Hvad er en neuroblastom?

Symptomer, behandlinger og prognose af neuroblastom

Hvis dit barn eller en vens barn er blevet diagnosticeret med neuroblastom, hvad skal du vide? Hvor almindelig er denne form for barndomskræft? Hvordan behandles det, og hvad er prognosen?

Hvad er neuroblastom?

Som en af ​​de mest almindelige typer kræft i barndommen er neuroblastom en kræft, som findes hos små børn. Tumoren begynder i neuroblaster (umodne nerveceller) i centralnervesystemet.

I særdeleshed involverer neuroblastom nerveceller, som er en del af det sympatiske nervesystem. De sympatiske og parasympatiske nervesystemer er begge dele af det autonome nervesystem, et system der styrer processer i kroppen, som vi ikke normalt skal tænke på som åndedræt og fordøjelse. Det sympatiske nervesystem er ansvarlig for "kamp eller fly" -reaktionen, der opstår, når vi er stressede eller bange.

Det sympatiske nervesystem har områder, der betegnes ganglier, der er placeret på forskellige niveauer af kroppen. Afhængigt af hvor i dette system en neuroblastom begynder, kan den starte i binyrerne (ca. en tredjedel af tilfældene), underlivet, bækkenet, brystet eller nakken.

Statistik om neuroblastom

Neuroblastom er en fælles barndomscancer , der tegner sig for 7 procent af kræftformer under 15 år og 25 procent af kræftformer, som udvikler sig i løbet af det første år af livet.

Som sådan er det den mest almindelige type kræft hos spædbørn. Det er lidt mere almindeligt hos mænd end kvinder. Omkring 65 procent af neuroblastomerne er diagnosticeret før 6 måneders alder, og denne type kræft er sjælden efter 10 års alderen. Neuroblastom er ansvarlig for omkring 15 procent af kræftrelaterede dødsfald hos børn.

Tegn og symptomer på en neuroblastom

Tegn og symptomer på en neuroblastom kan variere afhængigt af hvor i kroppen de opstår, såvel som om kræften har spredt sig til andre regioner.

Det mest almindelige præsentationsskilt er af stor abdominal masse. En masse kan også forekomme i andre regioner, hvor ganglier er til stede, såsom brystet, bækkenet eller halsen. En feber kan være til stede, og børn kan have lidt af vægttab eller "manglende evne til at trives."

Når kræften har spredt sig (oftest til knoglemarv, lever eller knogler) kan andre symptomer være til stede. Metastaser bag og omkring øjnene (periorbital metastaser) kan forårsage et spædbarns øjne til at bøje ud ( proptose ) med mørke cirkler under øjnene. Metastaser til huden kan forårsage blålige sorte patches (ecchymoses), som har givet anledning til ordet "blåbærmuffin baby". Tryk på rygsøjlen fra knoglemetastaser kan resultere i tarm- eller blære symptomer. Metastaser til lange knogler forårsager ofte smerter og kan resultere i patologiske brud (brud på en knogle, der svækkes på grund af forekomsten af ​​kræft i knoglen).

Hvor spredes neuroblastomer (metastasize)?

Neuroblastomer kan sprede sig fra det primære sted via enten blodbanen eller lymfesystemet.

De områder af kroppen, som spredning er mest almindeligt, omfatter:

• Knogler (forårsager knoglesmerter og kramper)
• Lever
• Lunger (forårsager åndenød eller vejrtrækningsbesvær)
• Knoglemarv (der resulterer i plage og svaghed på grund af anæmi)
• Periorbital region (omkring øjnene forårsager udbulning)
• Hud (forårsager blåbærmuffins udseende)

Diagnose af neuroblastom

Diagnosen af ​​neuroblastom omfatter normalt begge blodprøver på udkig efter markører (stoffer, som kræftcellerne udskiller) og billeddannelsesundersøgelser.

Som en del af det sympatiske nervesystem udskiller neuroblastomceller hormoner kendt som catecholaminer. Disse omfatter hormoner som epinephrin, norepinephrin og dopamin.

De stoffer, der oftest måles ved diagnosticering af neuroblastom, omfatter homovanilsyre (HVA) og vanillylmandelinsyre (VMA). HVA og VMA er metabolitter (nedbrydningsprodukter) af norepinephrin og dopamin.

Imaging test udført for at evaluere en tumor (og at søge metastaser) kan omfatte CT-scanninger, MRI'er og PET-scanning . I modsætning til CT og MR, som er "strukturelle" undersøgelser, er PET-scanninger "funktionelle" undersøgelser. I denne test injiceres en lille mængde radioaktivt sukker i blodstrømmen. Hurtigt voksende celler, såsom tumorceller, optager mere af dette sukker og kan detekteres med billeddannelse.

En knoglemarvsbiopsi gøres normalt også, da disse tumorer almindeligvis spredes til knoglemarv.

En test, der er unik for neuroblastomer, er MIBG-scanningen. MIBG står for meta-iodbenzylguanidin. Neuroblastomceller absorberer MIBG, som kombineres med radioaktivt iod. Disse undersøgelser er nyttige til evaluering af knoglemetastaser samt knoglemarv involvering.

En anden test, der ofte gøres, er en MYCN-amplifikationsundersøgelse. MYCN er et gen vigtigt for cellevækst. Nogle neuroblastomer har overskydende kopier af dette gen (mere end 10 kopier), et fund benævnt "MYCH amplifikation." Neuroblastomer med MYCN-amplifikation er mindre tilbøjelige til at reagere på behandlinger for neuroblastom og er mere tilbøjelige til at metastasere til andre områder af kroppen.

Neuroblastom screening

Da niveauer af urin vanillylmandelsyre og homovanillinsyre er ret nemme at opnå, og abnormale niveauer er til stede i 75 til 90 procent af neuroblastomer, er muligheden for screening af alle børn til sygdommen blevet diskuteret.

Undersøgelser har set på screening med disse tests, normalt ved 6 måneders alder. Mens screening henter flere børn med tidligt stadiums neuroblastom, ser det ikke ud til at have nogen effekt på dødeligheden for sygdommen og anbefales ikke i øjeblikket.

Staging af neuroblastom

Som med mange andre kræftformer er neuroblastom opdelt mellem stadier I og IV afhængigt af graden af ​​kræftudbredelse. Faser omfatter:

• Trin I - I fase I sygdom er tumoren lokaliseret, selvom den kan have spredt sig til nærliggende lymfeknuder. I dette stadium kan tumoren fjernes fuldt ud under operationen.
• Trin II - Tumoren er begrænset til det område, hvor den begyndte, og nærliggende lymfeknuder kan blive påvirket, men tumoren kan ikke fjernes fuldstændigt med kirurgi.
• Trin III - Tumoren kan ikke fjernes kirurgisk (er uopløselig). Det kan have spredt sig til nærliggende eller regionale lymfeknuder, men ikke til andre områder af kroppen.
• Trin IV - Trin IV omfatter enhver tumor af enhver størrelse med eller uden lymfeknuder, der har spredt sig til knoglerne, knoglemarv, lever eller hud.
• Trin IV-S - En særlig klassifikation af fase IV-S er lavet for tumorer, der er lokaliserede, men på trods af dette har spredt sig til knoglemarv, hud eller lever hos spædbørn under 1 år. Knoglemarven kan være involveret, men tumoren er til stede i mindre end 10 procent af knoglemarven.

Omkring 60 til 80 procent af børnene diagnosticeres, når kræften er fase IV.

Det Internationale Neuroblastom Risk Group Staging System (INRGSS)

Det Internationale Neuroblastom Risikogruppe Staging System er en anden måde, hvorpå neuroblastomer er defineret og giver information om "risiko" af kræften, med andre ord, hvor sandsynligt tumoren skal helbredes.

Ved anvendelse af dette system klassificeres tumorer som høj risiko eller lav risiko, hvilket hjælper med at styre behandlingen.

Årsager og risikofaktorer for neuroblastom

De fleste børn med neuroblastom har ikke en familiehistorie af sygdommen. Når det er sagt, antages genetiske mutationer at være ansvarlige for omkring 10 procent af neuroblastomer.

Mutationer i ALK (anaplastic lymfomkinase) genet er en væsentlig årsag til familiært neuroblastom. Germlinmutationer i PHOX2B er blevet identificeret i en delmængde af familiært neuroblastom.

Andre mulige risikofaktorer, som er blevet foreslået, omfatter forældres rygning, alkoholbrug, nogle lægemidler under graviditet og eksponering for visse kemikalier, men på nuværende tidspunkt er det usikkert, om disse spiller en rolle eller ej.

Behandlinger for neuroblastom

Der er flere behandlingsmuligheder for neuroblastom. Valget af disse vil afhænge af, om kirurgi er mulig og andre faktorer. Hvorvidt tumoren er "høj risiko" ifølge INCRSS spiller også en rolle i valget af behandlinger, og valg er normalt lavet ud fra, om tumoren er højrisiko eller lav risiko. Valgmulighederne omfatter:

• Kirurgi - Medmindre en neuroblastom har spredt sig (fase IV), sker kirurgi normalt for at fjerne så meget af tumoren som muligt. Hvis kirurgi ikke er i stand til at fjerne hele tumoren, anbefales det normalt at anbefale behandling med kemoterapi og stråling.
• Kemoterapi - Kemoterapi indebærer brug af stoffer, der dræber hurtigt opdelte celler. Som sådan kan det resultere i bivirkninger på grund af dets virkninger på normale celler i kroppen, der opdeler sig hurtigt som dem i knoglemarven, hårsækkene og fordøjelseskanalen. Kemoterapi lægemidler, der almindeligvis anvendes til behandling af neuroblastom, omfatter Cytoxan (cyclophosphamid), Adriamycin (Doxorubicin), Platinol (cisplatin) og Etoposid. Yderligere lægemidler bruges normalt, hvis tumoren betragtes som høj risiko.
• Stamcelletransplantation - Klinoterapi med høj dosis og strålebehandling efterfulgt af stamcelletransplantation er en anden mulighed for behandling. Disse transplantationer kan enten være autologe (ved hjælp af barnets egne celler, der trækkes tilbage før kemoterapi) eller allogen (ved anvendelse af celler fra en donor, såsom en forælder eller en ikke-relateret donor).
• Andre behandlinger - For tumorer, der gentager andre behandlingskategorier, der kan overvejes, omfatter retinoidbehandling, immunterapi og målrettet behandling med ALK-hæmmere og andre behandlinger, såsom anvendelse af forbindelser optaget af neuroblastomceller, der er bundet til radioaktive partikler.

Spontan Remission af Neuroblastom

Et fænomen, der omtales som spontan remission, kan forekomme, især for de børn, der har tumorer, der er mindre end 5 cm, er fase I eller stadium II og er mindre end et år.

Spontan remission opstår, når tumorerne "forsvinder" på egen hånd uden nogen behandling. Mens dette fænomen er sjældent med mange andre kræftformer, er det ikke ualmindeligt neuroblastom, enten for primære tumorer eller metastaser. Vi er ikke sikre på, hvad der får nogle af disse tumorer til at gå væk, men det er sandsynligvis forbundet med immunsystemet på en eller anden måde.

Prognose for neuroblastom

Prognosen for neuroblastom kan variere voldsomt blandt forskellige børn. Alder ved diagnose er den første faktor, der påvirker prognosen. Børn, der er diagnosticeret før en alder, har en meget god prognose, selv med de avancerede stadier af neuroblastom.

Faktorer, som er forbundet med prognosen for neuroblastom, omfatter:

• Alder ved diagnose
• Stage af sygdommen
• Genetiske fund såsom ploidi og amplifikation
• Ekspressionen af ​​tumoren af ​​visse proteiner

Find support

Nogen sagde engang, at det eneste der er værre end at have kræft, er at få dit barn til at komme over for kræft, og der er meget sandhed til denne erklæring. Som forældre ønsker vi at spare vores børn smerte. Heldigvis har behovene hos forældre til børn med kræft i de senere år haft stor opmærksomhed. Der er mange organisationer designet til at støtte forældre, der har børn med kræft, og der er mange in-person og online supportgrupper og lokalsamfund. Disse grupper giver dig mulighed for at tale med andre forældre, der står over for lignende udfordringer og få den støtte, der kommer fra at vide, at du ikke er alene. Tag et øjeblik til at tjekke nogle af de organisationer, der støtter forældre, der har et barn med kræft.

Det er vigtigt at nævne søskende som børnebørn, der håndterer følelserne af at have en søskende med kræft, mens de ofte har meget mindre tid med deres forældre. Der er støtteorganisationer og endda lejre designet til at imødekomme børns behov, der står over for, hvad de fleste af deres venner ikke kunne forstå. CancerCare har ressourcer til at hjælpe et barns søskende med kræft. SuperSibs er dedikeret til at trøste og styrke børn, der har en søskende med kræft, og har flere forskellige programmer til at imødekomme disse børns behov. Du kan også ønske at tjekke lejrene og tilbagetrækningerne for familier og børn ramt af kræft.

Et ord fra

Neuroblastom er den mest almindelige type kræft hos børn i deres første år af livet, men er sjældent senere i barndommen eller i voksenalderen. Symptomer omfatter ofte at finde en masse i maven, eller symptomer som en "blåbærmuffin" udslæt.

En række behandlingsmuligheder er tilgængelige både for neuroblastomer, som netop er blevet diagnosticeret eller dem, der er blevet genoptaget. Prognosen afhænger af mange faktorer, men overlevelse er højest, når sygdommen diagnosticeres i det første år af livet, selv om det har bredt spredt sig. Faktisk forsvinder nogle neuroblastomer, især dem hos unge spædbørn spontant uden behandling.

Selv når prognosen er god, er en neuroblastom en ødelæggende diagnose for forældre, som hellere ville have diagnosen selv end at få deres børn til at møde kræft. Heldigvis har der været store forsknings- og fremskridt i behandlingen af ​​barndomskræft i de senere år, og der udvikles nye behandlingsmetoder hvert år.

> Kilder:

> Berlanga, P., Canete, A. og V. Castel. Fremskridt i Emerging Drugs til behandling af Neuroblastom. Ekspertudtalelse om nye stoffer . 2017. 22 (1): 63-75.

> Esposito, M., Aveic, S., Seydel, A., og G. Tonini. Neuroblastom Behandling i post-genomisk tid. Journal of Biomedical Science . 2017. 24 (1): 14.

> National Cancer Institute. Neuroblastom Behandling (PDQ) - Sundhedsfaglig Version. Opdateret 06/21/17. https://www.cancer.gov/types/neuroblastoma/hp/neuroblastoma-treatment-pdq