Sweet's syndrom er en sjælden tilstand, der indebærer en smertefuld udslæt, typisk sammen med feber. Udslætet udbryder hovedsagelig på huden på arme, nakke, hoved og bagagerum. Årsagen til Sweet's syndrom er ikke helt kendt, men der er flere typiske scenarier, hvor det vides at forekomme.
I nogle mennesker forekommer det at være udløst af en infektion eller er muligvis forbundet med inflammatorisk tarmsygdom og graviditet; i andre kan det være forbundet med kræft, oftest akut myelogen leukæmi; Endnu andre har en lægemiddelinduceret form af Sweet's syndrom.
Sweet's syndrom kan gå væk alene, men det er almindeligt behandlet med kortikosteroidpiller, såsom prednison. Sweet's syndrom er også kendt som akut febril neutrofile dermatose eller Gomm-Button sygdom.
Symptomer
Sweet's syndrom er præget af følgende symptomer:
- Feber
- Små røde humle på dine arme, nakke, hoved eller bagagerum, der vokser hurtigt og spredes i smertefulde klynger op til en tomme eller så i diameter
- Udslæt kan optræde brat efter feber eller øvre luftvejsinfektion .
Typer af søds syndrom
Tilstanden er identificeret ved tre forskellige typer:
Klassisk
- Normalt hos kvinder i alderen 30-50 år
- Forud forfulgt af en øvre luftvejsinfektion
- Kan være forbundet med inflammatorisk tarmsygdom og graviditet
- Ca. 1/3 af patienterne har en gentagelse af Sweet's syndrom
Malignitet-associerede
- Kan være hos nogen, der allerede er kendt for at have kræft
- Kan være hos nogen, hvis blodkræft eller fast tumor tidligere var uopdaget
- Mest almindeligt forbundet med akut myelogen leukæmi , men andre kræftformer, som f.eks. Bryst eller tyktarm
Lægemiddel-induceret
- Mest almindeligvis forekommer hos patienter, som er blevet behandlet med granulocytkolonistimulerende faktor, der er givet til at øge hvide blodlegemer
- Andre lægemidler kan dog også være forbundet; Narkotika forbundet med Sweet's syndrom omfatter azathioprin, visse antibiotika og nogle ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler
Inddragelse uden for huden
På grund af sjældenheden af Sweet's syndrom er begrænsede data og flere mulige underliggende tilstande, ikke alle de resultater der er forbundet med denne lidelse nødvendigvis fra selve syndromet.
Når det er sagt, sødes syndrom menes at potentielt involvere andre væv og organer ud over huden. Betydningen af knogler og led er blevet dokumenteret, ligesom involvering af centralnervesystemet - en "neurosød sygdom" er blevet beskrevet. Øjnene, ørerne og munden kan også blive påvirket. Tenderrøde bump kan strække sig fra det ydre øre ind i kanalen og trommehinden. Øjnene kan være involveret, med hævelse, rødme og betændelse. Sår på tungen, inde i kinder og på tandkød kan udvikle sig. Inflammation og / eller udvidelse af indre organer i maven og brystet er også blevet rapporteret.
Risikofaktorer
Sweet's syndrom er meget sjældent, så dets risikofaktorer er ikke så godt udviklede som de kan være for nogle andre sygdomme. Generelt er kvinder mere tilbøjelige til at have Sweet's syndrom end mænd, og selvom ældre voksne og endda spædbørn kan udvikle Sweet's syndrom, er folk mellem 30 og 60 år de vigtigste ramte aldersgrupper.
Desuden kan de betingelser, der definerer de ovennævnte typer, betragtes som risikofaktorer, så Sweet's syndrom er undertiden forbundet med kræft. Det kan være forbundet med følsomhed overfor visse lægemidler. Det kan følge en øvre luftvejsinfektion (og mange rapporterer at have influenza- lignende symptomer før udslætet forekommer), og det kan også være forbundet med inflammatorisk tarmsygdom, som omfatter Crohns sygdom og ulcerøs colitis.
Nogle kvinder har også udviklet Sweet's syndrom under graviditeten.
Diagnose
Sweet's syndrom kan blive mistænkt eller anerkendt ved at undersøge udslæt, men en række tests er ofte nødvendige for at foretage diagnosen og / eller udelukke andre årsager.
En prøve af dit blod kan sendes til et laboratorium for at se efter et usædvanligt stort antal hvide blodlegemer og eller tilstedeværelsen af blodproblemer.
Hudbiopsi eller fjernelse af et lille stykke af den berørte hud til undersøgelse under et mikroskop kan udføres. Sweet's syndrom har karakteristiske abnormiteter: inflammatoriske celler, for det meste modne hvide blodlegemer af neutrofiltypen, infiltrere og er typisk placeret i et øvre lag af den levende del af huden.
Bemærk, at smitsomme stoffer kan producere lignende resultater i huden, så det er blevet foreslået, at det kan være klogt at også prøve prøven for bakterier, svampe og vira.
De mest konsekvente laboratoriefund hos patienter med Sweet's syndrom er forhøjede hvide blodlegemer og neutrofiler i blodbanen og en forhøjet erythrocytsedimenteringsrate eller ESR. Når det er sagt, ses et forhøjet antal hvide blodlegemer ikke altid hos alle patienter med biopsi-bekræftet Sweet's syndrom.
Behandling
Sweet's syndrom kan gå væk alene, uden nogen behandling, men behandlingerne er effektive og fungerer generelt hurtigt. Ubehandlet kan udslætet vare i uger til måneder. De mest almindelige lægemidler, der anvendes til Sweet's syndrom, er corticosteroider . Orale kortikosteroider, såsom prednison , kan anvendes, især hvis du har mere end et par områder af berørt hud. Disse medicin er systemiske, hvilket betyder at de går gennem hele kroppen og ikke kun huden.
Andre former for steroider som cremer eller salver bruges nogle gange til mindre, mindre udbredt udslæt. Når en person med Sweet's syndrom ikke tolererer systemiske kortikosteroider eller har bivirkninger med langvarige kortikosteroider, er der andre medicin, der kan anvendes, såsom dapson, kaliumjodid eller colchicin.
Patienter med Sweet's syndrom kan udvikle komplikationer på grund af hudinddragelse, Sweet's syndrom-associerede tilstande eller begge dele. Antimikrobiel terapi kan anvendes, hvis hudsårene fra udslætet risikerer at blive sekundært inficeret.
Opmærksomhed på ethvert Sweet's syndrom-relaterede tilstande kan også være en vigtig del af behandlingen af Sweet's syndrom i sig selv. For eksempel afhænger symptomerne forbundet med syndromet undertiden med behandling eller helbredelse af den underliggende malignitet.
Et ord fra
Medikamenter som kortikosteroider kan give relief fra syndromet, men opmærksomheden på de underliggende associerede tilstande kan også være vigtig. Hvis du har den lægemiddelinducerede type Søds syndrom, når sygdomsfremkaldende lægemiddel er ophørt, overfører sygdommen typisk, men ikke altid, og spontant.
Det er klart, at ikke alle med Sweet's syndrom har kræft; og i en undersøgelse med 448 personer med Sweet's syndrom viste kun 21 procent (eller 96 af 448 individer) enten hæmatologisk malignitet eller en fast tumor. Det er imidlertid bemærkelsesværdigt, at Sweet's syndrom i nogle tilfælde kan føre til opdagelsen af en ukendt kræft - og at gentagelsen af malignitet-associeret Sweet's syndrom kan signalere et tilbagefald af kræften.
> Kilder:
> Cohen PR. Sweet's syndrom - en omfattende gennemgang af en akut febril neutrofilt dermatose. Orphanet J Rare Dis. 2007; 2: 34. doi: 10,1186 / 1750-1172-2-34.
> Hussein K, Nanda A, Al-Sabah H, Alsaleh QA. Sweet's syndrom (akut febril neutrofilt dermatose) forbundet med adenocarcinom af prostata og overgangscellekarcinom i urinblære. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2005; 19: 597-599.
> Sød RD. En akut febril neutrofilt dermatose. Br J Dermatol. 1964 76: 349-356. doi: 10.1111 / j.1365-2133.1964.tb14541.x.