Hvad er Rhabdomyosarcoma?

Forståelse af denne sjældne skelettet muskelkræft

Rhabdomyosarcoma er en sjælden skeletmuskulatur, der forekommer oftest i barndommen. Hvad er symptomerne på disse tumorer, hvordan er det diagnosticeret, og hvilke behandlingsmuligheder er tilgængelige?

Rhabdomyosarkom-Definition

Rhabdomyosarcoma er en type sarkom . Sarcomer er tumorer, der stammer fra mesothelceller, cellerne i kroppen, der giver anledning til bindevæv, såsom knogle, brusk, muskel, ledbånd, andre bløde væv.

Omkring 85 procent af kræftformer er derimod carcinomer, der stammer fra epithelceller.

I modsætning til carcinomer, hvor epithelceller har noget, der er kendt som en "basalmembran", har sarkomer ikke et "precancerous celle" -stadium, og derfor er screeningstest for prækancerøse stadier af sygdommen ikke effektive. (Lær mere om de forskellige kræftformer og hvordan sarkomer er unikke.)

Rhabdomyosarcoma er en kræft i muskelceller, specielt skelets muskler (striated muskler), som hjælper i bevægelsen af ​​vores kroppe. Historisk er rhabdomyosarcoma kendt som "lille runde blåcelletumor i barndommen" baseret på farven, cellerne vender med et specifikt farvestof, der anvendes på væv.

Samlet set er denne kræft den tredje mest almindelige type af kræft i barndommen (ikke inklusive blodrelaterede kræftformer som leukæmi). Det er lidt mere almindeligt hos drenge end piger og er også lidt mere almindelig hos asiatiske og afroamerikanske børn end hos hvide børn.

Typer af Rhabdomyosarcoma

Rhabdomyosarcoma er opdelt i tre undertyper:

• Embryonal rhabdomyosarcoma tegner sig for 60-70 procent af disse kræftformer og forekommer oftest hos børn mellem fosters alder og 4 år. Denne type er igen opdelt i undertyper. Embryonale tumorer kan forekomme i hoved- og nakkeområdet, det geniturinære væv eller andre områder af kroppen.

• Alveolar rhabdomyosarcoma er den næststørste type og findes hos børn mellem fødslen og 19 år. Det er den mest almindelige type rhabdomyosarkom, der ses hos teenagere og unge voksne. Disse kræftformer findes ofte i ekstremiteterne (arme og ben), genitourinært område, såvel som brystet, maven og bækkenet.
• Anaplastisk (pleomorphic) rhabdomyosarcoma er mindre almindelig og ses hyppigere hos voksne end børn.

Sites of Rhabdomyosarcomas

Rhabdomyosarcomer kan forekomme overalt i kroppen, hvor skeletmuskel er til stede. De mest almindelige områder omfatter hoved- og nakkeområdet, såsom omløbssvulster (rundt om øjet) og andre områder, bækkenet (genitourinale tumorer), nær nerverne, der spænder hjernen (parameningeal) og i ekstremiteterne (arme og ben ).

Tegn og symptomer på Rhabdomyosarcoma

Symptomerne på rhabdomyosarcoma varierer meget afhængigt af tumorens sted. Symptomer efter regionens krop kan omfatte:

• Genitourinære tumorer: Tumorer i bækkenet kan forårsage blod i urinen eller vagina, en scrotal eller vaginal masse, obstruktion og tarm- eller blæreproblemer.

• Orbitale tumorer: Tumorer nær øjet kan forårsage hævelse omkring øjet og udbulning af øjet ( proptose ).

• Parameningeal tumorer: Tumorer nær rygmarven kan fremstå med problemer relateret til kraniale nerven, de er nærme som ansigtssmerter, sinus symptomer, blodig næse og hovedpine.
• Ekstremiteter: Når rhabdomyosarkom forekommer i arme eller ben, er det mest almindelige symptom en klump eller hævelse, der ikke går væk, men stiger i størrelse.

forekomst

Rhabdomyosarcoma er ualmindeligt og tegner sig for omkring 3,5 procent af kræftformer hos børn. Omkring 250 børn diagnosticeres med denne kræft i USA hvert år.

Årsager og risikofaktorer

Vi ved ikke præcis, hvad der forårsager rhabdomyosarcoma, men der er blevet identificeret nogle få risikofaktorer.

Disse omfatter:

• Børn med arvelige syndromer såsom neurofibromatosis type 1 (NF1), Li- Fraumeni syndrom, Costello syndrom , pleuropulmonalt blastom, kardial-facial kutant syndrom, Noonan syndrom og Beckwith-Wiedermann syndrom
• Forældrebrug af marihuana eller kokain
• Høj fødselsvægt

Diagnose

Diagnosen af ​​rhabdomyosarcoma begynder normalt med en omhyggelig historie og fysisk eksamen. Afhængigt af tumorens placering kan billeddannelsesundersøgelser som en røntgen-, CT-scanning-, MR-, knoglescanning eller PET-scanning udføres.

For at bekræfte en mistænkt diagnose skal der normalt foretages en biopsi. Indstillinger kan omfatte en fin nålbiopsi (ved hjælp af en lille nål til at aspirere en prøve af vævet), en nålbiopsi eller en åben biopsi kan udføres. Når patologen har en prøve af vævet, undersøges tumoren under mikroskopet, og andre undersøgelser gøres ofte for at bestemme tumorens molekylære profil (søger genmutationer, der er ansvarlige for tumorens vækst).

For at kontrollere for metastatisk sygdom , kan der udføres en sentinel knudebiopsi. Denne test involverer indsprøjtning af et blåt farvestof og radioaktivt spor i tumoren og derefter at tage en prøve af lymfeknuderne tættest på tumoren, som lyser op eller er farvede blå. En fuldstændig lymfeknudefordeling kan også være nødvendig, hvis sentinelnoderne tester positivt for kræft. Yderligere undersøgelser for at undersøge metastaser kan omfatte en knoglescanning , knoglemarvsbiopsi og / eller CT i brystet.

Staging og gruppering

"Sværhedsgraden" af en rhabdomyosarcoma defineres yderligere ved at udregne kræftstadiet eller gruppen.

Der er 4 stadier af rhabdomyosarcoma:

• Fase I: Fase I-tumorer findes i "gunstige steder" som omløbet (omkring øjet), hoved og hals, i reproduktive organer (som testikler eller æggestokke), rørene forbinder nyrerne med blæren ), røret forbinder blæren til ydersiden (urinrøret) eller omkring galdeblæren. Disse tumorer kan eller måske ikke have spredt sig til lymfeknuder.
• Trin II: Stage II-tumorer har ikke spredt sig til lymfeknuder, men er ikke større end 5 cm, men findes på "ugunstige steder" som f.eks. Et hvilket som helst af de steder, der ikke er nævnt under fase I.
• Trin III: Tumoren var til stede på et ugunstigt sted og kan eller måske ikke have spredt sig til lymfeknuder eller være større end 5 cm.
• Trin IV: En kræft i enhver fase eller lymfeknuder involvering, der har spredt sig til fjerne steder.

Der er også 4 grupper af rhabdomyosarcomer:

• Gruppe I: Gruppe 1 omfatter tumorer, som helt kan fjernes med kirurgi og ikke spredes til lymfeknuder.
• Gruppe 2: Gruppe 2-tumorer kan fjernes med kirurgi, men der er stadig kræftceller tilstede ved marginerne (på kanten af ​​den fjernede tumor), eller kræften har spredt sig til lymfeknuder.
• Gruppe 3: Gruppe 3-tumorer er dem, der ikke har spredt sig, men kan ikke fjernes med kirurgi af en eller anden grund (ofte på grund af tumorens placering).
• Gruppe 4: Gruppe 4-tumorer omfatter de der har spredt sig til fjerne områder af kroppen.

Baseret på ovenstående faser og grupper klassificeres rhabdomyosarcomer efter risiko i:

• Lavrisiko barndom rabdomyosarkom
• Mellemliggende risiko barndom rabdomyosarcoma
• Højrisiko barndom rabdomyosarkom

metastaser

Når disse kræftformer spredes, er de mest almindelige steder med metastaser lungerne, knoglemarv og knogler.

Behandlinger for Rhabdomyosarcoma

De bedste behandlingsmuligheder for rhabdomyosarcoma afhænger af sygdomsstadiet, sygdomsstedet og mange andre faktorer. Valgmulighederne omfatter:

• Kirurgi: Kirurgi er grunden til behandlingen og giver den bedste chance for langsigtet kontrol af tumoren. Typen af ​​operation vil afhænge af tumorens placering.
• Strålebehandling: Stråleterapi kan bruges til enten at krympe en tumor, der ikke kan betjenes, eller at behandle kanterne af tumoren efter operation for at fjerne eventuelle resterende kræftceller .
• Kemoterapi: Rhabdomyosarcomer har en tendens til at reagere godt på kemoterapi , hvor 80 procent af disse tumorer falder i størrelse med behandling.
• Kliniske forsøg: Andre behandlingsmetoder, såsom immunterapi, er under behandling i kliniske forsøg.

coping

Da mange af disse kræftformer opstår i barndommen, skal både forældre og barn klare denne uventede og skræmmende diagnose.

For ældre børn og teenagere, der lever med kræft, er der meget mere støtte end tidligere. Fra online support communities til kræft tilbagetrækninger designet specielt til børn og teenagere, til lejre for enten barnet eller familien, er der mange muligheder til rådighed. I modsætning til skolens indstilling, hvor et barn kan føle sig unikt og ikke på en god måde, omfatter disse grupper andre børn og teenagere eller unge voksne, der ligeledes håndterer noget, som intet barn nogensinde skal stå over for.

For forældre er der få ting lige så udfordrende som kræft i dit barn. Mange forældre vil ikke elske intet mindre end at skifte steder med deres barn. Men det er aldrig vigtigere at passe på dig selv.

Der er en række in-person såvel som online communities (online fora samt Facebook grupper) specielt designet til forældre til børn, der står over for barndomskræft og endda rhabdomyosarkom i særdeleshed. Disse støttegrupper kan være en livline, når du indser, at familie venner ikke har nogen måde at forstå, hvad du går igennem. At møde andre forældre på denne måde kan yde støtte, samtidig med at du får et sted, hvor forældre kan dele de seneste forskningsudviklinger. Det er undertiden overraskende, hvordan forældre ofte er opmærksomme på de nyeste behandlingsmetoder, selv før mange onkologer.

Du må ikke minimere din rolle som advokat. Området for onkologi er stort og vokser hver dag. Og ingen er lige så motiveret som forældrene til et barn, der lever med kræft. Lær nogle af måderne til at undersøge kræft online, og tag et øjeblik at lære at være dit eget (eller dit barns) advokat for din kræftpleje .

Prognose

Prognosen for en rhabdomyosarcoma varierer meget afhængigt af faktorer som typen af ​​tumor, alderen af ​​den diagnosticerede person, tumorens placering og modtagne behandlinger. Den overordnede 5-årige overlevelsesrate er 70 procent, hvor lavrisiko-tumorer har en overlevelsesrate på 90 procent. Overlevelsesraten er generelt forbedret kraftigt i løbet af de sidste årtier.

Et ord fra

Rhabdomyosarcoma er en barndomskræft, der forekommer i skelets muskler hvor som helst disse muskler er placeret i kroppen. Symptomerne varierer afhængigt af tumorens særlige sted samt de bedste metoder til diagnosticering af tumoren. Kirurgi er grunden til behandlingen, og hvis tumoren kan fjernes med kirurgi, er der et godt udsyn til langvarig kontrol af sygdommen. Andre behandlingsmuligheder omfatter strålebehandling, kemoterapi og immunterapi.

Mens overlevelse fra barndomscancer er ved at blive bedre, ved vi, at mange børn lider af de sene effekter af behandlingen. Langsigtet opfølgning med en læge, der er bekendt med de langsigtede bivirkninger af behandlingen, er afgørende for at minimere virkningen af ​​disse forhold.

For forældre og børn, der er diagnosticeret, bliver involveret i et støttesamfund af andre børn, og forældre håndterer rhabdomyosarcoma er uvurderlige, og i alderen af ​​iternettet er der nu mange muligheder.

> Kilder:

> Dasgupta, R., Fuchs, J., og D. Rodeberg. Rhabdomyosarcoma. Seminarer i pædiatrisk kirurgi . 2016. 25 (5): 276-283.

> National Cancer Institute. Childhood Rhabdomyosarcoma Treatment (PDQ) -Health Professional Version. Opdateret 12/01/17. https://www.cancer.gov/types/soft-tissue-sarcoma/hp/rhabdomyosarcoma-treatment-pdq