Et medulloblastom er en type hjernecancer. Hjernekræft er en tumor i hjernen. Generelt kan tumorer i hjernen stamme i selve hjernen, eller de kan stamme fra en anden placering og metastasere (spredes) til hjernen. Et medulloblastom er en af hjernetumorerne, der stammer fra hjernen selv, i en region kaldet hjernestammen.
Symptomer
Der er en række symptomer på medulloblastoma. Disse omfatter:
- Hovedpine
- svimmelhed
- Dårlig balance og koordinering
- træghed
- Usædvanlige øjenbevægelser
- Sløret syn eller dobbelt vision
- Svaghed i ansigtet eller øjet i ansigtet eller i øjet
- Svaghed eller følelsesløshed på den ene side af kroppen
- Tab af bevidsthed
Symptomerne på medulloblastoma kan forekomme på grund af beskadigelse af cerebellum eller tryk på hjernens nærliggende strukturer, såsom hjernestammen eller som følge af hydrocephalus (overskydende væsketryk i hjernen).
Oprindelse
Et medulloblastoma stammer fra cerebellum, der ligger i et område af kraniet, der beskrives som den bakre fossa. Denne region omfatter ikke kun cerebellum men også hjernestammen.
Cerebellum kontrollerer balance og koordinering og er placeret bag hjernestammen. Hjernestammen indbefatter midbrain, pons og medulla og tillader kommunikation mellem hjernen og resten af kroppen samt kontrollerer vitale funktioner som vejrtrækning, svelgning, puls og blodtryk.
Da medulloblastoma vokser inde i cerebellum, kan det komprimere pons og / eller medulla forårsage yderligere neurologiske symptomer, herunder dobbelt vision, ansigtssvaghed og nedsat bevidsthed. Nærliggende nerver kan også komprimeres af et medulloblastom.
hydrocephalus
Væskeopbygning, der producerer tryk i hjernen, er et af karakteristikaene for medulloblastoma, men ikke alle, der har medulloblastoma, udvikler hydrocephalus.
Den bakre fossa, som er den region, hvor hjernestammen og cerebellum er placeret, er næret af en særlig type væske kaldet CSF (cerebrospinalvæske) ligesom resten af hjernen. Denne væske strømmer gennem rummet, der omslutter og omgiver hjernen og rygmarven. Under normale forhold er der ikke nogen hindringer inden for dette rum.
Ofte hindrer en medulloblastoma det fritflydende cerebrospinalvæske, hvilket forårsager overdreven væske i og omkring hjernen. Dette kaldes hydrocephalus. Hydrocephalus kan forårsage hovedpine, neurologiske symptomer og sløvhed. Neurologisk skade kan medføre permanente kognitive og fysiske handicap.
Fjernelse af overskydende væske er ofte nødvendigt. Hvis væsken skal fjernes gentagne gange, kan en VP (ventrikuloperitoneal) shunt være nødvendig. En VP shunt er et rør, der kan placeres kirurgisk i hjernen for stadigt at reducere overskydende væsketryk.
Diagnose
Diagnosen af medulloblastoma er afhængig af flere metoder, som generelt anvendes i kombination.
Selvom du har symptomer, der ofte er forbundet med medulloblastoma, er det meget sandsynligt, at du ikke rent faktisk har et medulloblastom - fordi det er en relativt usædvanlig sygdom.
Men hvis du har nogen af symptomerne karakteristiske for medulloblastoma, er det vigtigt at se din læge hurtigt, fordi årsagen kan være et medulloblastom eller en anden alvorlig neurologisk tilstand.
- Historie og fysisk undersøgelse: Din læge vil sandsynligvis stille dig detaljerede spørgsmål om dine klager. Under dit lægebehandling vil din læge også foretage en grundig fysisk undersøgelse samt en detaljeret neurologisk undersøgelse. Resultaterne af din sygehistorie og fysisk undersøgelse kan hjælpe med at fastslå de bedste næste trin i evalueringen af dit problem.
- Brain imaging : Hvis din historie og fysiske er tegn på et medulloblastom, vil din læge sandsynligvis bestille hjernedannelsesstudier, som f.eks. En hjernehormon. En hjernen MR kan give et godt billede af hjernens bageste fossa, hvilket er stedet hvor et medulloblastom begynder at vokse.
- Biopsi: En biopsi er en kirurgisk excision af en vækst eller en tumor med det formål at se på det fjernede væv under et mikroskop. Resultaterne af en biopsi bruges til at bestemme de næste trin. Generelt, hvis det viser sig, at du har en tumor, der har karakteristika for et medulloblastom, vil du sandsynligvis blive evalueret for kirurgisk fjernelse af tumoren, ikke for en biopsi. En biopsi involverer typisk kun fjernelse af en minimal mængde væv. Generelt, hvis du sikkert kan have operation, anbefales det at fjerne så meget af tumoren som muligt.
Hvad kan man forvente
Medulloblastoma anses for at være en malign kræft, hvilket betyder, at den kan sprede sig. Generelt spredes medulloblastoma gennem hjernen og rygsøjlen, hvilket forårsager neurologiske symptomer. Det spredes sjældent til andre dele af kroppen uden for nervesystemet.
Behandling
Der er flere metoder til behandling af medulloblastoma, og de anvendes generelt i kombination.
- Kirurgi : Hvis du eller din elskede har medulloblastom, anbefales komplet kirurgisk fjernelse af tumoren. Du skal have hjerneafbildningstest og en præoperativ evaluering forud for operationen.
- Kemoterapi : Kemoterapi består af kraftfulde medicin, der bruges til at ødelægge kræftceller. Dette er beregnet til at eliminere eller krympe så meget af tumoren som muligt, herunder områder af tumoren, der kan have spredt sig væk fra den oprindelige tumor. Der er mange forskellige kemoterapeutiske lægemidler, og din læge vil bestemme den rigtige kombination for dig baseret på tumorens mikroskopiske udseende, tumorens størrelse, hvor langt det har spredt sig og din alder. Kemoterapi kan tages i munden, IV (intravenøst) eller intrathecalt (injiceret direkte i nervesystemet.)
- Stråling : Strålebehandling bruges ofte til behandling af kræft, herunder medulloblastoma. Målrettet stråling kan rettes mod tumorens område for at reducere størrelsen og forhindre gentagelse.
Prognose
Ved behandling varierer 5-års overlevelse hos mennesker, der diagnosticeres med medulloblastoma, afhængigt af flere faktorer, herunder:
- Alder : Spædbørn under 1 år anslås at have ca. 30 procent 5 års overlevelse, mens børn har en 60-80 procent 5-årig overlevelse. Voksne anslås at have omkring 50-60 procent 5 års overlevelse, med ældre voksne oplever generelt bedre genopretning og overlevelse end yngre voksne.
- Tumorstørrelse: Mindre tumorer er generelt forbundet med bedre resultater end større tumorer.
- Tumorspredning: Tumorer, der ikke har spredt sig ud over den oprindelige placering, er forbundet med bedre resultater end tumorer, som har spredt sig.
- Om hele tumoren kunne fjernes under operationen: Hvis hele tumoren blev fjernet, er der en lavere chance for gentagelse og en bedre chance for overlevelse end hvad der observeres, når der stadig er resterende tumor tilbage efter operationen. Årsagen til, at en tumor måske ikke helt fjernes, er at den kan være for tæt forbundet med eller indlejret i en hjerneområde, der er afgørende for overlevelse.
- Sværhedsgraden af tumoren baseret på patologi (undersøgelse under et mikroskop): Mens en biopsi ikke er et typisk første trin, når et medulloblastom fjernes, kan det undersøges med et mikroskop for at søge detaljerede egenskaber, som kan hjælpe med at styre beslutninger om stråling og kemoterapi.
Aldersgruppe og forekomst
Medulloblastoma er den mest almindelige maligne hjernetumor hos børn, men det er stadig temmelig usædvanligt, selv hos børn.
- Børn : Den typiske alder af diagnosen varierer mellem 5 og 10 år, men det kan forekomme hos spædbørn og i teenagere. Samlet set anslås medulloblastoma at påvirke ca. 4-6 børn pr. Million i USA og Canada, med ca. 500 børn diagnosticeret med medulloblastoma i USA hvert år.
- Voksne : Medulloblastoma er en relativt sjælden tumor hos voksne under 45 år og er endnu mindre almindelig efter det. Ca. 1 procent af hjernetumorer hos voksne er medulloblastom.
Genetik
For det meste er medulloblastoma ikke forbundet med nogen risikofaktorer, herunder genetik. Der er dog nogle få genetiske syndromer, der kan være forbundet med en øget forekomst af medulloblastom, herunder Gorlins syndrom og Turcot syndrom.
Et ord fra
Hvis du eller din elskede er blevet diagnosticeret eller behandlet for et medulloblastom, kan det være en meget udfordrende oplevelse. Det kan også forstyrre normale livsaktiviteter som skole og arbejde. Hvis du oplever en tilbagevenden af tumor, skal du igen behandle tumoren. Denne genoprettelsesproces kan tage nogle år og omfatter ofte fysisk og ergoterapi.
Mange børn og voksne tager sig af medulloblastoma og får evnen til at leve et normalt og produktivt liv. Kræftbehandling for de fleste tumorer forbedres hurtigt, hvilket gør resultatet bedre og behandlingen mere tolerabel.
> Kilder:
> Kramer K, Pandit-taskar N, Humm JL, et al. Et fase II studie af radioimmunoterapi med intraventricularI-3F8 for medulloblastoma. Pediatrisk blodkræft. 2018 65 (1)
> Johnston DL, Keene D, Kostova M, et al. Forekomst af medulloblastom hos canadiske børn. J Neurooncol. 2014, 120 (3): 575-9.
> Atalar B, Ozsahin M, Call J et al. Behandlingsresultat og prognostiske faktorer for voksne patienter med medulloblastoma: RCN-oplevelsen. Radioter Oncol. 2018