Når blodudstrømning ud af leveren er blokeret
Budd-Chiari syndrom er en tilstand forårsaget af forhindring af blodgennemstrømningen ud af leveren, oftest ved blodpropper. Budd-Chiari syndrom forekommer oftest hos personer med underliggende lidelser, som forårsager blodkoagulering, herunder antiphospholipid syndrom og myeloproliferative lidelser som polycytæmi vera og paroxysmal nattlig hæmoglobinuri.
Kroniske inflammatoriske lidelser såsom Behcet-sygdom, inflammatorisk tarmsygdom, sarcoidose, Sjogren syndrom eller lupus kan også forårsage Budd-Chiari syndrom.
Budd-Chiari syndrom påvirker mennesker af alle etniske baggrunde og påvirker ligeledes mænd og kvinder. Det er kendt, at Budd-Chiari syndrom er en sjælden lidelse, men præcis hvor ofte det forekommer, er det ikke kendt.
Symptomer
De fleste mennesker, der udvikler Budd-Chiari syndrom, har tre hovedsymptomer:
- Ascites, hvor væske samler sig i bukhulen, hvilket ofte gør underlivet udbredt
- Mavesmerter
- En forstørret lever, kendt som hepatomegali, fordi blod kan strømme ind i leveren, men ikke ud af det.
Opbygningen af blod i leveren kan forårsage skade på levercellerne. Hvis leveren ikke fungerer godt, kan personen udvikle gulsot (gulning af øjne og hud) og nyreproblemer.
Diagnose
De sædvanlige symptomer på Budd-Chiari syndrom er ikke nødvendigvis tegn på diagnosen, fordi disse symptomer kan skyldes en række lidelser.
Hvis en person har en lidelse, der kan forårsage Budd-Chiari syndrom, kan det dog hjælpe med diagnosen. Væsken, der samler i maven, kan testes for at bekræfte diagnosen. Ultralyd og magnetisk resonansbilleddannelse (MR) kan hjælpe med at vurdere leverfunktionen og dens blodgennemstrømning. En prøve (biopsi) af leveren kan tages for at undersøge cellerne under mikroskopet.
Behandling
Hvis venstre ubehandlet, kan Budd-Chiari syndrom dødeligt skade leveren. Medicin kan gives til opløsning af eksisterende blodpropper i leveren og nedsættelse af dannelsen af nye blodpropper. En lav-salt kost kan hjælpe med at styre ascites. Særlige kirurgiske procedurer kan lindre blodproppen i leveren. Hvis leveren er hårdt beskadiget, kan det være nødvendigt med en levertransplantation.
> Kilde:
Roy, P., Nwakakwa, Shojmanesh, H., & Khurana, V. (2003). Budd-Chiari syndrom. eMedicine.