Differential Diagnose af Facial Flushing og Mastocytose
Hvis du håndterer episodisk ansigtsspyling, kan du blive frustreret over, hvor svært det er at få en diagnose. Hvad er facial flushing relateret til mastocytose ligesom, og hvad er nogle af de forhold, der i stedet kunne være årsagen til dine symptomer?
Definition
Mastceller er celler i immunsystemet, der findes omkring blodkar i huden, mave-tarmkanalen, luftveje og genitourin-kanaler.
De indeholder granuler af flere stoffer, hvoraf de mest almindelige er histamin . Disse granulater frigives som reaktion på kontakt med visse fremmede stoffer. Histamin forårsager igen mange af de symptomer, vi sammenligner med en allergisk reaktion, såsom kløende, vandige øjne og næse og stramning af luftveje i vores lunger.
Mastocytose er en tilstand, hvor der er et større end normalt antal mastceller i vævet. Disse mastceller forårsager et typisk hudrespons kaldet urticaria pigmentosa (bivirkninger) umiddelbart efter at have slået huden med en stump genstand.
Ansigtsspyling Symptomer
Ansigtsspyling med mastocytose kommer sædvanligvis hurtigt. Det er mest fremtrædende på ansigtet og overkroppen og kan have rødbrune bump. Ansigtet bliver sædvanligvis rødt og varmt og kan være meget kløende (kløende.) Det kan også føle, at det brænder eller er i brand.
ændringer i blodgennemstrømningen i ansigtet
Andre symptomer med mastocytose
Ud over ansigtsspyling oplever ofte mennesker med mastocytose symptomer i hele kroppen som følge af frigivelsen af store mængder histamin eller andre kemikalier. Nogle symptomer omfatter:
- hjertebanken
- Lavt blodtryk
- Brystsmerter
- Eksplosiv diarré
- Kvalme og opkast
- Mavesmerter
- Træthed
triggers
Mange mennesker med mastocytose kan ikke identificere de udløsere, der resulterer i skylning, men nogle mennesker har fundet ud af, at motion, varme eller angst er en mulig udløser.
Medikamenter såsom opioid narkotika som morfin og codein og aspirin eller andre ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler som ibuprofen eller naproxen kan også starte et skylleangreb.
Diagnose
Mastocytose kan være svært at diagnosticere, og det kan være en meget frustrerende proces. Korrekt identifikation af de kliniske symptomer hjælper i diagnosen. Nogle gange er hudlæsioner og knoglemarv biopsieret, og urinen kontrolleres for øgede niveauer af kemikalier indeholdt i mastceller.
Diagnosen gøres lettere for dem, der har den klassiske urticaria pigmentosa, men kan stadig være en udfordring. Det kan blive mistanke om, når folk har det, der ser ud til at være en alvorlig allergisk reaktion uden eksponering for eventuelle åbenbare allergener, eller hvis en person udvikler en meget alvorlig insektrelateret anafylaktisk reaktion.
Andre mulige årsager
Som bemærket kan mastocytose være meget udfordrende at diagnosticere både på grund af den brede vifte af symptomer (som kan skyldes en lang række tilstande) og på grund af andre mulige årsager til ansigtsspyling.
Disse andre årsager kan være en tydelig klinisk enhed (en sygdom helt alene) eller i stedet en del af en anden tilstand eller sygdom. Nogle andre forhold, der kan forårsage ansigtsspyling, der er en del af differentialdiagnosen, omfatter:
- Kontakt dermatitis
- Photodermatitis - Udslæt fra solens eksponering
- rosacea
- Menopausale blinker
- Narkotikaallergier
- Hjerte sygdom
- Carcinoid syndrom - Ansigtsspyling i carcinoid syndrom kan virke meget ligner det med mastocytose og er forårsaget af kemikalier frigivet af tumoren
- fæokromocytom
- Cushing syndrom
- Anafylaksi
- Andre tumorer som medulær carcinom i skjoldbruskkirtlen, pancreatic islet tumor og renal carcinoma (nyrekræft.)
Behandling
Der er mange behandlingsmuligheder for mastocytose afhængigt af de vigtigste symptomer. Behandlinger kan omfatte:
- Antihistaminer
- Aspirin og ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler som Advil (ibuprofen) - Selv om nogle af disse mediciner faktisk kan udløse spyling
- Cromolynnatrium - Cromolyn er en mastcellestabilisator, der nogle gange anvendes til behandling af astma
- Aktuelle steroid cremer
- PUVA. (Fotokemoterapi)
Bundlinjen på facial flushing og mastocytose
Uanset om du er blevet diagnosticeret med mastocytose som årsag til din ansigtsspyling eller din læge nævnte, at mastocytose er blot en af de mulige årsager til dine symptomer, føler du sandsynligvis meget frustreret ud over at være bange. Hold still spørgsmål og vær din egen advokat i din omsorg. At finde en diagnose og til sidst en behandling kan tage tid. Hvis du ikke får svar, skal du overveje at få en anden mening.
Forstyrrelser som mastocytose (og andre tilstande i differentialdiagnosen) er ualmindelige, og ikke alle læger har set den klassiske skyllereaktion. Når det er sagt, har vi lært meget om disse forhold i de senere år, da vores forståelse af immun- og endokrine systemer foregår. Da disse betingelser er sjældne, er det ikke sandsynligt, at du har en supportgruppe i dit nabolag, men online support communities tillader folk at forbinde med andre, der står over for lignende udfordringer rundt om i verden.
Kilder:
Gulen, T., Hagglund, H., Dahlen, B. og G. Nilsson. Mastocytose: Det forbløffende kliniske spektrum og udfordrende diagnostiske aspekter af en enigmatisk sygdom. Journal of Internal Medicine . 2016. 279 (3): 211-28.
Hannah-Shmouni, F., Stratakis, C. og C. Koch. Flushing in Neuro (Endocrinology). Anmeldelser i endokrine og metaboliske sygdomme . 2016. 17 (3): 373-380.
Ikizoglu, G. Red Face Revisited: Flushing. Klinisk dermatologi . 2014. 32 (6): 800-8.