Hvad er Horseshoe Nyre?

by Veeraish Chauhan, MD, en bestyrelsescertificeret læge

Komplikationer og behandling af denne genetiske abnormitet hos nyrerne

Oversigt

Som navnet antyder, er en hestesko nyre en abnormitet, hvor de to nyrer bliver smeltet sammen for at danne en hestesko. Men det er ikke kun formen og strukturen af nyrerne, der er unormale. Deres placering er også unormalt.

I stedet for at være til stede i overlivet, under ribbenburet og ved siden af ryggen, er en hestesko nyre typisk til stede meget lavere ned i bækkenet.

Dette er ikke den eneste genetiske abnormitet af nyrernes placering eller struktur. Et andet almindeligt eksempel er noget, der hedder " ektopisk nyre ." Før vi kan forstå, hvorfor en hesteskoens nyre dannes og dens konsekvenser, er det nødvendigt at forstå den normale dannelse af den humane nyre under vores udvikling i livmoderen.

Forstå dannelsen af en normal human nyre

Når vi er i et embryonisk stadium og udvikler os til et fuldvokset menneske, går vores nyrer gennem tre udviklingsstadier, inden der udvikles en fuldt funktionel og moden nyre:

Pronephros
Mesonephros
metanephros

Forestil dig en primordial suppe af celler og primitive strukturer, som vil konglomerat sammen til en fuldt funktionel udviklet nyre. Metanephros stadium opnås med ca. 6 ugers svangerskab. Den er sammensat af den såkaldte "metanephric mesenchyme" og en "ureteral bud". Disse strukturer vil til sidst danne nyrerne og urineren.

Hvorfor skal vi forstå denne formative proces? Nå, når vi sætter pris på, at den humane nyre gennemgår visse strukturelle og positionelle ændringer, indtil den kulminerer i sin endelige form, bliver det lettere at forstå en abnormitet som hesteskoernen. Det er derfor interessant at bemærke, at det ovenfor beskrevne metanephros stadium (som går forud for en udviklet nyre) faktisk placeres i vores bækken, og ikke hvor en moden nyre ligger (overlivet)!

Når vi vokser fra et embryo til en baby, resulterer væksten i vores kroppe i forandring i den relative udvikling af denne udviklende nyre, således at den bevæger sig fra bækkenet og gradvist stiger til sin endelige position (under ribbenburet og ved siden af rygsøjlen ). Ikke kun nyrerne stiger, for så vidt de faktisk roterer internt, så den såkaldte "nyresyg" nu står over for rygsøjlen. Denne proces kaldes rotation, mens stigningen af en nyre til den endelige placering kaldes migration. Denne proces er færdig med det tidspunkt, hvor et embryo er 8 uger gammelt.

Nu hvor vi har et overblik over dannelsen af de humane nyrer, kan vi begynde at indse, at eventuelle forstyrrelser med rotations- eller migrationsprocesserne vil betyde, at vores nyrer ikke kun kan placeres på et forkert sted, de kan også ende med at blive smeltet sammen i en masse, snarere end forskellige højre og venstre nyrer.

dannelse

En hestesko nyre er, hvad vi kalder en "fusion anomali." Som ordet antyder, opstår der en fusionanomali, når en nyre bliver fastgjort til den anden. Dette vil ske på grund af enhver forstyrrelse af den normale migrationsproces for begge nyrer. Lidt mere sjælden er et fænomen, hvor unormal migration kun påvirker en nyre i stedet for den anden, hvilket fører til, at begge nyrer er til stede på den ene side af rygsøjlen.

Dette kaldes en "crossed fused ectopic kidney."

I den sædvanlige hestesko nyre vil den nederste pol i nyrerne smelte sammen og derfor give anledning til en typisk hesteskoform. Rørene, der dræner urin fra vores nyrer (kaldet urinerne) er stadig til stede og dræner hver side separat. Den fusionerede del af nyren betegnes som "isthmus".

Denne isthmus kan måske ikke ligge symmetrisk over rygsøjlen. Hvis det ligger mere til den ene side end det andet, kalder vi det en "asymmetrisk hestesko nyre." Funktionelt nyrevæv kan eller ikke udgøre hymnen, og derfor er det ikke usædvanligt at bare se de to nyrer, der er fastgjort af et ikke-funktionsdygtigt fibrøst vævsbånd.

Forekomst

I gennemsnit har undersøgelser rapporteret om tilstedeværelse af hesteskoder i alle tilfælde fra 0,4 til 1,6 patienter, for hver 10.000 levendefødte. Dette er dog kun den rapporterede forekomst. Den faktiske forekomst kan være højere, da tilstedeværelse af en hestesko nyre ofte er ukendt for den berørte patient.

Symptomer

Flertallet vil ikke. Faktisk hentes hesteskoderne ofte tilfældigt på billedstudier, der er lavet af andre grunde. Men når symptomer er til stede, er de normalt relateret til abnormiteter i urinstrømmen skabt på grund af nyrernes unormale placering og orientering. Nogle af symptomerne er:

Brænding under vandladning, øget urinfrekvens, urinhastighed - alt skabt på grund af en øget tendens til at udvikle urinvejsinfektioner. Denne tendens ses på grund af suboptimal urindræning. Dette fører til lommer af statisk urin, hvilket er et glimrende medium for bakterier at vokse og trives
Flank eller bækken smerter på grund af obstruktion til strømmen af urin
En øget risiko for nyresten. Disse vil igen medføre flank eller bækken smerter som beskrevet ovenfor, men kan også forårsage udseende af blod i urinen. Sten i sig selv kan også medføre urinvejsinfektioner
Tilstedeværelse af urin reflux fra blæren til urinerne, hvilket kan føre til øget risiko for urinvejsinfektioner såvel som ardannelse i nyrerne. Dette kaldes VUR (vesicoureteral reflux)
Hydronephrosis - dette refererer til et forstørret, obstrueret urinvandringssystem i nyrerne. Denne hindring kan skabes af nyrer eller ureterale sten samt ved kompression af urinerne ved hjælp af eksterne strukturer.
Andre genitalabnormiteter - siden hesteskoernyr kunne være en del af et bredere genetisk abnormalitetsspektra, kan også andre misdannelser i urogenitale kanaler bemærkes. Disse omfatter undescended testes hos drenge eller unormal livmoderstruktur i piger.

Komplikationer

De fleste komplikationer stammer fra de ovennævnte symptomer og tegn på en hesteskoernyre, ofte forbundet med obstruktion i urinvejen.

Interessant nok synes patienter med hesteskoder at have en øget risiko for en bestemt form for nyretumor, der kaldes "Wilms tumor". Årsagerne til denne risiko forstås ikke fuldt ud. Dette blev først etableret af den velkendte National Wilms Tumor Study, der løb i næsten 30 år og identificerede 41 patienter med Wilms tumor, som også tilfældigvis havde en hesteskoernyre.

Måske en mere presserende bekymring på daglig basis er det faktum, at en hestesko nyre er mere modtagelig for skade fra et stumt abdominal traume. For eksempel i et sikkerhedsseler, der opstår under en bilkørsel, kan et sikkerhedssele klare kvælstofindholdet, herunder hesteskoernen mod ryggen. Normale humane nyrer, som sidder højere og ikke er forbundet sammen, er typisk ikke lige så meget risiko.

Diagnose

Som nævnt ovenfor vil hesteskoens nyre typisk blive detekteret ved tilfældig abdominal billeddannelse. Yderligere undersøgelser er normalt nødvendige, hvis de ovenfor beskrevne symptomer, tegn eller komplikationer er blevet noteret. For eksempel, hvis du har ramt gentagne urinvejsinfektioner ved indstillingen af en hesteskoernyre, vil din nyredoktor typisk anbefale noget, der hedder en voiding cystourethrogram (VCUG) for at afgøre, om der er nogen urinreflux. Andre tests, der kan bestilles, omfatter:

Test af nyrefunktionen : Disse omfatter typisk blodprøver som BUN og kreatininniveauer og GFR estimering. Urinprøve for protein eller blod er også nyttigt. Se venligst her for detaljer.
Renalstrømsscanning for at bekræfte obstruktion
CT Urogram

Behandling

Hvis der ikke er større komplikationer eller symptomer, og nyrerne er normale, er der ikke behov for yderligere behandling. Patienten bør dog stadig advares om følsomheden af deres nyre for at forstyrre abdominal traume. Hvis der opstår komplikationer på grund af obstruktion af urinstrømmen, skal patienten evalueres af en specialist (nephrologist og urolog) for at bestemme yderligere forløb og for at se, om kirurgisk korrektion kunne lette hindringen. I de fleste patienter er langvarig prognose god.

Et ord fra

Husk at en hestesko nyre er en relativt sjælden abnormitet af nyrernes position og struktur. Mens de fleste patienter ikke ville have symptomer, og deres hestesko nyre vil blive opdaget tilfældigt ved billeddannelse, skal du være opmærksom på, at symptomer kan rapporteres hos et mindretal af patienterne og normalt er relateret til obstruktion til strømmen af urin, nyresten eller urinvejsinfektioner.

Hvis symptomer er til stede, kan behandling, herunder kirurgisk behandling for at lindre obstruktion, blive nødvendig, men de fleste patienter kan overvåges sikkert og ingen yderligere evaluering eller behandling er nødvendig. Selvom du skal være opmærksom på den øgede risiko for fysisk skade på en hesteskoernyre (især fra et stumt abdominal traume), husk at den langsigtede prognose er gunstig!

> Kilder:

> Fekak H, et al. Forvaltning af hestesko kidney baseret på en serie på 36 tilfælde. Prog Urol. 2004 Sep; 14 (4): 485-8.

> O'Brien J et al. Billeddannelse af hesteskoder og deres komplikationer. J Med Imaging Radiat Oncol. 2008 juni; 52 (3): 216-26. doi: 10.1111 / j.1440-1673.2008.01950.x.

> Pascual Samaniego M et al. Traumatisk ruptur af en hestesko nyre. Actas Urol Esp. 2006 apr; 30 (4): 424-8.

> Neville H, et al. Tilstedeværelsen af Wilms tumor i hesteskoderne: en rapport fra National Wilms Tumor Study Group (NWTSG) .J Pediatr Surg. 2002 aug; 37 (8): 1134-7.