En arthid og form af systemisk vaskulitis
Kawasaki sygdom er en af mere end 100 typer af arthritis, ifølge Arthritis Foundation. Kawasaki sygdom er en form for systemisk vaskulitis, der udvikler sig hos små børn; 80% af Kawasaki patienter er under 5 år.
Tomasaku Kawasaki identificerede først sygdommen i 1967 i Japan. Før den blev betegnet som Kawasaki-sygdom, var tilstanden kendt som mucokutant lymfeknude syndrom.
Det kaldes også Kawasaki's sygdom, Kawasaki's syndrom og infantil polyarteritis.
Symptomer
Kawasaki sygdom kan være forbundet med udviklingen af koronararteritis (inflammation i koronararterierne) og dannelsen af aneurysmer. I USA betragtes Kawasaki-sygdommen som den førende årsag til erhvervet hjertesygdom hos børn.
Kawasaki sygdom udvikler sig hurtigt og kører et aggressivt kursus i løbet af en uge. Normalt løser tilstanden derefter. Selvom det løser, kan der dog være hjertekomplikationer år senere.
Andre symptomer forbundet med Kawasaki sygdom omfatter:
- spiking feber, der sidste 5 eller flere dage (kræves for at diagnosticere Kawasaki sygdom)
- betændt conjunctiva (øjne) uden pus
- røde lækkede læber
- røde slimhinder i munden
- rød tunge, der har udseende af en jordbær
- udslæt på kroppens stamme
- røde håndflader og røde fodsål
- ødem i hænder og fødder
- peeling huden på hænder, fødder og kønsorganer
- hævet lymfeknude normalt nær halsen
- ledsmerter og hævelse ofte på begge sider af kroppen
Andre usædvanlige fund, der kan forekomme med Kawasaki sygdom, omfatter aseptisk meningitis, steril pyuria og urethritis, diarré, mavesmerter, perikardial effusion , obstruktiv gulsot og galdeblære i galdeblæren.
årsag
Nogle mistanke om, at der er en smitsom årsag til Kawasaki-sygdom, men ingen er blevet bevist. Der er flere immunologiske uregelmæssigheder forbundet med Kawasaki-sygdom, og nogle mener, at det er en autoimmun tilstand .
Forekomst
I USA påvirker Kawasaki-sygdommen 4.000 børn hvert år. Det er mere udbredt i Japan, hvor det blev opdaget med 5.000 til 6.000 tilfælde hvert år.
Behandlinger
Når sygdommen er diagnosticeret, anbefales hurtig behandling, så det kan forhindres skade på hjertearterier og hjerte. Intravenøs immunglobulin (IVIG) givet i høje doser betragtes som standardbehandling for Kawasaki-sygdom. Højdosis aspirin er typisk også en del af behandlingsplanen. Glukokortikoider anvendes normalt ikke til behandling af Kawasaki sygdom.
Med tidlig behandling af Kawasaki-sygdommen er fuld tilbagekøb muligt for de fleste, men 2% af Kawasaki-sygdomspatienterne dør af komplikationer af koronararteriebetændelse. Det anbefales, at patienter, der har haft Kawasaki-sygdom, har et EKG (ekkokardiogram) hver eller to år for at kontrollere resterende hjerteproblemer.
Kilder:
Vasculitisformer. Kawasaki's sygdom (kapitel 21). Primer på reumatiske sygdomme . 13 udgave. Udgivet af Arthritis Foundation. Klippel J. et al.
Det er ikke bare voksende smerter . Kawasaki sygdom Kapitel 17. Thomas JA Lehman, MD. Oxford University Press. 2004.
Kawasaki sygdom. MedlinePlus. NLM og NIH. 2006/11/29.