Forstå den sjældne form for anæmi
Kold agglutininsygdom (CAD) er en sjælden type autoimmun hæmolytisk anæmi - en anæmi, der udvikler sig, når dit immunsystem angriber og ødelægger dine røde blodlegemer. Den mest almindelige årsag til AIHA skyldes en varm autoantistof. Dette betyder, at antistoffet føjes til den røde blodlegeme ved varm (kropstemperatur). Som navnet antyder, forekommer CAD sekundært på et koldt autoantistof, hvilket betyder, at antistoffet fastgøres, når den røde blodlegeme udsættes for koldere temperaturer, typisk i hænder, fødder og næse.
Disse antistoffer får dine røde blodlegemer til at holde sammen, kaldet agglutination. CAD forekommer hyppigere hos kvinder, især i ældre alder.
Hvad er symptomerne på CAD?
- Træthed eller svaghed
- Åndenød, især med aktivitet
- Acrocyanose: lilla misfarvning af fingre, tæer, næse eller ører. Denne misfarvning forsvinder, når området opvarmes. Dette kan være forbundet med smerte. Det bør ikke forveksles med Raynauds fænomen .
- Udslæt: CAD kan forårsage livedo reticularis, udvikling af en lilla, blonderlignende udslæt. Nogle gange kaldes dette flettet hud.
Hvad forårsager CAD?
- Idiopatisk: ingen årsag er identificeret
- Infektion: De to mest almindelige årsager er mycoplasma lungebetændelse (en respiratorisk infektion) og Epstein-Barr virus (EBV, den virus, der forårsager mononukleose). Det kan også skyldes andre virale sygdomme, såsom cytomegalovirus (CMV), mæslinger, huder eller rubella. Disse tilfælde af CAD er selvbegrænsede og løser typisk inden for en til tre uger.
- Kronisk lymfocytisk leukæmi
- Lymfom: lymfekræftcancer
Hvordan er CAD diagnosticeret?
Hvis anæmi er mild, kan det blive opdaget tilfældigt ved fuldstændig blodtælling (CBC) trukket af andre årsager. Ud over anæmi kan CBC også afsløre makrocytose, forstørret størrelse af røde blodlegemer. De røde blodlegemer er faktisk ikke store, men når de røde blodlegemer holder sammen, læser maskinen den som en stor rød blodlegeme.
En gennemgang af det perifere blodsprøjt (mikroskopglas af blod) kan hjælpe med at bestemme, om agglutinerede (fast sammen) celler er til stede. Ligesom andre hæmolytiske anemier er reticulocyttællingen (umodne røde blodlegemer) forhøjet, da knoglemarven forsøger at erstatte de røde blodlegemer, der er blevet ødelagt.
Fordi CAD er en immun hæmolytisk anæmi, vil den direkte antiglobulintest (DAT eller Direct Coombs test) være positiv, hvilket indikerer tilstedeværelsen af røde blodlegemerantistoffer. Der er specialtest til at kigge efter tilstedeværelsen af kolde agglutininer for at bekræfte diagnosen.
Da hovedparten af CAD er sekundær til et andet problem, kan yderligere test sendes for at bestemme årsagen, så den kan behandles hensigtsmæssigt.
Hvad er behandlingerne for kold agglutininsygdom?
Hvis anæmi er mild, er der ingen specifik behandling. Hvis din anæmi er alvorlig og / eller du er symptomatisk af anæmi (hurtig hjertefrekvens, træthed, svimmelhed) vil du sandsynligvis have brug for en transfusion med røde blodlegemer. Fordi blodtransfusionen ikke eliminerer det kolde autoantistof, skal transfusionen gives gennem en varmere, således at antistoffet ikke vedhæftes til de transficerede røde blodlegemer.
En meget vigtig del af behandlingen af CAD er undgåelse af kolde temperaturer. Det lyder enklere end i virkeligheden. Dette betyder, at personer, der lider med CAD, ofte bruger hatte, handsker og sokker selv i varmt vejr, da du kan blive udsat for kolde rum eller miljøer. Foruden varme tøj bør man undgå at undgå kold væske eller nedsænkning af kropsdele i koldt vand.
Rituximab er en intravenøs (IV) medicin, der hjælper med at ødelægge de hvide blodlegemer, der producerer antistofferne mod røde blodlegemer, kaldet B-celler. Håbet er, at når dine B-celler regenererer, vil de ikke længere gøre antistoffet.
Dette anvendes typisk til patienter med svær sygdom.
Medikamenter som steroider og intravenøs immunoglobulin (IVIG), som anvendes til andre immunforstyrrelser, er mindre effektive i CAD. Splenektomi (kirurgisk fjernelse af milten) kan være meget effektiv behandling for varm autoimmun hæmolytisk anæmi, men i CAD forekommer størstedelen af den røde blodlegemer i leveren, hvilket gør den ineffektiv.