Hjertefejl til stede ved fødslen
Transposition af de store arterier (TGA), også kaldet transposition af de store skibe, er en alvorlig hjertelidelse, som er til stede ved fødslen. I denne tilstand skiftes positionen af de to hovedblodkar, der bærer blod væk fra hjertet, aorta og lungearterien. Det anslås, at transponering af de store arterier forekommer hos 1 i 3.500-5.000 fødsler, hvor drenge påvirkes oftere end piger.
Det vides ikke, hvad der forårsager TGA.
I et normalt hjerte kommer blod fra kroppen ind i hjertet og går fra hjertet til lungerne gennem lungearterien for at få ilt. Det kommer tilbage til hjertet og pumpes ud til kroppen gennem aorta. Da pulmonal arterie og aorta skiftes i TGA, kommer blod fra kroppen ind i hjertet, men bliver bare pumpet tilbage til kroppen igen uden at gå til lungerne for ilt.
Transponering af de store arterier forekommer ofte med andre hjertefejl, såsom ventrikulær septalfejl (VSD). I 10% af tilfældene er der andre typer af fødselsdefekter til stede i tillæg til TGA.
Symptomer
Symptomerne på transponering af de store arterier er til stede ved fødslen eller kort tid efter. Symptomer omfatter:
- Cyanose - I TGA er der for lidt ilt i blodet, der pumpes ud til kroppen. Barnet har en blålig farve til hans / hendes hud og har kortpustetid.
- Hurtig vejrtrækning og puls
Hvor alvorlige symptomerne er, afhænger af, om noget ilt kan komme ind i blodet, der bliver pumpet ud til kroppen. En ventrikulær septal defekt er et hul i væggen midt i hjertet. Hvis det er til stede, kan det tillade noget blod, der har ilt i det, for at blive blandet ind med blodet, der går ud i kroppen.
I dette tilfælde ville barnet have mindre cyanose, eller kun have det, da han / hun græd eller forstyrrede.
Diagnose
Diagnose af transposition af de store arterier bekræftes af et ultralyd i hjertet, kaldet et ekkokardiogram . Hvis TGA mistænkes før fødslen, kan et ekkokardiogram udføres på fosteret i livmoderen. Diagnostisering af transponering af de store arterier før fødslen hjælper med at sørge for, at barnet modtager den særlige type lægehjælp, han / hun vil have brug for efter fødslen.
Behandling
Kort efter fødslen begynder babyen med TGA at modtage en intravenøs (IV) medicin kaldet prostaglandin . Hvis der ikke er noget hul i væggen i midten af hjertet for at tillade blod med ilt blandes ind med blodet, der går til kroppen, bliver et hul kirurgisk lavet ved hjælp af en teknik kaldet ballon atrialseptostomi (også kendt som Rashkind procedure).
Disse behandlinger er dog midlertidige. Barnet skal have åbent hjerteoperation for at korrigere hjertefejlen, idet lungearterien og aorta kommer tilbage til deres korrekte steder (kaldet en arterielkontaktoperation). Operationen udføres normalt i babyens første måned i livet og kan være nødvendig inden for de to første uger af livet, hvis cyanosen er alvorlig.
Indtil midten af det tyvende århundrede overlevede de fleste babyer født med transponering af de store arterier ikke mere end et par måneder. Siden nyere er bedre kirurgiske teknikker og bedre pleje efter operationen blevet udviklet, har billedet ændret sig, og de fleste babyer med TGA overlever uden alvorlige komplikationer.
Kilde:
> Martins, Paula, og Eduardo Castela. "Gennemførelse af de store arterier." Orphanet Journal of Rare Diseases 3 (2008): ePub.