Primær Progressiv Aphasia, eller PPA, er en progressiv sprogforstyrrelse som følge af atrofi af de forreste, parietale og tidlige regioner i hjernen, normalt på venstre side. Det er en form for demens, der specifikt påvirker sprog og tale. En person siges at have PPA, hvis sprogproblemer er det mest slående symptom, som denne person har ved sygdomsudbruddet.
Nogen med PPA kan opleve problemer med sprogproduktion, syntaks, objektnavne eller ordforståelse. Tale er det mest svækkede domæne for en PPA patient i løbet af deres diagnose, selvom andre kognitive funktioner også kan blive forringede med tiden. Det er vigtigt at bemærke, at en person ikke har PPA, hvis deres sprogproblemer er resultatet af andre, ikke-degenerative nervesystemer eller medicinske lidelser, eller hvis deres afasi kan forbedres med tiden. PPA er, som navnet antyder, en progressiv sygdom, som vil forværres med tiden, og der er tre forskellige varianter-nonfluent (også kaldet agrammatisk), logopedisk og semantisk.
1. Nonfluent Variant PPA (nfvPPA)
Kerneegenskaberne i denne variant er mangel på grammatik i taleproduktion og stoppe eller anstrengende tale. En person kan overvejende kun have et af disse symptomer og stadig diagnosticeres nonfluent.
"Manglende grammatik" kan i dette tilfælde betyde ensartet brug af korte, enkle sætninger, forkert sætningsstruktur eller forkert brug af bøjninger. Anstrengende tale er langsom, arbejdet og mangler den rytmiske kvalitet af normal tale. En person med ikke-flydende variant kan blive tvunget til at snakke med en meget nedsat hastighed på grund af deres vanskeligheder ved at danne sætninger eller bruge de muskler, der er nødvendige for at tale, hvad de tænker.
Nogle patienter kan beskrive en følelse af at vide, hvad de vil sige, men at de ikke kan formulere ordene ordentligt med deres læber og tunge.
2. Logopenisk Variant PPA (lvPPA)
Ligner ikke-flydende patienter kan det forekomme, at logopeniske patienter snakker i langsomt, men disse pauser skyldes vanskeligheder med ordfinding. En person med den logopeniske variant vil pause i deres tale, ikke fordi de har motoriske problemer med at tale, men fordi de simpelthen ikke kan synes at finde det specifikke ord, de gerne vil sige. Faktisk betyder ordet "logopenia", der er afledt af græsk, "mangel på ord". Personer med denne type PPA har en tendens til at opleve større generel hukommelsessvigt end dem med andre PPA-varianter. Mens du er involveret i små tal kan en taleforstyrrelse være svært at opdage, men når du bliver bedt om at give bestemte ord eller udtrykke svar på mere udfordrende spørgsmål, kan logopeniske personer kæmpe. De kan tage lange unødvendige stier omkring et hul i deres evne til at finde et ord. Normal artikulering bør imidlertid være mere vedligeholdt, og tale vil ikke indeholde indlysende agrammatiske fejl.
3. Semantisk Variant PPA (svPPA)
De bemærkelsesværdige egenskaber ved semantisk PPA er vanskeligheder, der minder om navnene på hverdagens genstande og manglende ordforståelse.
For eksempel kan nogen muligvis have en tilsyneladende normal samtale og pludselig behandle ordet "vandmelon" som om det var et fremmedsprog. Derudover mister folk betydningen af, hvad sagen faktisk er - de kan f.eks. Ikke være i stand til at fortælle om en vandmelon var mere som en cantaloupe eller en løg. Personer med denne variant kan også opleve overfladedysleksi eller dysgraphia (hvilket betyder at de vil skrive ord, ligesom de lyder, og læse ord fonetisk som skrevet, f. Eks. At læse "yacht" som "yachet"). På trods af dette kan mange kognitive evner forblive intakte, såsom at huske livshændelser, engagere sig i komplekse hobbyer eller finde vej uden problemer.
Behandling og prognose
En relativt sjælden sygdom, PPA kan begynde som en subtil talevanskeligheder. Men som en progressiv sygdom vil den komme videre med tiden, og patienten kan miste fuldstændig evne til at læse, skrive, tale og / eller forstå, hvad de hører. Der er endnu ikke noget specifikt lægemiddel, der er godkendt til behandling af PPA, men behandling af sygdommen kan omfatte ordhentningspraksis med en taleterapeut eller praksis ved hjælp af andre kommunikationsmidler, såsom gennem tegning eller bevægelser. Derudover finder mange mennesker med PPA det nyttigt at bære ID-kort, som kan forklare deres tilstand til andre. Nogle finder det også nyttigt at forbinde med andre med PPA, og websteder, der forbinder internationale PPA-patienter, kan findes online. Da de forskellige varianter af sygdommen skyldes forskellige problemer i hjernen, er det vigtigt at forstå forskellene i varianter for at forbedre potentielle behandlingsmetoder.
> Kilder
> Gorno-Tempini ML, Hillis AE, Weintraub S, Kertesz A, Mendez M, Cappa SF, et al. Klassificering af primær progressiv afasi og dens varianter. Neurology.2011; 76 (11): 1006-1014.