for fra deres kost forværrer problemet.
Hvem er i fare for overfrosset jernoverbelastning?
Enhver, der modtager flere RBC-transfusioner, er i fare, men mennesker, der er afhængige af transfusioner, er i højeste risiko.
Dette vil omfatte personer med seglcelle sygdom, der har haft slagtilfælde (eller er i høj risiko for slagtilfælde ), beta-thalassæmi major , Diamond Blackfan anæmi , aplastisk anæmi og myelodysplastisk syndrom blandt andre. Personer med kræft, som har brug for flere transfusioner under behandling med kemoterapi eller knoglemarvstransplantation, er også i fare for transfusionel jernoverbelastning.
Hvordan overvåger min læge at overbelaste jern?
Folk, der skal have livslang transfusion, overvåges generelt tæt på jernoverbelastning. I disse patienter kan jernoverbelastning ses efter 12 til 15 RBC transfusioner. Overbelastning af jern overvåges typisk med en blodprøve kaldet ferritin oprindeligt. Ferritin repræsenterer den samlede mængde jern, der er lagret i din krop. Ferritin er typisk tegnet på en tidsplan hver anden til tre måneder, så din læge kan se, hvordan det trender (det vil sige, er værdien stigende?). Chelation, termen af medicin, der anvendes til fjernelse af jern, startes typisk efter ferritin er større end 1000 ng / ml. Desværre påvirkes ferritinniveauerne af andre ting end jernoverbelastning. Forhøjede ferritinniveauer kan ses under sygdom og betændelse.
På grund af begrænsningerne med ferritin blev andre metoder til vurdering af jernoverbelastning udviklet. Tidligere blev jernoverbelastning overvåget med leverbiopsier, hvor et lille stykke leveren blev fjernet og vurderet for jern. I øjeblikket kan de fleste mennesker overvåges med magnetisk resonansbilleddannelse (MR) i leveren og / eller hjertet. MR kan beregne et leverjernindhold (LIC) svarende til resultaterne af en leverbiopsi.
Chelation startes, når LIC er større end 3 mg pr. Gram tørvægtlever. Tilsvarende kan en hjertes hjertemåler måle mængden af jern, der er placeret i hjertemusklen.
Hvilke komplikationer kan forekomme med overbelastning af jern?
Når alle de typiske steder til opbevaring af jern ikke længere er tilgængelige, kan jern derefter opbevares i lever, hjerte, bugspytkirtlen og endokrine organer (almindeligvis kaldet kirtler). Når jern opbevares på disse steder, ødelægger det orgelet. Dette kan resultere i fibrose eller ardannelse i leveren, kardiomyopati (hjertemuskulatur), diabetes mellitus (på grund af jern i bugspytkirtlen), hypothyroidisme (lavt skjoldbruskkirtonhormoniveau) og hypogonadisme (forårsager nedsat libido og impotens hos mænd og mangel af menstruationscyklusser hos kvinder).
For at forhindre disse alvorlige og potentielt livstruende komplikationer behandles jernoverbelastning aggressivt.
Hvordan behandles overfrosset jern overbelastning?
Jern overbelastning fra transfusioner behandles med chelation terapi, medicin modtaget for at fjerne jern fra kroppen. Der er tre medicin tilgængelige.
- Deferoxamin (Desferal)
- Deferasirox (Jadenu eller Exjade)
- Deferipron (Ferriprox)
Terapeutisk flebotomi : Hvis du på et tidspunkt er i stand til at afbryde transfusioner, kan jernoverbelastning behandles med seriel flebotomi. Phlebotomy svarer til bloddonation, hvor en stor mængde blod fjernes fra kroppen. Inden for RBC'erne er fjernet jern, og når disse erstattes af knoglemarv, vil det bruge det overskydende jern, der er lagret i din krop.
> Kilder:
> Schrier SL og Bacon BR. Chelationsterapi til thalassæmi og andre jernoverbelastningslande og jernoverbelastningssyndrom andet end arvelig hæmokromatose. I: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.