Stroke er noget, de fleste mennesker forbinder med ældre slægtninge, så det kan komme som et chok, at børn kan få dem også. Strokes forekommer hos nyfødte og børn, men heldigvis er risikoen lav (mindre end 1 procent af børnene). Hjertesygdom og seglcelleanæmi (hæmoglobin SS eller sickle beta zero thalassemia) er de mest almindelige årsager til slagtilfælde i barndommen.
Uden ordentlig screening vil elleve procent af børn med seglcelleanæmi opleve et slagtilfælde ved 20 år. Omkring en ud af fire patienter vil få et slagtilfælde efter 45 år. Høring af denne type nyheder om dit unge barn kan være chokerende, men ved korrekt screening kan denne risiko reduceres betydeligt.
Hvorfor er folk med sylcelleanæmi i fare for slagtilfælde?
Størstedelen af børn med seglcelleanæmi oplever iskæmisk slagtilfælde, hvilket betyder at blodgennemstrømningen ikke kan komme til et område af hjernen. Sickle celler beskadiger formen af de store arterier (blodkar med ilt til væv) i hjernen, hvilket får dem til at blive mere smalle. Disse smalle blodkar er mere tilbøjelige til at blive blokeret af et klump af seglceller. Når dette sker, blokeres blodgennemstrømningen, og ilt kan ikke leveres til et bestemt område i hjernen, hvilket forårsager skade.
Symptomer
Strokes hos børn med seglcelleanæmi ligner slagtilfælde hos ældre voksne.
Børn kan opleve:
- Svaghed på den ene side af kroppen
- Ansigtsdrage
- Utydelig tale
- Visuelle ændringer i sløret syn eller dobbeltsyn
- Vanskeligheder ved at gå eller nedsætte koordinationen
Hvad skal jeg gøre, hvis jeg tror, at nogen oplever et slagtilfælde?
Ring 911. Stroke, uanset årsagen, er en medicinsk nødsituation.
Tidlig behandling er nøglen til at forhindre langsigtede komplikationer.
Risikofaktorer
Risikoen for iskæmisk slagtilfælde er højest for børn under 10 år. Denne risiko falder til omkring 30 år, så risikoen stiger igen. Risikoen for hæmoragiske slagtilfælde (slag forårsaget af blødning) er højest hos teenagere og unge voksne.
Risikoen for slagtilfælde er højest hos patienter med hæmoglobin SS og sickle beta zero thalassemia. Risikoen hos patienter med hæmoglobin SC og sickle beta plus thalassæmi (især hos små børn) er signifikant mindre, så screening anbefales ikke hos disse patienter, medmindre der er yderligere bekymringer.
Forebyggelse
I slutningen af 1980'erne og begyndelsen af 1990'erne fastslog forskerne, at transcranial doppler (TCD) kunne bruges til at screene patienter med seglcelleanæmi for at bestemme risikoen for iskæmisk slagtilfælde. TCD er en ikke-invasiv ultralyd, der bruges til at måle blodstrømmen gennem hjernens hovedarterier. For at gøre dette placeres ultralydssonden på templerne, hvor kraniet benet er tyndere, hvilket gør det muligt for teknikeren at måle blodstrømens hastighed. Baseret på disse værdier kan TCD'er mærkes som normale, betingede og unormale. Selv om børn med betingede TCD-værdier har en lidt højere risiko for at få slagtilfælde, er de med unormal TCD i højeste risiko og bør placeres på en forebyggende behandlingsplan.
Selvom TCD virker som en simpel test, er det ikke så nemt som det lyder. Der er mange faktorer, der kan påvirke målinger under TCD. Feber og sygdomme hæver midlertidigt TCD værdier. Omvendt reducerer blodtransfusioner midlertidigt TCD-værdier. Væsentligt bør dit barn være i deres baseline sundhed, når TCD udføres.
Søvn påvirker også blodgennemstrømningen til hjernen, så sedation (giver medicin til at hjælpe patienten med at slappe af / sove under proceduren) eller sove under eksamen anbefales ikke. Unge børn kan have svært ved at samarbejde og være stille, men forældre kan hjælpe ved at spille en film eller læse bøger under proceduren.
Hvor god er TCD til identifikation af patienter med risiko for slagtilfælde?
Identifikation af unormal TCD efterfulgt af hurtig indledning af behandling har reduceret risikoen for slagtilfælde hos børn med seglcelleanæmi fra 11 procent til 1 procent. Ikke alle børn med unormale TCD'er ville fortsætte med at få slagtilfælde uden behandling, men fordi slagtilfælde kan have alvorlige langsigtede konsekvenser, behandles alle patienter det samme.
Hvordan forhindres streger, hvis TCD er unormalt?
Hvis dit barn med seglcelleanæmi har en unormal TCD, anbefales det, at TCD gentages om en til to uger. Hvis TCD'en igen er unormal, anbefales det at starte på et kronisk transfusionsprogram.
Det kliniske STOP-1-studie viste, at indledningen af et kronisk transfusionsprogram reducerede risikoen for slagtilfælde stærkt. Kronisk transfusionsterapi består i at få blodtransfusioner hver tredje til fire uger. Målet med transfusioner er at bringe hæmoglobins S-procent ned fra mere end 95 procent til mindre end 30 procent for at reducere risikoen for seglceller, der blokerer blodstrømmen i hjernens arterier.
Vil mit barn altid være nødt til at være på kronisk transfusion?
Måske ikke. I en nylig multi-institutionel undersøgelse, der hedder TWiTCH, blev specifikke patienter (baseret på ting som hæmoglobin S-niveauer, billeddannelse af hjernen, TCD-værdier, der gik tilbage til normal) overgået fra kronisk transfusionsterapi til hydroxyurea- terapi. Disse patienter blev langsomt afvænnet fra transfusioner, da hydroxyurea-behandlingen langsomt blev forøget.
Patienter med betydelige ændringer i blodkarrene i hjernen kan kræve kronisk transfusionsterapi på lang sigt, svarende til patienter, der har haft slagtilfælde.
Kilder:
George A. Forebyggelse af slagtilfælde (initial eller tilbagevendende) i seglcelle sygdom. I: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Adgang den 11. maj 2016.)