I sickle cell anæmi , i øjeblikket den bedste medicin vi skal forhindre komplikationer kaldes hydroxyurea, undertiden forkortet HU. Hydroxyurea blev først udviklet som kemoterapi medicin i 1960'erne. Det blev oprindeligt brugt til en lang række maligne forhold, men den har været brugt i seglcelle sygdom nu i mere end 25 år. Hydroxyurea er den eneste FDA (Food and Drug Administration) godkendt medicin til behandling af sigtecelleanæmi.
Hvordan virker Hydroxyurea i Sickle Cell Anemia?
I sickle cell anæmi hjælper hydroxyurea kroppen med at producere mere føtal hæmoglobin (Hb F). Dette er et hæmoglobin, der findes i nyfødte babyer. Nyfødte babyer med seglcelle-sygdom har ikke komplikationer i de første par måneder af livet, fordi føtal hæmoglobin forhindrer den røde blodlegeme fra syltetøj. Denne stigning i føtal hæmoglobin hjælper med at holde din røde blodlegeme rundt i stedet for syltede. Disse runde røde blodlegemer kan strømme gennem blodkarene jævnt.
Hvad er fordelene ved Hydroxyurea Therapy?
I adskillige undersøgelser hos både børn og voksne med seglcelleanæmi har behandling med hydroxyurea været forbundet med færre smertefulde kriser, færre akutte brystsyndrom (lungekomplikationer), reduktion i behovet for transfusion og reduktion af behovet for indlæggelse. Hydroxyurea øger også dit hæmoglobin, hvilket gør dig mindre anæmisk .
Hertil kommer, at hydroxyurea-terapi er forbundet med længere levetid hos voksne med seglcelleanæmi.
Bivirkninger
Baseret på de doser, der anvendes i seglcelleanæmi, er bivirkningerne forholdsvis milde. Hårtab, mavesår og øget risiko for infektion i forbindelse med kemoterapi ses sjældent.
Hydroxyurea kan nedsætte hvide blodlegemer, hæmoglobin og blodplader. På grund af denne bivirkning vil din læge overvåge dine tællinger nøje med fuldstændig blodtælling og reticulocytantal. Af og til ses mavesmerter, men det er normalt mildt og løser uden indgreb. En anden bivirkning er mørkningen af neglene kaldet melanonichyia. Generelt kan de fleste patienter finde en dosis hydroxyurea, som de kan tolerere med få bivirkninger.
Hvilke patienter skal overveje behandling med Hydroxyurea?
Ifølge de seneste retningslinier for sigtecelleforvaltning fra National Heart, Lung og Blood Institute (en del af National Institutes of Health), der blev offentliggjort i 2014, bør alle børn med hæmoglobin SS og sickle beta zero-thalassæmi udbydes hydroxyurea terapi for at forhindre komplikationer efter 9 måneders alder. Hos voksne bør behandling med hydroxyurea overvejes til patienter, der har 3 eller flere smertefulde kriser om året, smerter, der forstyrrer daglig aktivitet, en historie med akut brystsyndrom eller alvorlig anæmi, som forstyrrer de daglige aktiviteter.
Giver Hydroxyurea Årsag til Kræft?
Historisk set har dette været en stor bekymring. De patienter, der oprindeligt blev behandlet med hydroxyurea, havde tilstande, der øgede risikoen for malignitet (kræft), men fordi de udviklede cancer under behandling med hydroxurea, blev det tilskrevet medicinen.
I seglcelle sygdom er svaret nej. Ifølge en undersøgelse, der blev offentliggjort i 2014 specifikt på patienter med seglcelle sygdom, var de, der tog hydroxyurea, ikke i øget risiko for kræft sammenlignet med dem, der ikke tog hydroxyurea.
Kan jeg tage Hydroxyurea under graviditet?
På dette tidspunkt anbefales det ikke at tage hydroxyurea under graviditeten. Hydroxyurea er en klasse D medicin, der tyder på, at der synes at være risiko for at udvikle foster. Der er et lille antal tilfælde, der rapporterer normale graviditeter hos kvinder med seglcelle sygdom, der fortsatte hydroxyurea, men der er behov for yderligere oplysninger.
Kan jeg nogensinde stoppe med at tage Hydroxyurea?
Nej, hydroxyurea er ikke en kur. Det virker kun, hvis du tager det som anvist. Hydroxyurea er en kronisk medicin til kronisk sygdom svarende til medicin. Personer med højt blodtryk tager hver dag.
> Kilder:
> Castro O, Nouraie M, Oneal P. Hydroxycarbamid Behandling i Syklecellesygdomme: Estimater af Mulig L-Eukæmi Risiko og Hospitalisering Overlevelsesfordel. British Journal of Hematology . 2014, 167: 687-691.
> Ware RE. Hvordan jeg bruger Hydroxyurea til at behandle meget unge patienter. Blod . 2010; 115 (26): 5300-5311.