Efter mit indlæg, " POTS - Who's The Real Grinch ", blev jeg kontaktet af Dr. Benjamin Levine, hvis undersøgelse jeg kritiserede i det indlæg. Dr. Levine lavede nogle gode point, så jeg tilbød at offentliggøre et svar fra ham, hvis han var interesseret i at indsende en. Her er det. (Jeg har redigeret hans svar for kortfattet og tilføjede mine egne kommentarer i slutningen.)
Kære Dr. Fogoros,
Tak for dit blogindlæg om vores forskning på patienter med POTS - Jeg sætter pris på muligheden for at give et par punkter med præcisering vedrørende den undersøgelse, du specifikt drøftede og nogle af fortolkningerne af konsekvenserne fra denne forskning.
1) Fremme af forskningsresultater . Lad mig først forsikre Dem om, at jeg aldrig har "forfremmet" vores arbejde i nogen medieforretninger, og det har heller ingen andre i min institution. Jeg er ærligt, jeg er ikke en stor fan af medieindberetning af videnskabelige data, og selv om jeg vil tale med journalister, når de ringer, hvis jeg kan give nogen unik ekspertise, søger jeg ikke ud af det. Som jeg er sikker på, at du ved, har vi ingen kontrol over, hvilke journalister der siger om vores arbejde. [Her inkluderede Dr. Levine en vignette, der beskriver, hvordan nyhedsmedierne rutinemæssigt fordrejer videnskabelige studier, et fælles problem, som jeg har haft mine personlige erfaringer med. RF] Vores publikum for vores papirer er andre læger og forskere, som skal fortolke dataene i lyset af deres egne erfaringer og læse litteraturen.
Jeg advarer dig og alle patienter, der skal hente deres oplysninger fra medierne for ikke at fortolke det, de læser i pressen eller se på tv ...
2) POTS er ikke forårsaget af "dovenskab." Historien, som mange af de adspurgte har fortalt om din artikel, er også ganske typisk for vores POTS-patienter. De fleste af de patienter, jeg ser, var meget velfungerende (som vores astronauter, hvem vi modellerede vores POTS træningsprogram) forud for noget der sker - for nogle er det en viral infektion; andre en skade eller anden sygdom nogle er graviditet eller komplikationer ved at levere en baby.
Denne "sentinel begivenhed" forårsager en fælles ting at ske - det sætter folk i seng.
Det er vigtigt at understrege, at selv 20 timers hvilerid kan fremkalde tab af plasmavolumen, svækket barorefleksfunktion og ortostatisk lyshårhed hos mange mennesker. Disse symptomer lindres hurtigt ved at ligge ned og fremkalder en meget hurtig nedadgående spiral af ortostatisk intolerance, hypovolemi (tab af plasma fra blodet), hjerteatrofi (ca. 1% tab af hjertemuskel om ugen i sengen) progressiv bedrest dekonditionering og i sidste ende uarbejdsdygtighed. Efter kun 2 uger bedrest eller spaceflight kan næsten 2/3 af mennesker ikke stå i 10 minutter!
Det er også værd at bemærke, at tidligere undersøgelser fra vores hjemmeside viste, at det var de mest atletiske emner, der var mest svækkede med endnu kort varighed (3 uger) sengelad, med meget lange genoprettelsesperioder. Faktisk var de frivillige, der var mindst egnede før de gik i seng, genvundet forholdsvis hurtigt som reaktion på efterfølgende kontrolleret træning, generelt inden for 2 uger. På den anden side havde de mest atletiske frivillige, efter 3 ugers sengestil og 2 måneders intensiv træning, stadig ikke genoprettet til deres baseline fitness. Trængende studerede vi de samme emner 30 år efter den oprindelige undersøgelse og fandt det utroligt ikke en eneste person i værre form 30 år senere, end de var efter 3 uger bedrest i deres 20'ere.
Med andre ord var 3 uger bedrest værre for kroppens evne til fysisk arbejde end 30 års aldring! (se McGuire et al., Circulation 2001).
Uanset hvad der forårsagede den indledende begivenhed, men da sygdommen (eller hvad der skete) har kørt sin kurs, har patienterne en grundig handicap (en patient i vores undersøgelse havde ikke kunnet sidde oprejst i mere end 2 år ), der ser ud til at blive bedre med vores dedikerede, fokuserede, gradvise træningsprogram, der begynder i semi-liggende stilling. Sidstnævnte nuance er måske den vigtigste nye rynke, vi har bragt til bordet, når vi tager vare på POTS-patienter.
De fleste POTS kan ikke tolerere opretstående kropsholdning, så det begynder at sidde ned eller endda ligge baglæns, hvilket er afgørende for deres succes. Og det er svært! Mange patienter kæmper for at gennemføre de første uger af træningsprogrammet, som forresten begynder med kun 30 minutter om dagen, 3 dage om ugen. Men hvis de presser igennem det oprindelige ubehag, finder de sig selv gradvist bedre og stærkere.
Dette fremhæver et kritisk punkt - Vi har aldrig følt, at en enkelt POTS patient var doven eller uansvarlig - hvis det var nemt at behandle potter med motion, ville alle gøre det !! Men når vi anvender et meget specifikt træningsprogram med fokus på at gøre hjertet større, føler langt de fleste patienter sig bedre og mange er "helbredt", hvilket kun betyder, at de ikke længere opfylder kriterierne for POTS. Jeg bør understrege, at at opretholdelse af fitness er et livslangt mål for vores POTS-patienter, og vi opfordrer dem til at overveje motion som en del af deres personlige hygiejne. For de patienter, der har hørt mig tale, enten privat til dem som patienter eller offentligt i foredrag, ved de, at jeg stærkt understreger, at "kardiovaskulær dekonditionering" er en reel og velbeskrevet proces, der slet ikke har noget at gøre med dovenskab.
Bemærk venligst, at patienter med POTS IKKE har autonom fejl. Dette er ikke at sige, at det autonome nervesystem aldrig kompromitteres på et tidspunkt i processen med progression af POTS. Men i den kroniske fase domineres hæmodynamikken med kardiovaskulær dekonditionering af fysiologi - og beviset er, at når vi vender om denne patofysiologi ved at øge mængden af blod, hjertet indeholder og kan pumpe med hvert hjerteslag, går den HR ned, sympatisk nervøsitet går ned, og patienterne føler sig bedre.
Lad mig understrege dette punkt: CARDIOVASKULAR DECONDITIONING ER IKKE SAMME, SOM "JUSTERES UDEN FORFATTET" !!!!! Enhver, der tolker vores data på den måde, fortolker vores resultater og vores terapi. Jeg har stor sympati for vores patienter, hvoraf mange er ekstraordinært forstyrret, og jeg har været frustreret for meget af min karriere og forsøgt at finde behandlinger, der arbejder konsekvent.
3) Ved udvælgelse af patienter til undersøgelser på POTS. Til vores studier anvendte vi standarddefinitioner i henhold til retningslinjer udarbejdet af nationale og internationale organisationer involveret i autonome sygdomme. [Her Dr. Levine tilbyder en detaljeret diskussion af de forskellige medicinske tilstande forbundet med POTS, og af de iboende vanskeligheder, som alle forskere står over for, når udvælgelseskriterierne for kliniske studier på POTS bestemmes. Med disse vanskeligheder i tankerne er jeg overbevist om, at de fulgte accepteret "bedste praksis" ved rekruttering af patienter til deres kliniske forsøg. RF]
Jeg ved, at dette måske ikke er meget tilfredsstillende for patienter med disse forhold, men afspejler virkeligheden af klinisk forskning. Som du kan forestille dig, jo mere restriktive indskrivningskriterierne er, desto bedre vil efterforskerne være at retfærdiggøre specifikationerne af deres hypotese, selvom de mindre generaliserbare konklusionerne kan være. Som du og mange af dine læsere måske ved, er vi for tiden involveret i en meget større registreringsundersøgelse ude i samfundet, hvor> 200 patienter vil blive undersøgt med mange færre begrænsninger ved tilmeldingen. Vi håber, at denne undersøgelse vil svare på de spørgsmål, som vi og andre har om henvisningsperspektiver.
I vores offentliggjorte studier indgav vi en sammenhængende række patienter, der henviste til min tertiære autonome funktionsklinik med diagnose af POTS. I praksis udelukket vi meget få patienter med underliggende lidelser, dels fordi de fleste af disse patienter, som du havde foreslået i din anmeldelse, havde set mange andre læger, før de blev henvist til mig, ligesom patientpopulationerne på Mayo Clinic eller Vanderbilt. Fra at diskutere vores patientpopulation med andre eksperters (og vi ser ofte hinandens patienter ...) på området, er jeg overbevist om, at vores befolkning er repræsentativ for POTS-patientens brede henvisningsbefolkning.
4) Vedrørende "Grinch Syndrome." Lad mig endelig afslutte med nogle få ord om Grinch. Langt de fleste af vores patienter, der hører ordet "The Grinch Syndrome", griner og trøster i den ånd, hvori den bliver præsenteret. På den anden side forstår jeg, at nogle patienter, der ikke kender mig, og er bekymret for at blive mærket af et navn, der er forbundet med at være middelalderlige, protesterer mod brugen af begrebet Grinch Syndrome, og jeg respekterer disse bekymringer. Helt ærligt, hvis jeg skulle gøre det igen, ville jeg nok have været mere tilbageholdende med at bruge udtrykket, og jeg vil gerne have alle POTS-patienter at vide, at vi ikke mener dem ingen dårlig vilje. Der er ingen "berømmelse og lykke" forbundet med dette navn, og jeg får ingen personlig fordel ved at bruge dette udtryk. Jeg har imidlertid set, hvordan det er meget effektivt at være opmærksom på det, vi har observeret som den primære patofysiologi, der er forbundet med ekstrem uarbejdsdygtighed hos disse patienter. Som jeg ofte fortæller mine patienter, sætter udtrykket "POTS" simpelthen på, at patientens hjerte slår hurtigt, når de står op. "Grinch Syndrome" fokuserer opmærksomheden opstrøms, på hvorfor den stående hjertefrekvens er så høj - nemlig at hjertet er "to størrelser for små."
Baseret på enkle befolkningsstatistikker vil 2,5% af alle kvinder i verden have et hjerte der er mere end to standardafvigelser under gennemsnittet - definitionen af "normal" i medicin. Vi tror, at det er disse kvinder, der har størst risiko for at få POTS symptomer, der kan fremkaldes utroligt hurtigt med en kort periode med bedrest.
I sidste ende vil jeg dog gerne understrege, at humor er et kraftfuldt helbredelsesredskab, ikke kun for patienter med POTS, men næsten enhver sygdom. Vi behandler alle vores patienter med den dybeste respekt og er meget opmærksomme på, hvor forringede de er, som vi tager meget alvorligt. Mark Twain sagde engang, at "humor er menneskehedens største velsignelse"; Vi mener, at det er en væsentlig del af helingsprocessen, og håber, at alle vores patienter smiler, når de tænker på The Grinch, og derefter går ud for at træne!
- Benjamin D. Levine, MD
Afsluttende tanker
Dr. Levine er en dedikeret og omhyggelig forsker, og hans arbejde med POTS har avanceret vores viden om denne tilstand betydeligt, og som følge heraf bliver tusindvis af mennesker med denne tilstand hjulpet. Dertil kommer, at dømme efter nogle af de kommentarer, der fulgte efter mit tidligere indlæg, patienter med POTS, der har været under hans omsorg, synes yderst højt af ham og roser ham for respekt, bekymring og dedikation, han har vist dem personligt.
Jeg synes stadig, det er for nemt for en ikke-ekspert på POTS (som mig) at fortolke den pågældende undersøgelse som at indikere, at POTS på en eller anden måde er en selvfremkaldt sygdom og at dømme ud fra de kommentarer, som min stilling modtog, at fejlfortolkningen faktisk er alle for almindelig blandt læger. Dr. Levines udarbejdelse på dette punkt (ovenfor) tyder tydeligt på, at det aldrig var hans hensigt at foreslå, at POTS er selvfremkaldt. Hans resultater tyder snarere på, at en relativt kort periode med sengeluft, måske især hos nogle højt aktive mennesker (normalt kvinder), kan være nok til at bringe denne betingelse.
Under alle omstændigheder må personer med potter, der har brug for at overbevise deres læger og familie om, at deres tilstand ikke er noget, de har bragt på sig selv, nu ikke nødt til at stole på et dokument skrevet af mig om at gøre det (som flere af dem angav, at de ville i deres kommentarer). De har nu dokumentation herom skrevet af Dr. Levine selv.
Jeg vil gerne takke Dr. Levine for hans kollegiale holdning til denne udveksling og for den indsats, han har gjort for at rydde luften.