Symptomerne kan variere afhængigt af den underliggende årsag
Lungehemosiderose er en lungesygdom, der forårsager omfattende blødning eller blødning inde i lungerne, hvilket fører til en unormal opbygning af jern. Denne opbygning kan forårsage anæmi og lungescarring kendt som lungefibrose. Hemosiderose kan enten være en primær sygdom i lungerne eller sekundær til kardiovaskulær eller systemisk sygdom, såsom systemisk lupus erythematosus.
Primær sygdom diagnosticeres normalt i barndommen.
Årsager til primær hemosiderose
Primær hæmosiderose kan skyldes:
- Goodpasturesyndrom: En lungeblødning og autoimmun lidelse, som påvirker nyrerne og lungerne.
- Heiner syndrom: En overfølsomhed over for mælk til kummen.
- Idiopatisk hæmosiderose: Lungeblødning uden immunforsvar. Forstyrrelsen kan være forbundet med andre lidelser eller har ingen kendt årsag.
Goodpasturesyndrom ses normalt hos unge voksne mænd, mens Heiner syndrom typisk diagnostiseres i barndommen. Idiopatisk lungehemosiderose kan forekomme hos mennesker i alle aldre, men diagnosticeres oftest hos børn i alderen 1 til 7 år.
Symptomer på hemosiderose
De vigtigste symptomer på lungehemosiderose omfatter hosting af blod (hemoptysis), jernmangel (anæmi) og lungevævsændringer. Symptomerne kan begynde langsomt eller vises pludselig. Hvis tilstanden udvikler sig langsomt, kan symptomer som kronisk træthed, vedvarende hoste, løbende næse, hvæsen og forsinket vækst forekomme.
Hvis dit barn har Heiner syndrom, kan du mærke tilbagevendende mellemøreinfektioner, vedvarende hoste, kronisk løbende næse og dårlig vægtforøgelse.
Får en diagnose
Hvis din læge har mistanke om hæmosiderose, kan de bestille blodprøver, afføringskulturer, urinalyse og en analyse af det blodige sputum. Disse tests kan hjælpe med at skelne mellem primær hæmosiderose - Goodpasturesyndrom, Heiner syndrom og idiopatisk sygdom - og sekundær hæmosiderose.
Blodprøver vil kontrollere for anæmi og indikatorer for andre forhold. Høje niveauer af immunoglobulin kan indikere Heiner syndrom, mens cirkulerende anti-GBM antistoffer peger på Goodpastures syndrom. Afføringstest vil lede efter blod i afføringen, hvilket kan forekomme med hæmosiderose. En urinalyse vil også lede efter blod. Hvis blod eller protein er til stede, kan det angive enten primær eller sekundær sygdom. En røntgenstråle kan også være et nyttigt diagnostisk værktøj.
Behandlingsmuligheder
Hemosiderose behandlinger fokuserer på åndedrætsbehandling, ilt, immunosuppression og blodtransfusioner til behandling af alvorlig anæmi. Hvis dit barn har Heiner syndrom, skal al mælk og mejeriprodukter fjernes fra deres kost. Dette alene kan være nok til at rydde op i blødninger i deres lunger. Hvis hemosiderose skyldes en anden lidelse, kan behandling af den underliggende tilstand reducere blødningen. Kortikosteroider kan hjælpe mennesker, hvis eneste symptom er blødning i deres lunger, uden andre bestemte årsager eller sekundær sygdom. Immunsuppressive lægemidler kan også være en behandlingsmulighed. Undersøgelser undersøger dog stadig, hvor effektive de er på lang sigt.
Skulle du eller dit barn blive diagnosticeret med hæmosiderose, skal du højst sandsynligt følge op for kontinuerlig pleje.
Det er sandsynligt, at din læge vil holde øje med din iltmætning. såvel som din lunge- og nyrefunktion. Din læge kan også anmode om periodiske blodprøver og røntgenstråler i brystet.
Kilde:
Napchan, GD (2015). Hemosiderosis. Medscape. http://emedicine.medscape.com/article/1002002-overview